【转贴】原发性ANCA相关性小血管炎性肺炎

爱**魂

原发性ANCA相关性小血管炎性肺炎    
原发性ANCA相关性小血管炎是临床上少见的自身免疫性疾病，以小血管壁的炎症和纤维素样坏死为主要病理特征。本病可累及全身多个系统，肾脏为其主要损害器官，并以急进性肾炎为其常见的临床表现。本组有限资料显示，5例病人全部有明显的肺脏受累，提示肺脏也是本病最常损害的脏器之一。肾衰是本病严重的临床表现，而且预后不良。     肺部症状以发热、咳嗽、咯血、呼吸困难为主，本身并无明显特征性。X线主要表现为两肺广泛的点片状或斑片状模糊阴影，似乎也无特征性可言，所以曾被误诊为多种肺疾病，并进行了有关的反复检查，但最终收获甚微而难以确立诊断。同时，强有力的抗瘩、抗感染、透析等治疗不但难以控制病情，反有加重趋势。只在考虑到本病，检测ANCA并有阳性结果后方才确诊。     本病的X线表现，与急性粟粒性结核相比，点片状的病灶相对较大，边界也更不清晰；与浸润性肺结核、普通细菌性肺炎、霉菌性肺炎相比，病变累及的范围更广泛，而非局限在一叶、一段或数叶数段，而咳痰量较少，不象肺结核、肺炎、霉菌性肺炎一般有大量脓痰；与急性肺水肿相比，患者闷气不随**的改变而改变，咯血也非大量粉红色泡沫痰；与尿毒症肺炎相比透析不能使其X线表现减轻；与其它弥漫性结缔组织病相比，患者免疫球蛋臼及补体基本正常，也无有关自身抗体；与肺癌导致的长期发热相比，患者的体质相对较好，也无其它肿瘤相关检查的异常。此外，一些弥漫性泛细支气管炎就是局限于肺部的ANCA相关性小血管。
相关图片如下：（来自佛山人民医院）
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圣**生

难得一见的病例，在我们基层，见到了肯定也诊断不了！

l****3

谢谢楼主，让我们又长了一些见识

g****o

应该不会有人下“原发性ANCA相关性小血管炎性肺炎”。。。

至多也就下浸润性肺结核、霉菌性肺炎。。。居多。。建议治疗后复查。。。

这个我们影像医生。。无能为力。。不必自责。。。呵呵。。。

黑***鸟

太难了,一般无法诊断