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骨的纤维结构不良( fibrous dysp lasia, FD) ,是一种以纤维、骨组织类肿瘤样增生为特点的非遗传性疾患,又称为骨纤维异样增殖症。可表现为单个骨组织或多骨病损,以畸形、疼痛和病理骨折为特点。约3%的多骨病损患者伴有内分泌紊乱,常见为性早熟和皮肤“牛奶咖啡斑”样病损(McCune -Albright综合征) ,极少数可出现肉瘤变。然而,大多数患者无主观症状。依据影像学表现和病理学特点很容易作出FD的诊断,影像学和骨代谢生化指标的改变有助于对FD预后的评估。
大多数单发、无症状的FD多不需要治疗,只需观察,预防畸形发展,防止病理性骨折的发生。外科治疗适应证取决于下例因素:症状和临床影像表现,年龄和病损范围。如无症状,无潜在骨折危险,不需手术。儿童期外科手术,病变易复发,植入骨腔的骨大部分被吸收;在青春期,手术成功率与失败率基本相等;而在成人期,绝大多数手术可获成功。复发的可能性不一定取决于结构不良的范围。因此,刮除和骨移植仅仅适用于成人局限性和有症状的FD。儿童最好行有限治疗如截骨矫正和内固定等,多发患者不宜施行手术,主要是预防畸形发展,防止病理性骨折。
从上面X线片示,左股骨上端受累骨骼膨胀变粗,密质骨变薄,髓腔扩大呈磨砂样状,界限较清楚,股骨颈弯曲。鉴于年龄较小,目前主要是行支架固定,防止畸形进一步发展,避免病理性骨折。必要时行钢板、髓内针固定加皮质骨移植。定期X线随访。
edited by dreamwell on 2005-10-5 at 10:37 PM |
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