多发神经节细胞瘤

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患者女，17岁，颈部疼痛、双手麻木，时感眩晕3年余，加重双下肢无力，易猝倒半年。查体：四肢肌力差，胸10**以上平面感减退；颈胸部皮温略高，立毛反射消失。局部无明显压痛，两腋窝可触及大小不等的包块，质较硬，可移动。实验室检查无显异常。X线片见颈，一胸，段椎间孔开大，椎管增宽，局部骨硬化吸收改变。

    MRI表现：于轴面、矢状面及冠状面见自颈3-胸1段脊柱旁大致呈对称分布的多发的异常信号略高，T2加权呈高信号，其内可见低信号的分隔，病灶无固定形状，向邻近组织间隙呈匍匐样生长并经两侧椎间孔长入椎管，受累椎间孔开大，椎管增宽，椎体形态保持，病灶周围骨质无破坏，但可见不同程度的压迫性骨质吸收改变，相邻脊髓受压明显。增强后病灶无明显对比强化。另两侧腋窝亦可见大致呈对称分布的多个囊性病灶，其信号特点与脊柱两旁的相同。本病的影像学表现总结起来有以下特点：①多发，大致呈对称分布于椎旁、椎管内及两侧腋窝；②与周围组织界限清晰，不向周围组织与器官浸润；③病灶无对比增强。MRI诊断：①神经源性肿瘤(多发)；②淋巴管囊肿。病理诊断：(多发)神经节细胞瘤。

    讨论  神经节细胞瘤属良性肿瘤，常见于脊柱两旁，即后纵隔和腹膜后。可发于任何年龄，以青年女性多见。肿瘤界限清楚，包膜完整，质坚硬。一般说来，神经节细胞瘤不发生转移，也不向周围组织与器官浸润，多数病例是单个的，多发者少见。本病主要应与成神经细胞瘤鉴别，成神经细胞瘤生长过程慢而长；不向其他器官及局部淋巴结转移；不论孤立的或多发的均呈浸润性生长。