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[肝胆] 原发性胆汁性胆管炎

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发表于 2017-3-10 19:25 | 显示全部楼层 |阅读模式

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原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC),以前称为原发性胆汁性肝硬化,是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,表现为进行性非化脓性小胆管炎,最终可发展为肝硬化、肝癌,甚至肝衰竭。名称的变化反映了肝硬化仅发生在疾病晚期,因此较难正确地识别患有早期疾病的患者。PBC是常见于女性患者,通常于40到60岁左右发病。


PBC的症状和体征


在PBC患者中,25%的个体是在常规血液评估期间偶然诊断的。 PBC的症状包括:


◆ 疲劳(65%的患者)


疲劳是大多数患者首个报告的症状。疲劳与一些患者的抑郁和强迫行为有关,但病因未知;此外,在相当大比例的患者中已经鉴定出睡眠异常(尤其是白天过度嗜睡),且其与疲劳程度相关。该症状与肝病阶段、肝酶水平、Mayo模型评分或治疗疗程之间不存在相关性。


疲劳的病因尚不清楚,尽管一些证据表明与下丘脑-垂体-肾上腺轴异常、5-羟色胺的释放减少和促炎细胞因子增加(即白细胞介素-1[IL-1],白细胞介素-6 [IL-6],肿瘤坏死因子-α[TNF-α])有关。


瘙痒症(55%)


据估计,10%的患者出现严重的瘙痒。该症状的原因是未知的,但是瘙痒似乎与胆汁酸在皮肤中的沉积无关。阿片样物质的增加(即,内源性阿片样肽的产生增加和内源性阿片样物质受体的上调)似乎是主要机制。 胆红素的水平与这些肽类的产生成比例相关。


右上腹不适(8%-17%)


右上腹不适约见于8%-17%的患者。


体格检查


体格检查结果取决于疾病的进展阶段。早期阶段的检查结果正常。随着疾病的进展,可能会出现以下症状:


▲ 肝肿大(25%)

▲ 色素沉着(25%)

▲ 脾脏肿大(15%)

▲ 黄疸(10%)

▲ 黄瘤和黄斑瘤(10%):在疾病的晚期

▲ 干燥综合征(50-75%):干眼症、口腔干燥症


在晚期疾病患者中,可能发生以下肝硬化指征:


▲ 蜘蛛痣

▲ 手掌红斑

▲ 腹水

▲ 外周水肿


实验室检查结果


▶ 转氨酶水平升高:在大多数原发性胆汁性胆管炎患者中可以鉴定出丙氨酸转氨酶(ALT)和天冬氨酸转氨酶(AST)水平升高,但碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(GGTP)和免疫球蛋白水平(主要是免疫球蛋白M [IgM])显著升高通常是最突出的表现;


▶ 脂质水平和胆固醇水平(高密度脂蛋白(HDL)成分)可能升高。后者解释了为什么该类患者的动脉粥样硬化风险没有增加;


▶ 另一个发现是红细胞沉降率增加;


▶ 随着疾病进展为肝硬化,可能出现胆红素水平升高,凝血酶原时间延长和白蛋白水平降低。胆红素水平升高是疾病进展的不利征兆,并且必须考虑肝移植;


▶ 血小板减少是门静脉高压的指征。此外,异常包括血浆铜蓝蛋白、胆汁酸和血清透明质酸盐水平升高,但不常见。


PBC的特异标志物为抗线粒体抗体(AMA)。需注意以下事项:


▲ AMA可见于90%-95%的原发性胆汁性胆管炎患者,它们诊断该疾病的特异性为98%;

▲ 这些抗体靶向线粒体中的不同组分;

▲ 抗-M2,抗-M4,抗-M8和抗-M9与原发性胆汁性胆管炎的严重性相关。A型(即,仅抗-M9)或B型(即,抗-M9和/或抗-M2阳性)的患者比C型患者(即抗-M2、抗-M4和/或抗-M8阳性)和D型患者(即抗-M2,抗-M4和/或抗M8阳性)的病程较好;

▲ 在20%-50%的原发性胆汁性胆管炎患者中可以识别出抗核抗体(ANA);

▲ 一些患者具有原发性胆汁性胆管炎的临床、生化和组织学特征,但是它们的血清AMA呈阴性;

▲ AMA阳性和AMA阴性原发性胆管胆管炎的自然史和相关自身免疫病症相似。

发表于 2017-3-11 09:19 | 显示全部楼层
很好,谢谢楼主,辛苦了
发表于 2017-3-20 15:24 | 显示全部楼层
谢谢分享之,学习了。
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