【病理每周一题】No.493（2017.3.9—2017.3.19，答案已公布）

p****y

本周病例（2017.3.9—2017.3.19）

女性，45岁，胸痛半年，CT发现后纵隔囊性包块，直径5cm，内见分隔。

1、你考虑什么诊断？
2、需要做什么鉴别诊断？
3、本病预后如何？

e****s

我也看不懂啊

y****n

讲的真好，受益颇深，谢谢，下次还会关注

p****y

补充免疫组化染色

PAX8

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w****n

会是神经源性肿瘤吗？

f****g

囊性病变，上皮柱状，有纤毛，考虑为苗勒氏管囊肿，免疫组化结果支持。鉴别异位甲状腺囊肿，虽然也表达PAX8，但形态不支持。预后良好。

j****e

PAX8蛋白在甲状腺、米勒管和***的形成过程中表达;结合本切片，囊性病变，纤毛柱状上皮，考虑为苗勒氏管囊肿。

p****y

本周病例（2017.3.9—2017.3.19）

1、你考虑什么诊断？
后纵隔苗勒氏管囊肿（Posterior mediastinal Mullerian cyst——Hattori's cyst）

纵隔的囊性病变时有发现，最常见的有支气管源性囊肿、重复食管囊肿、肠源性囊肿。苗勒氏管囊肿罕见于生殖道外，2005年，Hattori首先报道了起源于苗勒氏管的纵隔囊肿，多发生于后纵隔和腹膜后，目前仅见于女性，以围绝经女性为主。目前认为多来自苗勒氏管组织的残余、输卵管内膜异位或其他组织的化生。镜下可见纤维薄层囊壁内衬附类似于输卵管上皮的纤毛柱状/立方上皮，囊壁可见平滑肌，但缺乏杯状细胞、软骨和腺样结构。上皮表达ER、PR、WT1和PAX8，而CK5/6、Calretinin、CK20、CDX2、CD10、CEA多阴性。

2、需要做什么鉴别诊断？
支气管源性囊肿、异位甲状腺囊肿、肠源性囊肿、胸腺囊肿、成熟性囊性畸胎瘤等

3、本病预后如何？
良性病变，完整切除后无复发病例报道。
Ref：
Mullerian cysts of the posterior mediastinum. J Thorac Dis. 2013 Feb; 5(1): E8–E10.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3547989

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本期病例比较少见，但组织学非常典型，一旦了解本病特点，结合临床病史、组织学形态，辅以免疫组化则不难诊断。综合回答思路，fusuyong、jessayhome加一分，edgeboys、yuanquan、wolianyun鲜花鼓励！

希望大家一如既往的支持病理每周一题，