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病例介绍
患者男，51 岁，主因「不明原因反复上腹痛数周」。既往有慢性胰腺炎病史及依赖胰岛素治疗的糖尿病史，过去 35 年过量饮酒（约大于 200 g/ 天），有吸烟史（约 70 包 / 年）。腹部查体未见明显异常。
实验室检查：血清脂肪酶 146 U/L（正常 <78），碱性磷酸酶 477 U/L（正常 <130），γ- 谷氨酰转肽酶 503 U/L（正常 <55），白蛋白 23 g/L（正常 40–49），前白蛋白 0.11 g/L（正常 0.22~0.39）。
增强 CT 示胰腺萎缩、胰腺实质钙化、胰周脂肪带、胰头低密度影等征象符合慢性胰腺炎的特点（图 A）。同时可见慢性阻塞的门静脉被数条扭曲静脉包绕（图 B），整个肝内门静脉闭塞、门静脉的左右分支明显扩张伴无明显增强的腔内液状物积聚（平均密度 18 HU）（图 C）、门静脉壁增厚伴有强化（图 D），并肠系膜上静脉血栓形成，而脾静脉通畅。胆管显影不清。
超声引导下经门静脉左支穿刺引流出褐色液体，送检示脂肪酶 89，990 UI/dL、淀粉酶 43，125 UI/dL。予以肠外营养、抗凝、生长抑素类似物等治疗，随访 6 月后好转。
图 1 A 示胰腺萎缩、胰腺实质钙化、胰周脂肪带、胰头低密度影等征象符合慢性胰腺炎的特点
图 2 B 示可见慢性阻塞的门静脉被数条扭曲静脉包绕
图 3 C 示整个肝内门静脉闭塞，门静脉的左右分支明显扩张伴无明显增强的腔内液状物积聚
图 4 D 示门静脉壁增厚伴有强化
诊断
血管内胰腺包裹性坏死伴胰管 - 门静脉瘘。
思考
胰瘘主要由腹部创伤，胰腺手术或胰管破裂引起。大部分情况下，胰管破裂发生在慢性胰腺炎的基础上，并造成慢性胰腺或胰周组织的液化坏死。这种胰管 - 门静脉瘘是非常罕见的，在公开报道的文献中不足 20 例。瘘管多位于胰头内，且与之相联的胰腺内坏死组织与门静脉距离较近，正如本病例所示。血管内胰酶导致局部和逐渐扩大的门静脉血栓形成。
急慢性胰腺炎所致的门静脉血栓大多不是由胰腺 - 门静脉瘘引起，而认为是由于炎性肿胀的胰头压迫局部血管以及胰腺炎所致的获得性凝血功能异常所致。在瘘管存在的情况下，高浓度血胰酶会导致一系列临床症状，如不明原因腹痛、广泛性脂肪坏死。下肢及关节的疼痛性红斑病变也有报道。瘘管多通过内镜逆行或磁共振胰胆管造影来发现。
超声成像可用来显示门静脉系统的异质低回声区。如本病例采用的经皮肝穿刺也有报道，可取得腔内液状样本，必要时可进行引流。对于胰腺门静脉瘘患者的处理暂无统一意见，主要依赖于临床症状和影像学分析。已有报道指出对于伴有弥漫性脂肪坏死的患者早期外科手术干预可降低发病率和死亡率。
在疾病进展过程中，如果瘘管仍然存在，可以进行手术减轻症状和预防并发症。而保守治疗可以运用于已闭塞的瘘管。
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发表于 2016-10-25 18:48
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发表于 2016-10-27 11:15
