【全科医生课堂】第四十六节 全科讲座 主动脉夹层的早期识别与治疗策略

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【按】今年1月份，北医三院产科一起医疗热点事件，把“主动脉夹层”这个比较陌生的词汇推到了大家面前。搅动着人们脆弱的神经。一时之间引起网络上的轩然**。静心思之：主动脉夹层到底是一种什么病？又有多危险呢？

急性主动脉夹层少见却凶险。年发病率不足每10万人中5人。但主动脉夹层的发病率近年来似有明显升高趋势，应该提高警惕！主动脉夹层的发病机制与主动脉内血流冲击的力量和主动脉壁本身的健康状况有关，是主动脉夹层形成的外因和内因。高血压是主动脉夹层最主要的致病外因，70%~90%的主动脉夹层患者合并不同程度的高血压。而引起主动脉壁“强度”发生问题的内因则有多种可能，主要包括：先天的动脉壁异常，如比较有名的马凡氏综合征（Marfan Syndrome）；其他疾病引起的动脉壁“劳损老化”，如动脉粥样硬化、糖尿病等。急性主动脉夹层尽管来势汹汹，常在未经察觉前夺人性命。甚至，也有很大一部分患者，在确诊后未及诊治就不幸离世。尚有救治希望的患者，也将面临病情不断变化、高难度手术、术后可能并发症等重重难关。所以，该病重在预防，能够早期识别，及时得到救治，无疑是一个善举，一种责任。作为全科医生，如能够从中甄别，遴选患者，及时转诊，则善莫大焉！

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主动脉夹层的早期识别与治疗策略
来源：学习资料共享网 作者：首都医科大学附属北京安贞医院 北京大血管疾病诊疗研究中心 郑斯宏教授（培训内容有增减）
【定义】 (主动脉夹层(aortic dissection aortic dissection)系指由各种 )系指由各种原因造成的主动脉壁内膜破裂 ，血流进入主动脉壁内膜破裂 ，导致血管壁分层，剥离的内膜片，分隔形成““双腔主动脉 ”。但Coady 报告有 8%~ 15%的病例并无内膜撕裂，这可能是 由于主动脉中层出血所致 。又称为壁间血肿 ((Intrmural hematoma Intrmural hematoma)。
【发病特点】起病急，进展快，死亡率高。国人主动脉夹层的特点为发病率高，青壮年居多：疾病的知晓率和高血压 控制率很低。 控制率很低； 马凡综合征＋主动脉根部瘤＋Stanford A／ 马凡综合征＋主动脉根部瘤＋Stanford A／B 型夹 层多于发达国家，无症状单纯根部瘤确诊率低。 平均年龄低于西方15－20岁 ， 可预期寿命长 。 由于经济水平有限，卫生资源分布不均衡：急性期多数死于医院外或住院早期，慢性夹层或合并有巨大广泛动脉瘤形成。
【病因学 】主动脉夹层的病因学 
主动脉壁中层病变
高血压高血压
内膜破裂内膜破裂
壁间血肿
遗传异常
妊娠
【流行病学 】 在美国是最常见与最危险的主动脉急性疾病， 是主动脉病变死亡的主要原因。 在美国的年发病率为 5 -30 例/100  万人口 ；**报道的年发病率是43/100 万人口； Stanford A型和B型夹层发病平均年龄分别为 A型和B 56±14岁和64±13岁。 56±14岁和64±13岁。
【自然病程和预后 】StanfordA型病人中，急性型病人中，24小时内有 35% 的病人死亡 ； 48 小时内有 50% 的病人死亡， 的病人死亡，48 48 小时内有 小时内有 50% 50% 的病人 的病人 死亡， 死亡， 84%- -90% 的病人一至三个月内死亡 ； 95% 的病人 一年内死亡。
【病理生理】主动脉破裂：急性AD（80%），慢性AD （40%） 40%） ； 主动脉瓣关闭不全（50% ～ 70%）和急性左心衰 ；重要脏器供血障碍： 例如：冠状动脉—心肌梗死，头臂动脉—昏 迷，肋间动脉（根大动脉）—截瘫，等等

【分 期】 1.急性期:从发病到第14天为急性期。  此期病情最为凶险 、死亡率非常高 ， 是诊断和治疗的关键时期。
2.亚急性期:发病第 15 ~60 天为亚急性 。
3.慢性期:发病超过60天为慢性期。
【 分型】 (一)Stanford分型
1.A型：所有累及升主动脉的夹层，可伴有 (或不伴有)弓和胸降主动脉夹层。
2.B型 胸降主动脉夹层，可逆行撕至主动脉弓，但不累及升主动脉。
(二)DeBakey分型
I型 内膜撕裂位于升主动脉而剥离血肿扩展至主动脉弓和胸降主动脉，甚至可达股动脉。
II型 内膜撕裂同I型,而剥离血肿仅限于升主动脉和弓部。
III型 内膜撕裂位于主动脉峡部，左锁骨下动脉远侧者， 以后又将III型分为 III a和IIIb两个亚型。IIIa型即内膜剥离 只限降主动脉而止于膈上者; IIIb 型则为内膜剥离越过膈肌裂孔而侵及腹主动脉者。  
【早期识别】1.病史：约90%病人有突发剧烈疼痛，呈 撕裂、切割样痛，伴有濒死感，可沿主 动脉走行方向传导，止痛剂不宜缓解， 伴有高血压（80 ～ 90%），疼痛可位 于前胸、后背或腹部。
2.临床表现（复杂多样）：急性痛苦病容， 神情淡漠，四肢潮凉，少尿或无尿，突发主动脉瓣关闭不全、心衰。 脏器缺血症状：因累及主动脉分支引起：  心肌梗死，昏迷，截瘫，腹痛，便血、 尿血，足下垂等。 体检：四肢血压不对称或无脉，新出现 的心脏和血管杂音。

3.早期识别的困难及误诊
有约10%的AD患者不伴有突发剧痛，常见于老年人 和马凡氏综合征患者。 临床表现复杂多样：因累及主动脉分支不同，引起相 应的脏器缺血症状或功能衰竭，常易误诊为冠心病、 肺栓塞、脑血管意外、急腹症等。 查体时，有高血压病伴有四肢血压差异和新出现的心 脏和血管杂音者，应高度怀疑本病，需进一步检查。
【早期诊断】一、胸部X线：胸片为非特异性，约有60%的病人出现纵隔增宽等征象。 典型表现有：1.纵膈包块与增宽；2.主动脉增 宽与外形改变 宽与外形改变。
二、超声心动图：彩色超声多普勒明显提高了主 动脉夹层的诊断率。常作为术前的常规和首 选检查，对近端主动脉夹层的诊断敏感性可 达95%～100%，但假阳性率高，依赖于检查 者的经验。
三、目前报道国外测定血清平滑肌重链肌球 蛋白（serum smooth muscle myosin y chain）水平对主动脉夹层的诊断敏感性为90.9%，特异性为98%。 国内暂时还未开展此项检查。
四、辅助检查CT
多排CTA检查通过三维重建可确认主动 脉夹层剥离的范围、大小和分支受累情况。主动脉是否存在真、假腔的影像。 在很多医院作为主动脉夹层的首选检查， 其敏感性为83%～94%，特异性为 97%～100%。其缺点是需要应用造影剂。.
五、MRI 具有多平面成像的能力，可准确地鉴定 内膜撕裂的部位及内膜剥离的范围。是作者 单位确诊主动脉夹层的首选检查，它的敏感 性为96% -100%，特异性为98%- 100%。
六、彩色多普勒、CTA 彩色多普勒、CTA 与 MRI 可提供满意的形态学改变资料， 其中彩色多普勒、多排CT或 MRA相结合诊断率可达 100%，可以满足临 床治疗和手术的需要。 主动脉造影少用（怀疑冠心病时用）。
【鉴别诊断】
冠心病
肺栓塞
脑血管意外
急腹症
心力衰竭
纵膈肿瘤
【诊断和治疗对策应考虑的问题 】
1.主动脉夹层的类型
2.夹层剥离的范围
3 内膜撕裂的部位和破口的数量
4.主动脉大血管的分支受累情况和器官灌主动脉大血管的分支受累情况。
5. 急性主动脉夹层的处理原则  主动脉夹层一经诊断，监测生命指征。立即转诊。
6.内科治疗适应证
无并发症的StandfordB型夹层。
有手术禁忌证的StanfordA型主动脉夹 。
7. 手术适应证
急、慢性 StanfordA型主动脉夹层。
用药物不能控制疼痛或血压高的急性用药物不能控制疼痛或血压高的急性 主动脉夹层。 
有持续发展的生命器官((心、脑、肾）侵犯的症状与体征者。
出现破裂或破裂先兆的Stanford 主动脉夹层。
8.外科禁忌证 高龄( >75岁) 恶液质(无法耐受体外循环、深低温停 循环者) 脑损害((昏迷)?
9.外科治疗原则  主动脉夹层的手术，对于大多数病人 来说应认为是姑息性的，因为全部切除 内膜剥离的主动脉经常是不可能的。外科手术的主要原则是切除内膜撕裂部分的近 端主动脉 修复两断端的剥离内膜 ，再 用人工血管替换接通主动脉管道，以防 动脉壁破裂而致死 ，恢复远端脏器供血。
10.介入治疗适应证 急性 StandfordB型夹层，有破裂先兆，可急 诊主动脉腔内修复术治疗 ； StandfordB型夹层，合并重要脏器缺血，顽固性高血压和持续疼痛，药物控制不稳定者。 已破裂的StandfordB型夹层，行急诊抢救性主动脉腔内修复术。
11. 杂交手术 传统的血管外科手术结合主动脉腔内修复术的一种手术方法，称为杂交手术。通过旁路手术创造出适合主动脉腔内修复的近、远端锚定区。 杂交手术为这些无法耐受主动脉弓替换的患者提供了一种新的治疗方法，在一定程度上 提高了手术的安全性。
【出院指导】对好转出院的患者，做好健康指导，合理休息以保持良好的心理状态，避免用力和紧张。饮食以低盐低脂清淡为主，养成良好的生活方式，遵医嘱坚持服药，控制血压，不擅自调整要药量，教会患者自测心律，脉搏，血压，并随时复诊。据报道，本病5年存活率为50%，10年存活率为25%，20存活率为5%。

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相关链接：
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