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【一般资料】
患儿男,1d。
【主诉】
因生后精神弱、气促于2012年5月30日入院。
【现病史】
母亲系孕3产1,孕38+4周因胎儿窘迫行剖宫产。母孕7个月时贫血,孕期服用钙剂,无高血压、糖尿病等病史。
【体格检查】
双肺闻及痰鸣音,心前区Ⅱ~Ⅳ级收缩期杂音,脉搏有力,末梢循环未见异常。
【实验室检查】
血清弓形虫、风疹病毒抗体、巨细胞病毒抗体等均阴性,血清钙1.80 mmol/L(正常值1.75~2.75 mmol/L),磷2.07 mmol/L(正常值1.30~2.30)mmol/L.丙氨酸转氨酶86 U/L(正常值0~40 U/L),天冬氨酸转氨酶204 U/L(正常值8~40 U/L),肌酸激酶同工酶550 U/L(正常值0~24 U/L)。血型O型,RhD阳性。染色体核型:46XY。
【辅助检查】
超声:肝淤血、少量腹水。超声心动图显示左心室肥厚、左心室收缩功能减低、房间隔缺损、动脉导管未闭、二尖瓣反流、三尖瓣反流、肺动脉高压。
胸片显示双肺透过度减低,双肺内中带可见支气管充气影,心影增大。
MSCT平扫显示头臂干、左侧颈总动脉、左侧锁骨下动脉、左侧肱动脉、有侧颈总动脉、右侧锁骨下动脉(图1)、腹主动脉、双侧肾动脉、双侧髂内动脉、髂外动脉(图2)、腹腔干、肠系膜上动脉(图3)、主肺动脉、胃壁动脉广泛性钙化。MSCT增强检查显示心脏增大,心脏大血管未见异常连接,左心室壁增厚(图4)。
【临床诊断】
特发性婴儿型动脉钙化症(idiopathic infantile arterial calcification,IIAC)。
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