UID4325610
阅读权限200
专业分
贡献分
爱医币
鲜花
注册时间2014-1-19
|
讨论
婴儿肝炎综合征简称婴肝征,为儿科常见病。是指一组于婴儿期((包括新生)起病、伴有黄疸、病理性肝脏体征和血清丙氨酸转氨酶增高的临床症候群。以肝内病变为主,病因复杂,预后悬殊。如能查出病因,明确诊断,就不再称婴肝征。
本病的发病机制颇为复杂,随各种病因各异。一般来说,病毒感染时,肝细胞大多受病毒直接损伤或免疫损伤,发生大量肝细胞病变、坏死和凋亡;细菌感染多见于败血症和泌尿系感染时,主要由毒素等使肝细胞受损;由各种代谢障碍引起者,常为异常的毒性代谢中间产物损害肝细胞;肝内胆管发育障碍引起者,先引起肝内胆汁淤积,进而影响肝细胞的营养代谢而产生病变。婴儿时期肝脏病变的发生和进展似与肝内各类细胞间的相互作用有关,不论是肝细胞、血窦细胞、Kupffer细胞或胆管上皮细胞中何者最先受到病变,均会影响另类细胞的功能。
幼小婴儿肝的肝细胞含双核居多,肝细胞破溃后,肝细胞核被巨噬细胞所吞噬,形成巨多核细胞,这是新生儿和幼婴肝炎的一种特殊病理征象。因而,虽然病因和发病机制复杂,但病理改变却基本相似,不同程度地存在下列3种主要征象:①肝细胞坏死,巨多核细胞形成;②汇管区和边缘胆小管增生,不仅见于 胆道闭锁者,也可见于某些代谢障碍病和肝细胞损害时;③在增生的胆小管周围见到纤维母细胞性活动,表现为形成胶原的酶活力增高,血清中结缔组织形成的标记物增多,肝内纤维组织增生。此外,有的还有肝小叶和汇管区内炎性细胞浸润,重者尚有肝硬化形成。
由于病因不同,有下列不同的临床特点 :
1.发病年龄 婴肝征多见于6个月以内,尤其3个月内最为多见。巨细胞病毒、风疹病毒和弓形虫等感染出生后不久即可发生;甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒等感染可出现晚些;细菌感染在新生儿或幼小婴儿时出现;半乳糖血症、酪氨酸血症进食母乳后即可逐渐出现;果糖不耐症则在进食果糖后才出现。
2.脾脏肿大 甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒感染一般脾脏不大;巨细胞病毒、风疹病毒、弓形虫感染时常脾大;碳水化合物(除Ⅳ型糖原累积病外)、氨基酸代谢障碍一般脾也不大;肝内胆管发育障碍初期不大,发生肝硬化和门脉高压时脾大。
3.营养障碍 重者常伴蛋白质-热量不足,淤胆型常伴脂溶性维生素缺乏。
4.其他伴同征象 神经系统损害见于先天性巨细胞病毒、风疹病毒、弓形虫感染和半乳糖血症等。先天性心脏病见于风疹、巨细胞病毒和弓形虫感染。白内障见于风疹、半乳糖血症。朗汉细胞性组织细胞增多症等时则有发热、皮疹等。
凡具备婴儿期发病、黄疸、病理性肝脏体征和丙氨酸转氨酶增高四大特点时就可确立婴肝征的诊断。并根据患婴表现,作出临床类型诊断。鉴于本综合征为多因性疾病,治疗和预后与病因密切相关,因此应进一步根据流行病学资料、临床特点和各种检查尽可能作出病因诊断。
临床治疗原则是一般治疗+对因治疗。
(根据互动百科内容整理) |
|