新生儿致密化不全性心肌病一例

昨**梦

【一般资料】
患儿，男，因“早产儿，生后15 min”转入我科。
【主诉】
系第1胎第1产，胎龄30+3周自然分娩，出生体重1400 g，Apgar评分1 min 3分，5 min 6分。其母妊高征，此胎为双胎之一，另一胎为正常女婴。
【查体】
P 120次/min，R 63次/min，BP 63/32 mmHg，唇发绀，三凹征( + ) ，两肺呼吸音低。WBC 3.67×109/L，N40.1%，Hb170 g/L，PLT145×109/L，CRP35.8 mg/L；APTT76.1 s，PT20.6 s；CK-MB73 U/L。
【治疗】
入院后予以肺表面活性物质、机械通气、对症支持治疗。第2天血压下降为41/22 mmHg，予扩容和血管活性药物后恢复。第6天，患儿突然全身皮肤花纹样改变，血压49/18 mmHg，血气示呼吸性碱中毒，RBC、Hb较2日前明显降低，考虑可能颅内出血导致失血性休克，予输注新鲜血浆、红细胞悬液，调整多巴胺、多巴酚丁胺速度，加强抗感染；抢救1 h后，患儿皮肤转红，血压恢复正常。第10天心脏彩超：左室心内膜稍厚，部分心肌运动减弱。心电图：心房颤动，下壁异常Q 波，ST-T改变，Q-T延长。暂考虑患儿心源性休克。
第17天，血压波动在35～55/18～35 mmHg，复查心电图：窦性心动过速，异常Q波，偶发室性早搏，右心室肥厚，ST-T改变，静脉给予氢化可的松3 mg/kg，q 12 h。第20天，血压再次下降，氢化可的松加量至5 mg/kg，q12h。心脏彩超：左心扩张，左室基底段后侧壁心肌发育欠佳，明显变薄，厚约1.6 mm，左室中下段心肌内可见弥漫分布的肌窦结构，其中下壁心尖段致密心肌厚约1 mm，非致密心肌厚约3.1 mm，后内侧**肌根部呈网格状改变，右心未见增大。确诊为左室致密化不全性心肌病( left ventricular noncompaction，LVNC) ，家属放弃治疗。患儿生后29天复查心脏彩超：左心扩大成球形，左心功能衰竭。