医学背后的秘密（十六）原发性胆汁性肝硬化术语变迁及共识推荐意见

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“原发性胆汁性肝硬化(PBC，primary biliary cirrhosis)”这个 术语并不准确，因为大多数患者并没有肝硬化，该术语很快将会改为“原发性胆汁性胆管炎”，以弃除肝硬化的恶名。
由中华医学会肝病学分会、中华医学会消化病学分会和中华医学会感染病学分会共同组织讨论和修改的《原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊治共识（2015）》于2015年10月25日在京发布，这是建议原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis，PBC）更名为原发性胆汁性胆管炎（Primary Biliary Cholangitis，PBC）后的首次更新。


一、PBC诊断共识推荐意见

推荐意见1：病因不明的ALP和/或GGT升高，建议常规检测AMA或AMA-M2（A1）。

推荐意见2：对于AMA或AMA-M2阳性的患者，肝穿刺活检并非诊断所必须的检查。但是AMA/AMA-M2阴性患者，或者临床怀疑合并其他疾病如自身免疫性肝炎、非酒精性脂肪性肝炎，需行肝穿刺活检协助诊断（C1）。

推荐意见3：如果符合下列三个标准中的两项则可诊断PBC（A1）：

（1）反应胆汁淤积的生化指标如ALP升高。

（2）AMA或AMA-M2阳性。

（3）血清AMA/AMA-M2阴性，但肝穿刺病理符合PBC。

推荐意见4：肝脏酶学正常的AMA阳性者应每年随访胆汁淤积的生物化学指标（C2））。

二、PBC治疗共识推荐意见

推荐意见5：有肝脏酶学异常的PBC患者，无论其组织学分期如何均推荐长期口服UDCA 13-15mg/kg/d（A1）。

推荐意见6：对中晚期患者（病理III-IV期）使用巴黎I标准评估生化应答：UDCA治疗一年后，ALP≤3 ULN，AST≤1.5×ULN，胆红素≤1mg/dl；对早期患者（病理I-II期）使用巴黎II标准：UDCA治疗一年后，ALP及AST≤1.5×ULN，总胆红素正常（B1）。

推荐意见7：如何治疗对UDCA应答不完全的患者尚无统一的标准，UDCA联合布**、贝特类药物、6-乙基鹅去氧胆酸（OCA）可能有效，但长期疗效仍需进一步研究（C2）。

推荐意见8：UDCA是否用于AMA阳性但肝酶学指标正常的预防性治疗，尚无明确的证据；但如果组织学上有PBC证据，可开始UDCA治疗（C1）。

推荐意见9：终末期PBC患者建议行肝移植，指征包括：难治性腹水、反复发作的自发性细菌性腹膜炎、反复发作的静脉曲张破裂出血、肝性脑病、肝细胞癌、顽固的皮肤瘙痒、血清总胆红素超过6mg/dl（103μmol/L）。（A1）

推荐意见10：对存在皮肤瘙痒的PBC患者首选消胆胺，推荐意见为4-16g/d，由于本药影响其他药物（如UDCA、***、避孕药、甲状腺素）的吸收，故应与其他药物的服用时间需间隔4小时（B1）。

推荐意见11：对乏力的患者首先除外其他导致乏力的因素，莫达菲尼可以减轻PBC患者的乏力症状，推荐剂量为100-200mg/d（C2）。

推荐意见12：合并干燥综合征的患者需注意改变生活习惯和环境。对于干眼症的患者可使用人工泪液和环孢素A眼膏。对于药物难治的病例，可行鼻泪管阻塞并联合应用人工泪液（C1）。

推荐意见13：建议补充钙及维生素D预防骨质疏松。成人每日钙摄入量800mg；绝经后妇女和老年人每日摄入量为1000mg。维生素D的成年人推荐剂量200 IU/d；老年人推荐剂量为400-800 IU/d（C1）。

三、特殊情况时共识推荐意见

推荐意见14：PBC/AIH重叠综合征的诊断需满足两种疾病诊断标准中每种疾病至少两条（C2）。

PBC的诊断标准如下：

（1）ALP>2ULN或GGT>5ULN；

（2）AMA或AMA-M2阳性；

（3）肝组织活检显示汇管区胆管损伤。

AIH诊断标准如下：

（1）ALT>5ULN；

（2）IgG>2ULN或SMA阳性；

（3）肝组织活检显示中度道重度的汇管区周围或小叶间隔淋巴细胞碎屑样坏死（界面性肝炎）。

推荐意见15：对于PBC-AIH重叠综合征尚无统一治疗方案，以UDCA为一线治疗，无应答者联合免疫抑制剂治疗（C2）。