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这样一种以内科治疗为主,且获得较高治愈率的恶性肿瘤,近年来的发展最重要的有两点:
其一,病理及分子学的发展,既往认为是一个类型的弥漫性大B细胞淋巴瘤还可分出许多种不同类型,且与预后有密切相关性。其二,便是在分子水平上加入靶向治疗的疗效明显提高,在之前的博文已提到,对CD20阳性的高危病人化疗加靶向药物利妥西单抗,中位生存期可从3.5年延长至8.4年,10年生存率从27%延长到47%。这一例恶性淋巴瘤真正极为特别!
病人女性,34岁,在来我科住院前1个月曾因出现“黄体破裂”在当地县医院行手术治疗,来我院时已出现腹部膨隆伴腹水,CT提示:双侧附件软组织块影,腹膜网膜增厚,结构紊乱。查CA-125值为903U/ml(正常值为35)。
进行手术探查术中见:腹腔内脏层腹膜、壁层腹膜可见弥漫分布黄豆大小结节,腹腔内广泛粘连、分割,小肠粘连成团;黄色腹水。
取腹膜结节做病理诊断为:
病理诊断:弥漫大B细胞淋巴瘤(生发中心来源)
临床诊断:原发腹膜弥漫大B细胞瘤,IVA期,IPI 评分 2分
由于CD20阳性用分子靶向药物加化疗,进行R-CHOP化疗8程,病人获完全缓解,至今已22个月。
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