Duffy血型系统抗-Fyb引起新生儿溶血1例

p****4

Duffy血型系统是人类重要血型系统之一，主要抗原有Fya和Fyb，抗体可引起致命的新生儿溶血病(HDN)、溶血性输血反应。其中Fyb抗体是少见抗体，易误诊及延误治疗。本研究分析1例由Fyb抗体引起的HDN，以期提高对该病的认识，及时诊治。

临床资料

患儿，男，系第3胎，第3产，孕38”周顺产出生，以“皮肤黄染30 min”入院。出生1 min、5 min、10 minApgar评分均为10分。出生体质量2.75 kg。出生即发现皮肤黄染。反应差、吮吸差，无发热、气促，无嗜睡、抽搐，无尖叫、激惹。以“新生儿高胆红素血症”收入院。母亲27岁，血型A，RH阳性，广东人，否认输血史、乙肝等传染病史。父亲30岁，血型O，RH阳性，广东人，体健。父有乙肝大三阳。第1胎女孩，生长发育正常无特殊。其第2胎为男孩，在当地医院足月顺产出生，出生时皮肤轻度黄染，未予特殊处理，3 d后皮肤黄疸加重，出现反应差、吃奶差、尖叫激惹及发热，前往茂名市妇幼保健院治疗。当时诊断：(1)新生儿脓毒症；(2)新生儿胆红素脑病。予免疫球蛋白及输血治疗，1周后治疗无效夭折。

入院查体精神反应差，哭声弱，吸吮差。全身皮肤轻中度黄染，无皮疹及出血点；前囟平软，张力不高，巩膜黄染，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。心肺无特殊，腹壁静脉未见怒张，肝肋下1.5 cm，脾未触及，四肢肌张力稍低，握持反射未引出。辅助检查：经皮测胆红素水平99μmoL/L。换血前查血常规WBC 60.51×109/L，血红蛋白(Hb)63 g/L，中性粒细胞(N)0.84，血小板(PLT)294×109/L，网织红细胞0.123；总胆红素(TB)249.9 μmol/L，未结合胆红素(IB)210.0μmol/L；血气分析无明显异常；血钠128 mmol/L，血氯95 mmol/L，血钙1.96 mmol/L。余无异常。

免疫血液学检查报告：征得患儿家长同意后，取患儿及父母外周血送深圳市血液中心实验室，柠檬酸葡萄糖抗凝。方法：血型血清学法。检测结果：患儿与父亲的Dttffy血型相同，均为Fya+b+；母亲的Duffy血型：Fya+b-；患儿抗Fyb抗体阳性(不规则抗体筛选)；患儿直接抗球蛋白试验(Coombs)：阳性。

诊断：新生儿Duffy溶血、溶血性贫血。入院当天换血开始，分次抽出(每次20 ml)全血，共换出全血440mL，同时输进A型红细胞悬液300mL，A型血浆150mL，每换出100mL全血时静脉推注葡萄糖酸钙4mL预防低钙血症，共静脉推注葡萄糖酸钙4次，换血过程心电监护示心律波动于130～160次/min，呼吸24～40次/min，血氧饱和度90％以上，血压(64～96)/(34～64)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，2 h后换血结束。取血送检血常规、血气分析、血培养、电解质、血糖、肝功能，并记录24 h尿量，了解患儿循环情况。换血后患儿总体情况逐渐好转，临床症状、体征、实验室检查均有改善。10 d后复查血常规：WBC8.62×109/L，RBC3.11×1012/L，Hb93.0 g/L，PLT 418.0×109/L，网织红细胞0.005，TB74.5 μmol/L，IB 31.2μmol/L，天冬氨酸转氨酶62.0 U/L，康复出院。