沙力度胺治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤一例

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患者，女，68岁，因反复双下肢水肿半年、胸闷加重半月，于2011年8月22日收住院。患者因无明显诱因反复出现 双下肢水肿，多次就诊于多家医院，给予药物口服治疗，具体不 详，症状改善不明显，于2012年8月初双下肢水肿较前明显加重，稍事活动就觉心慌、胸闷，并伴尿频、尿急及腹胀不适。

入院时查体：血压130/80 mmHg（1 mmHg = 0.133 kPa），全身皮肤黏膜无黄染，颈部、腋下、两侧腹股沟处可触及多个肿大淋巴结，最大约4.0cm X 3.0cm，质硬，边缘尚清，活动欠佳，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心脏浊音界不大，心律96次/min，律齐，腹膨隆，未见胃肠型，肝肋缘下未触及， 脾肋缘下2 cm，质软，全腹无压痛及反跳痛，未扪及肿块，移动性浊音（-），双下肢重度凹陷性水肿。

血常规：白细胞计数（WBC）14.9x109/L、红细胞计数（RBC）3.8x1012/L、血红蛋白（Hb）98g/L、中性粒细胞（N）0.817、血小板计数(Plt) 183 X109/L；肝肾功能示：清蛋白30.5 g/L，尿酸568μmol/L，余正常。

查血清酶谱示：乳酸脱氢酶（LDH）508U/L，酸性磷酸酶（ALP）97U/L，β2-微球蛋白8.2mg/L。

胸部CT示：血管旁、肺门旁及两侧腋下淋巴结肿大，其中气管前、腔静脉后淋巴结最大为2.5cmX 1.7cm，肺主动脉窗淋巴结2.2cmX 1.3cm, 考虑淋巴瘤；两侧胸腔积液、心包积液、腹腔积液。

腹部B型超声检查示：腹腔内多发性低回声，肿大淋巴结，腹腔积液，肝脏轮廓增大，脾大，双侧输尿管上段轻度扩张伴双肾轻度积液及左肾结石。

骨髓穿刺示：粒系比例偏高骨髓象。行右颈部淋巴结病理活组织检查示：淋巴结2枚，直径分别为1.0、1.2 cm，镜下可见分支状血管，周围见体积较大、胞质空亮的细胞及中等大小的异型淋巴细胞（图1），均示血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T cell lymphoma，AITL）。

免疫组织化学示：CD20-，CD79a-，CD3+，CD43+，CD4+ 细胞远多于CD8+ 细胞，CD10部分阳性，Perforin个别阳性，TIA-1少数阳性，CXCL13片状阳性，CD30，LMP-1少数阳性，Ki-67：60%阳性，CD21和CD23示滤泡树突细胞阳性且围绕高内皮静脉，特染结果PAS示血管壁及周围阳性（图2a〜2d），血管内皮生长因子（VEGF）阴性。

诊断：AITL W期。治疗过程：行CEOP方案（环磷酰胺800 mg第1天，表柔比星80 mg第2天，硫酸长春新碱 2 mg第1天，醋酸**60 mg第1天至第5天）化疗5个周期，至2011年12月9日。化疗1个周期后淋巴结明显缩小，胸腹腔积液及心包积液完全吸收，双下肢水肿消退，化疗2个疗程后的2011年10月15日胸部CT示纵隔淋巴结缩小。但2011年12月26日出现双下肢水肿，腹腔淋巴结增大，其中腹主动脉旁淋巴结最大为2.3cm X2.5cm，因患者一般状况差，且经济状况差，无法继续耐受强烈化疗，于2012年1月2日开始口服沙力度胺100 mg/次，1次/d，2012年3月27日复查CT示纵隔淋巴结无变化，腹腔淋巴结明显缩小，腹主动脉旁最大淋巴结0.9cm x 0.9cm，LDH下降至正常，疗效评价部分缓解。 2012年10月30日CT复查示气管旁淋巴结、肺、主动脉窗无变化，腹主动脉旁淋巴结最大为1.2cmx1.2cm，评价为持续稳定，2013年10月8日CT复查示纵隔淋巴结无变化，腹主动脉旁淋巴结最大为1.3cm X 1.4cm，评价为持续稳定，于2013年 10月9日将沙力度胺增加至150 mg/次，1次/d，生活能自理并能从事家务劳动。随访至2014年3月24日。现沙力度胺 150 mg /次，1次/d，持续口服中，耐受良好。

来源：白血病·淋巴瘤