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获得性纯红细胞再生障碍诊断与治疗中国专家共识(2015年版)一、 PRCA定义及发病机制PRCA 是一种以正细胞正色素贫血、网织红细胞减低和骨髓幼红细胞显著减少或缺如为特征的综合征,包括先天性 PRCA(Diamond-Blackfan 贫血, DBA)和获得性 PRCA。DBA 是由核糖体蛋白结构基因突变导致核糖体生物合成异常,为红细胞内源性生成缺陷所致,多在出生后 1年内发病,约 1/3合并先天畸形。获得性 PRCA 又可分为原发性和继发性,原发性 PRCA可能与自身免疫有关,也可见于白血病前期,大多数为特发性,无确切诱因。继发性 PRCA常继发于不同疾病,机制复杂,尚不十分明确。
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获得性纯红细胞再生障碍诊断与治疗中国专家共识(2015年版).pdf
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