PET-CT阴性血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤一例

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患者男，69岁。因双侧颈部淋巴结肿大1年余，加重伴腋窝、腹股沟淋巴结肿大3个月人住我科。患者于1年半前无明显诱因出现双侧颈部淋巴结肿大，同时伴有皮肤瘙痒，无其他不适。

彩色超声示：双侧颈动脉鞘周围多发髓质消失肿大淋巴结，大者直径约2.0cm;CT示双肺门影增大，可见团块状高密度影，纵隔内腔静脉后、气管前、主肺动脉窗可见肿大淋巴结，最大者直径约2.1cm，未发现其他部位淋巴结肿大。

于我院行颈部淋巴结活组织检查，病理示淋巴组织增生，未予特殊处置。1年来自觉淋巴结无明显变化。

3个月前自觉颈部淋巴结较前增大，并出现双侧腋下、腹股沟淋巴结肿大。病程中一直伴有皮肤瘙痒，无发热、盗汗及明显体质量减轻。既往有高血压病史，否认其他病史。

入院后体检：血压150/80mmHg(1mmHg=0.133kPa)，左前臂可见抓伤皮损。双侧颈部、腋窝、腹股沟可触及多枚肿大淋巴结，较大者位于右侧腹股沟，约3.0cmx1.8cm，质韧，活动度尚可，无压痛。心、肺无异常。

肝、脾肋缘下未触及。血常规、肝肾功能正常，骨髓象、骨髓病理正常，乳酸脱氢酶136U/L，红细胞沉降率14mm/1h，β2-微球蛋白2672μg/L，免疫球蛋白定量正常。

淋巴结彩色超声示双耳下、颌下、双侧颈部至锁骨上窝均可见髓质消失淋巴结;双侧腋下及腹股沟均可见多枚肿大淋巴结，部分皮质增厚，部分髓质消失。

最大者位于右侧腹股沟，约3.2cmx1.5cm，病理结果为经典型霍奇金淋巴瘤，免疫组织化学示：CD30+、CD15'CD21+、CD23+、EMA-、CD68+、CK-。

即行PET-CT检查，可见生理部位摄取，双颈部、腋窝、腔静脉隐窝、主动脉弓下、腹股沟可见多个淋巴结，最大者位于右颈部，约2.4cmX1.5cm，肿大淋巴结PET检查未见异常脱氧葡萄糖（FDG)浓聚。

复查病理及进一步行相关免疫组织化学检查示Ki-67(25%阳性）、CD20+、PAX-5+、CD3++CD34+形态考虑淋巴系统肿瘤，经典型霍奇金淋巴瘤或血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITCL)。

患者去{MOD}病理科会诊，病理结果为淋巴结正常结构破坏，代之以弥漫性病变，结内见较多小到中等大小的异型淋巴样细胞弥漫浸润，胞质中等、淡染或空亮，核椭圆形或不规则形，染色质略粗，核仁多个明显，可见核分裂象；结内小血管明显增生，部分呈分支状，伴血管壁硬化，并散在分布的小淋巴细胞？

嗜酸性粒细胞、浆细胞及组织细胞。CD21、CD23显示围绕小血管增生的FDC网，CD3弥漫阳性，CD20、PAX-5灶状及散在细胞阳性，Ki-67约10%~20%细胞阳性，CD34血管阳性，CD30散在细胞阳性，CD15粒细胞阳性，EMA、CK、ALK阴性，CD10、CXCL-13部分细胞阳性，bcl-6较多细胞阳性，EBER散在大细胞阳性。

病理诊断为AITCL。患者后又去北京大学第三医院病理科会诊，诊断结果同友谊医院。为明确其他部位肿大淋巴结是否为肿瘤性，根据超声特点再次行右颈部淋巴结活组织检查，病理诊断同上。

临床诊断AITCL，羾期A组。给予CHOP方案化疗4个周期，肿大淋巴结缩小，皮肤瘙痒消失，但于第4个周期后淋巴结无变化。又行该方案化疗2个疗程。现停止化疗8个月，病情处于稳定状态。

来源：白血病.淋巴瘤