沙力度胺联合干扰素治疗蕈样霉菌病二例

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例1，男，37 岁，6 年前无明显诱因前胸、左季肋部、左大腿出现大片红色丘疹，伴瘙痒，无破溃及脱屑，于当地医院以“过敏性皮炎”治疗有效但反复发作，红斑逐渐发展为暗红色斑块且累及面部，后于当地医院行皮肤活检术，病理及免疫组化结果示：CD2、CD3、CD5、CD4、CD8 弥漫阳性，CD20、CD30 阴性，TIA-1 阳性，Ki-67 10%，考虑蕈样霉菌病。

2012年9 月患者至我院就诊，入院查体：面部、前胸、左季肋部、左大腿可见暗红色斑块，表面可见丘疹，无溃疡、脱屑，左季肋部暗红色斑块，皮下可触及约2 cm 结节，无触痛；全身浅表淋巴结未触及肿大，肝脾肋下未触及。

外周血及骨髓象未见明显异常。当地皮肤病理切片会诊结果：符合蕈样霉菌病，免疫组化结果示：CD20（-）、CD79a（-）、CD3（+）、CD43（+）、CD5（+）、CD8（+/-）、CD4（+）、CD30（-）、CD21（-）、TIA-1（+）、Ki-67（>20%）；TCR基因重排（+）。

诊断：①皮肤T细胞淋巴瘤；②蕈样霉菌病ⅡB期。2012 年9 月20 日开始应用干扰素300 万U/d 隔日1 次、皮下注射；沙力度胺片100 mg/d 口服。

1 个月后患者面部、前胸、左季肋部、左大腿处暗红色斑块均缩小，瘙痒明显减轻，左季肋部皮下结节缩小。院外继续应用沙力度胺联合干扰素（用法用量同前）治疗1 个月，面部、前胸、左大腿处皮损消退，局部残留少许色素沉着，左季肋部暗红色斑块明显缩小、皮下结节消退。

目前患者仍院外规律用沙力度胺联合干扰素治疗，多次随访，原皮肤表面斑块均已消退，未见新生皮损出现，至今疾病无进展生存12 个月。

例2，男，59 岁，1 年前面部、左腰部、背部皮肤表面出现暗红色不规则斑块、丘疹，伴瘙痒、表面脱屑，于外院行皮肤活检术。

术后病理及免疫组化示：CD3（+）、CD4（+）、CD5（+）、CD43（+）、TIA-1 散在（+）、CD20 灶（+）、CD79a 灶（+）、CD56（-）、Ki-67 20%。

考虑T细胞淋巴瘤，蕈样霉菌病；TCR基因重排（+），以“蕈样霉菌病”给予干扰素联合维甲酸片以及局部外用药物治疗，疗效差。

患者于2012 年3 月入我院，入院查体：面部、左腰部、背部可见暗红色不规则斑块，凸出皮面，表面丘疹、脱屑，最大者位于背部，长径约15 cm，表面破溃，皮下可触及大小约3 cm 不规则结节，无触痛；全身浅表淋巴结未触及肿大，肝脾肋下未触及。查外周血及骨髓象未见明显异常。

诊断为：①皮肤T细胞淋巴瘤；②蕈样霉菌病ⅡB期，给予CHOP方案（环磷酰胺800 mg/d，第1、8 天；表柔比星50 mg/d，第1、8 天；长春地辛4 mg/d，第1、8 天；**60 mg/d，第1~12 天）化疗3 个周期及皮肤局部外用药物治疗后，背部皮损破溃愈合，暗红色斑块未见缩小，面部、左腰部暗红色斑块面积未见明显变化，仍伴瘙痒，下颌部新出现大小约3 cm×4 cm 红斑伴表面丘疹。

2012 年7 月12 日开始给予沙力度胺片（100 mg/d）联合干扰素（300 万U/d 隔日1 次、皮下注射）治疗，1 个月后瘙痒明显减轻，无新发皮损出现，面部、下颌、左腰部皮肤斑块缩小，背部皮损亦缩小、皮下结节消退。

继续应用沙力度胺联合干扰素治疗1 个月后面部、下颌、左腰部、背部斑块消退，局部残留色素沉着，表面可见散在疱疹，无瘙痒。随后患者一直院外应用沙力度胺联合干扰素治疗，原发皮损均已消退，无新生皮损出现，至今疾病无进展生存达14个月。

中华血液学杂志2014年1月第35卷第1期