心内外科联合决策：发作性心悸伴意识丧失偶发

天***1

男性，54岁。


　　【主诉】发作性心悸4年，加重2周。


　　【现病史】4年前患者在休息状态下出现心悸，随即出现晕厥，意识丧失持续约1分钟，自行苏醒，未就诊。近2年曾发作2次持续性室性心动过速，分别给予胺碘酮药物及电复律成功。2周前患者坚持口服胺碘酮、华法林(华法令)、美托洛尔治疗，较重体力活动后感气短，尚可平卧。


　　【既往史】患者1年前曾患乙型病毒性肝炎。


　　【个人史】吸烟史20年，40支/日;饮酒史15年，500~lOOOg/d。


　　【家族史】其父亲患冠心病，无心肌病家族史。


　　【查体】血压120/75mmhg，神志清楚，无颈静脉怒张，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿口罗音;心脏浊音界略向左下扩大;心律齐，心律53次份，未闻及心脏杂音。


　　【辅助检查】


　　外院心电图：室性期前收缩，室性心动过速。


　　超声心动图：阶段性室壁运动异常，心尖部室壁瘤形成，心功能减低。


　　cTnl: 0.993mg/ml。


　　【临床诊断】


　　肥厚型梗阻性心肌病；心脏扩大；心律失常；持续性室性心动过速；心尖部室壁瘤形成；室壁瘤内血栓形成


　　【下一步检查】


　　实验室检查：生化、CK、CK- MB均正常;NT - proBNP1078.2pmol/ml，甲状腺功能、ESR、ASO、RF等均正常;胆红素升高;入院一周后复查cTnl降至正常。


　　心电图：窦性心动过缓，不完全性右束支传导阻滞，ST-T改变。动态心电图：窦性心动过缓，室性期前收缩104次/24小时，部分成对，ST-T改变。


　　心脏X线片：两肺纹理重，左房室增大为主，心胸比0.59。


　　超声心动图：左心室舒张末期前后径55mm，左心室中部心肌肥厚，室间隔中部厚约20mm，左心室侧壁中段厚约25mm，致左心室中部狭窄，内径约lOmm，狭窄处探及高速血流约3.Om/s，左心室心尖部向外膨出，范围约35mmx37mm，其中可探及14mmx15mm大小的中一高回声团块，左心室腔整体呈葫芦形，估测左心室射血分数约50%，考虑为肥厚型梗阻性心肌病、心尖部室壁瘤形成。


　　三维超声，静息心肌灌注显像：左心室心腔扩大，广泛心尖部、下后壁血流灌注受损。


　　冠状动脉造影：右冠状动脉全程呈扩张性改变;左冠状动脉前降支偏细，中端肌桥收缩期压迫管腔600-/0猿窄;心尖部到心底部压差60-70mmHg。


　　MRI:肥厚型心肌病(非梗阻性)，室壁瘤形成，主要累及左心室心尖部。


　　【治疗手段选择】


　　1.药物治疗：**20mg，隔日1次，托拉塞米(伊迈格)20mg，隔日1次，螺内酯(安体舒通)20mg，每日1次，美托洛尔(倍他乐克)12.5mg，每日2次，卡托普利6.25mg，每日2次，立普妥20mg，每晚1次，阿司匹林lOOmg，每日1次，硝酸异山梨酯(消心痛)15mg，每日3次，硝酸异山梨酯(异舒吉)50pdg/min静脉泵入，盐酸曲美他嗪(万爽力)20mg，每日3次，胺碘酮(可达龙)0.2g，每日1次，并给予补钾、补镁、降低胆红素等治疗。


　　2.心脏移植：因考虑该患者有左心室中部梗阻，心尖部室壁瘤形成，反复发作室性心动过速，如单纯切除室壁瘤则左心室容积太小，不能维持患者生存，故考虑行心脏移植术，但患者经济困难且难以接受心脏移植术。


　　3.ICD置入：ICD只能解决室性心动过速对生命的威胁，不能解除左心室心中部梗阻，亦不能改善心功能，并非首选，且患者经济困难，故拒绝。


　　4.室壁瘤折叠+左心室成形+冠状动脉旁路移植术：经内外科联合讨论，决定手术解除肥厚梗阻部分心肌，保证左心室容积的情况下消除心尖部室壁瘤。


　　后于全麻、低温、体外循环下手术矫治。术中见左心室心尖部菲薄，呈反常远动，瘤颈部心肌明显肥厚。手术切除瘤颈部部分肥厚心肌并送病理，松解左心室体部，清除室壁瘤内血栓，折叠缝合瘤体;因右冠状动脉血流缓慢，于右冠状动脉搭桥一根(大隐静脉为血管材料)。


　　术后病理回报： (左心室内壁心肌)为陈旧性心肌梗死，大片瘢痕形成。


　　【治疗结果】


　　术后患者恢复良好，1周后出院。术后3个月随访，患者一般情况良好，未再发作室性心动过速及晕厥。


　　最终诊断：同术前诊断。


专家讨论

　　黄永麟教授（哈医大一附院）：肥厚性心肌病有很多患者晕厥，但是这时候不一定有梗阻。本例患者晕厥的时候有持续性室性心动过速，引起脑供血不足，故肥厚性心肌病有晕厥的时候要想到做动态心电图，不仅要想到供血不足，还要想到心律失常。该患者右冠状动脉粗大，符合肥厚性心肌病表现，考虑为代偿所致。这个病例比较少见，肥厚性心肌病合并室性心动过速，还有室壁瘤形成，室壁瘤形成的具体机制刚才已经探讨了。患者有晕厥的时候注意查心脏彩超，明确有没有肥厚性心肌病，而且肥厚性心肌病可以合并室壁瘤形成。

　　康连鸣教授（阜外医院）：本病例室壁瘤形成的机制与急性心肌梗死的机制是否一致目前还不明确，有几个可能机制，心室局部梗阻，导致慢性压力增高，或局部血流与氧供不足，导致局部心肌梗死。

　　其他参会专家教授：病理所见为急性心肌梗死，但是心肌梗死的典型表现还是心肌纤维化。肥厚性心肌病约50-/0会变为心肌纤维化，容易形成血栓，该患者病理回报急性心肌梗死，但是他的冠状动脉正常，所以诊断急性心肌梗死有待进一步探讨。

　　肥厚性心肌病表现多种多样，部分患者冠状动脉粗大，动脉内膜粗糙。这个患者右冠状动脉粗大，左冠状动脉偏细，我考虑是本身肥厚性心肌病所致。

s****y

学习科普知识

k***y

学习了，感谢