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[病例讨论] 贲门大细胞神经内分泌癌2例

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发表于 2015-9-19 17:30 | 显示全部楼层 |阅读模式

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例1,患者女性,71岁,以上腹部不适2月余入院。既往糖尿病史1年。入院查体未触及周围浅表肿大淋巴结。行电子胃镜示:贲门小弯侧可见溃疡状新生物,边缘隆起,侵及前后壁,上界至齿线上约3 cm,齿线距门齿约35 cm,下界约至胃体中部,胃窦黏膜红白相见,以红为主。咬检病理为低分化腺癌。在全麻下行贲门癌切除,食管胃弓下吻合术,术后常规营养支持、抑酸、抗感染等治疗,患者恢复顺利并出院。

术后病理:大细胞神经内分泌癌侵及周围软组织,临床上下残端(-)。淋巴结:下肺韧带0/3,食管旁0/1,贲门0/6,胃左5/8转移。免疫组化:CD56(+),Chr-A(-),Syn(+),Ki-67(70%),CK(-/+),P63(-),CK7(-),HER2(-),EGFR(-),C-met(-),P53(2+),TOPOⅡ(2+)。

例2,患者男性,67岁,主因下咽不顺2月余入院,既往病史(-),查体未触及周围浅表肿大淋巴结。电子胃镜示:距门齿约39 cm食管黏膜可见两个息肉状新生物,且其远端存在溃疡型新生物,侵及管壁近3/4周;活检病理为低分化腺癌。术中可见贲门小弯侧一约10 cm×9 cm×2.2 cm的溃疡型肿物,行贲门癌切除,食管胃弓下吻合术,患者恢复顺利。术后病理:大细胞神经内分泌癌侵及周围软组织,临床上下残(-)。免疫组化:P63(-),CK7(-),CK(+),Vim(-),Syn(+),CD56(+),Ki-67(60%)。淋巴结:下肺韧带0/1,贲门0/1,胃左1/5转移。

讨论

消化道癌分类

根据2010年WHO胃肿瘤组织学分型,胃部肿瘤被分为上皮性肿瘤、间叶性肿瘤、淋巴瘤以及继发性肿瘤,其中以上皮来源性肿瘤最为常见,包括癌前病变、癌及神经内分泌肿瘤。神经内分泌肿瘤又可分为类癌、小细胞神经内分泌癌、大细胞神经内分泌癌、混合型腺神经内分泌癌、产生5-羟色胺神经内分泌癌以及产生胃泌素神经内分泌癌即胃泌素瘤,其中又以类癌最为常见。

神经内分泌癌命名与监测

神经内分泌癌(neuroendocrinecarcinoma)是一类能够将胺的前体(amineprecursor)摄取,通过脱羧,合成和分泌胺及多肽激素的恶性肿瘤,其在组织病理学方面表现为类器官样的生长模式,肿瘤细胞具有嗜银性;在免疫组化检查方面有一组相关标志物,如神经元特异性烯醇化酶(neuronspecifi-cenolase,NSE),嗜铬素A(chromgranin,CgA),突触素(synaptophysin,Syn)等。NSE是首先发现的共同标记物,敏感性强,但特异性差,故常与其他标记物合用,它也是筛选神经内分泌癌的良好标记物;Syn、CgA是敏感且特异性强的标记物,此报道2例的免疫组化显示出了Syn表达阳性,但未做CgA检测。

大细胞神经内分泌癌在1991年由Travis等人在肺癌中首次提出,由于肿瘤组织在光学显微镜下表现出明显的神经内分泌特性,且不能归类于典型类癌、不典型类癌或小细胞肺癌的肿瘤,故归类于大细胞神经内分泌癌。其组织学特征包括:肿瘤大小在小细胞癌的3倍以上,细胞呈器官样生长模式(包括栅栏样或花瓣样分布,以及片状、地图样细胞坏死),细胞核内存在形态多变的细颗粒状染色体,常缺乏核仁或核仁较小。

发生率

神经内分泌癌较为罕见,近年来少有报道,作者遇到贲门大细胞神经内分泌癌2例。在国内尚未见大样本报道贲门大细胞神经内分泌癌。

诊断

术前难以确诊,本组2例术前内镜下咬检均报告为腺癌。需手术后免疫组化进行鉴别诊断方能确诊。

治疗

对于这类肿瘤的治疗,根据肿瘤的大小,可采用内镜切除及手术切除的方式,术后再辅助化疗,但目前尚无确定方案。常用化疗药物包括顺铂、依托泊苷、奥沙利铂、阿霉素等,也有个别患者采取放疗

由于肿瘤生物学特性及分类的不同,胃神经内分泌肿瘤的预后有着明显差异,早诊早治仍是改善其预后的关键,因此仍需消化道神经内分泌癌的大样本研究来深入探讨研究这一临床少见肿瘤。

(作者:张难,张少为,王岩,等.食管外科电子杂志,2014年1期)

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