先天性喉软骨发育不良，如何麻醉？

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患儿，男，年龄1岁，体质量9 kg，因体检发现心脏杂音入院。

术前诊断：先天性心脏病、室间隔缺损。

择期在气管插管静吸复合全身麻醉—体外循环下行室间隔缺损修补术。术前访视，患儿体格发育基本正常，一般情况好，双肺未见明显异常，心脏听诊在胸骨左53~4肋间可闻及III/6级收缩期粗糙杂音。

实验室检查基本正常，胸部X线片示双肺纹理增多，肺内未见渗出；心尖向左下延伸。术晨禁食，术前30 min给予戊乙奎醚0.02 mg/kg、**0.1 mg/kg肌内注射。入室给予**5 mg/kg肌内注射，常规面罩吸氧，给予心电图（ECG）、血氧饱和度（SpO2）、无创血压监测；右颈内静脉穿刺置管；右桡动脉穿刺、连接压力换能器连续监测血压。

**0.2 mg/kg、**6 μg/kg、维库溴铵0.1 mg/kg静脉快速诱导，插4.5号气管导管，调整呼吸机至定压模式，呼吸28次/min，吸呼比1：1.5机械通气。

手术历时3 h，麻醉过程平稳，术毕安返ICU。术后8 h，患儿气道阻力大，双肺可闻及哮鸣音，使用镇静、肌松剂后症状缓解。术后29 h，停用镇静剂后，患儿神志清醒；血气分析基本正常、SpO2 100%；呼吸循环平稳，双肺呼吸音稍粗、对称。逐渐减停辅助呼吸，充分吸痰后拔除气管导管，予面罩雾化吸氧，无缺氧症。

约1 h后，患儿逐渐出现呼吸费力，心律由120次/min增至170次/min，血压110/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），二氧化碳分压（PaCO2）持续增高。考虑可能为喉水肿，拟再次行气管插管术，与家属谈话中得知患儿曾因喉喘鸣诊断为CLS，未曾给予进一步治疗，患儿平素无窒息及呼吸困难症状。再次气管插管（型号4.0号），插管后缺O2及CO2潴留逐渐改善；但吸痰时易激惹，出现潮气量不足、CO2蓄积，呼吸道条件进行性升高；双肺呼吸音稍粗、对称。

给予肌松剂、镇静、平喘、解痉等处理，上述指标改善，仍维持呼吸机辅助呼吸。以上情况多次反复，症状逐渐减轻，6 d后顺利拔除气管导管，改面罩持续雾化吸入供氧，上述症状未再出现，但患儿喉喘鸣持续存在，烦躁、仰卧位加重，镇静、侧卧位减轻，后喉喘鸣症状好转后转回病房。

2 讨 论

CLS是指出生时或出生后数周内出现的喉部喘鸣，该病是婴儿期最常见的非传染性喘鸣的病因，约占新生儿、婴幼儿喉喘鸣的73%~75%。其发病机制尚未完全明了，可能是由于喉软骨发育不良、软化，吸气时的负压使声门上部软组织向内塌陷，堵塞喉腔上口，使喉腔变小，会厌卷曲，喉入口呈狭长裂缝，引起气道阻塞。

CLS的病因至今尚不清楚。有学者认为与母亲妊娠期营养不良、低钙血症，从而引起胎儿钙和其他电解质缺乏或不平衡所致。钙为人体生长发育所必需的微量元素，当母体妊娠期出现低钙症状未及时补充或补充不足时，胎儿从母体获得的钙减少，从而导致胎儿骨骼发育障碍，尤其是喉软骨发育不良，出生后就可能发生喉喘鸣。也有学者认为喉部的解剖结构形态、神经支配与功能、炎性反应等均与本病的发生密切相关。

主要的解剖学异常包括：杓会厌皱襞向内塌陷、楔形软骨扩大；软化或过长的管状会厌结构；杓状软骨向前、向内塌陷；吸气时会厌向后接触咽后壁或向内塌陷接触声带；杓会厌襞过短，楔状软骨和小角软骨向前塌陷等。

CLS常发生于月龄约3个月的婴儿，病程较长、无明显季节性、症状单一，一般出生后几天到几周后发病，最常见是在出生后2周发病，出生6个月时症状最为严重，之后症状趋于稳定并逐渐缓解，随着年龄逐渐增大，喉软骨不断发育，18~24月龄后症状逐渐消失。患儿主要症状为吸气性喉鸣，喉鸣音可呈“咝咝声、喔喔声”或震颤声等多种音调，呼气时喉鸣音减小或消失。患儿哭声及咳嗽声音如常，不伴有声音嘶哑，与其他喉梗阻不同，应予以注意。症状轻者，仅表现为间歇性喉鸣，哭闹、活动或喂奶时症状出现，安静或入睡后症状消失，不影响患儿的喂养；重症者，喉鸣持久存在，哭闹、活动或喂奶时症状明显加重，或出现吸气性呼吸困难甚至吸气“三凹征”，尤其以胸骨上窝明显，常伴有不同程度的营养不良。部分患儿喉鸣声与**有明显关系，仰卧位有声响或声响明显，侧卧位或俯卧位喉鸣音减轻或消失。胸部听诊可闻及喉部下传的喉鸣，轻者可闻及呼吸音粗或干鸣，以肺上部明显。

喉软骨发育不良的诊断除依据病史、症状、体征外，可在喉镜下将金属吸引管置于喉入口处，其吸引负压会引起会厌和杓状软骨向喉腔内脱垂，此征称为Narcy阳性，借此可获得最直接的诊断依据。

对疑似病例也可使用软管喉镜有助于确诊，并可判断阻塞程度、部位及分型。纤维喉镜检查可明确CLS的诊断，并能将该病分为3型：Ⅰ型：杓状软骨黏膜脱垂；Ⅱ型：杓会厌皱襞缩短；Ⅲ型：会厌位置后移。

最近更多的是应用电子喉镜对喉软骨发育不良进行诊断。在电子喉镜检查中，如见会厌大而软，两侧向后卷曲，和杓状会厌襞互相接近，呈“匝”状；或杓状软骨上的松弛组织向声门突起而阻塞声门，从而使喉入口呈一狭长裂缝者，即诊断为喉软骨发育不良。

CLS患儿大多症状较轻，可给予补充维生素阅及钙剂、阿法骨化醇治疗，或无需治疗，其症状于18~24个月缓解。严重者可考虑选择手术治疗，至20世纪80年代，传统的气管切开术是惟一的治疗方法，目前仅应用于出现危及生命的气道阻塞极度严重患者。临床可依据分型采取不同的手术方式，Ⅰ型予以切除杓状软骨后外侧多余的黏膜；Ⅱ型：则切断缩短的杓会厌皱襞；Ⅲ型予以切除舌会厌韧带，将会厌拉向前，并缝合会厌和舌根部。

非手术治疗是大多数喉软骨发育不良患者的首选治疗方法。随着外科技术的发展，新的手术技术和方法较多，目前多数需手术治疗的CLS患儿均可行各种手术方法达到声门上成形术的目的。

上呼吸道发育畸形致患者麻醉后气管插管拔管较困难。麻醉前应认真访视，详细询问病史，记录患儿术前有无喉鸣或打鼾等情况，一旦疑诊，应选择慢诱导气管插管并保持自主呼吸。顾志清等报道CLS新生儿麻醉1例，行气管插管前给予麻醉诱导药尤其是肌肉松弛剂后，出现明显干啰音及哮鸣音，SpO2下降。在麻醉诱导面罩加压给氧的过程中，密切观察胸廓抬举情况。及时双肺听诊，若胸廓抬举不佳、听诊肺部呼吸音异常者，应及时调整头、颈的位置，托好下颌，保证良好的通气。

对于术前明确诊断者，插管前不予肌肉松弛剂；患儿在插管时应注意，此类患儿声门暴露欠佳，插管难度大，插管前准备工作应充分，且应由技术熟练者操作，插管动作迅速。如遇气管插管失败，应立即改侧卧位，可减轻症状。手术结束后，该类患儿也易发生拔管后喘憋，顾志清等在术后拔管后亦遇到此类情况，经积极处理后患儿转危为安，返回病房。本文此例患儿在麻醉诱导及行气管插管时未见明显异常，但在气管导管拔除时，拔管后喘憋反复出现，导致病情反复。因此对于此类患儿，应严格掌握拔管时机及指征。

一般普通手术结束后，不宜过早拔管，以免喉肌松弛加重呼吸困难，可待患儿肌力恢复、神智较清醒时拔管；亦不可拔管过晚，有诱发喉痉挛的危险。拔管前可适当镇静，减少拔管后喘憋的发生。

该类患儿拔除气管导管时应充分考虑可能出现的情况，并做好急救及再次插管准备，一旦出现拔管后喘憋、吸气困难，应迅速调整患儿**，改为侧卧位或俯卧位；仍不改善者，可放置口咽通气道或将气管导管放置在声门口外，形成鼻咽通气道，并吸氧直至患儿清醒。该例患儿行先天性心脏病矫治手术，术后需一段时间适应新的血流动力学状况，少数能术后即时拔除气管导管。

当心脏手术后，心肺功能恢复满意时，可考虑停止机械通气。拔除气管导管亦应充分考虑上述情况，还可更换小1号的气管导管重新插管，具体情况需综合患儿术后心肺功能恢复的总体情况。拔管后应取侧卧位，适当镇静，减少对患儿的**，防止烦躁，并监测血气分析，严密观察患儿。总之，CLS患儿一旦进行手术麻醉，必然引起其特有的一系列病理生理改变，麻醉医师必须从麻醉前到拔管后的各个过程严格把关，严密观察，及早发现，及时处理。

来源：临床合理用药2013年2月第6卷第2期上