本帖最后由 pathology 于 2015-8-11 17:35 编辑
本周病例（2015.7.13—2015.7.26）
1、你考虑什么诊断？
乳腺肌样错构瘤（Myoid Hamartoma of the Breast, MH）
乳腺错构瘤是由正常乳腺组成成分（导管、小叶和纤维脂肪组织）以不同比例异常混合形成的包块，界限清楚，常具有包膜。WHO（2012）乳腺肿瘤分类认为“错构瘤”并非严格意义上的纤维上皮性肿瘤。临床和影像学查见包块，组织学与纤维腺瘤具有相似性，因此归入纤维上皮性肿瘤。乳腺错构瘤的亚型包括纤维性/纤维囊性错构瘤、腺脂肪瘤、MH、软骨性错构瘤和伴骨化的错构瘤等。错构瘤中亦可见PASH。乳腺MH是由乳腺导管、小叶、纤维脂肪和肌样间质构成的肿瘤。由于平滑肌组织并非乳腺实质的构成成分，因此将以“肌样细胞束为特征”的MH归入错构瘤范畴尚有争议。Rosen乳腺病理学中将MH表述为“myoid hamartoma”，与错构瘤并列归入良性间叶源性肿瘤。乳腺MH中的肌样成分可能起源于肌上皮细胞、间质肌纤维母细胞或者具有多向分化潜能的乳腺间质干细胞。
文献报道显示乳腺MH多发生于绝经前后的女性，偶见于男性患者，病程较长。临床上MH通常表现为界限清楚的包块，常被误诊为纤维腺瘤。肉眼观察乳腺MH呈圆形/椭圆形、边界清楚的实性肿瘤结节，常见纤维性包膜。肿瘤组织呈结节状，含有上皮和间质两种成分。肿瘤性间质成分由束带状、编织状排列的梭形细胞构成。梭形细胞胞质丰富、红染，具有平滑肌细胞样形态。部分肌样细胞胞核细长梭形，两端钝圆，染色质细腻，核仁隐约。部分细胞核肥胖，可见小的红染泡状核仁。梭形细胞缺乏异型性，核分裂象少见。局部区梭形细胞与腺泡肌上皮细胞似有移行，部分区间质粘液样变。肿瘤性肌样间质内可见散在分布的乳腺小叶，其大小不等，轮廓可不规则，局部呈腺病样改变。部分小叶腺泡和小导管上皮有轻度的普通型增生及**状改变。肿瘤内尚见散在小囊肿或微囊形成，部分囊内有淡红染色的分泌物潴留。囊肿内衬大汗腺细胞或柱状上皮。局部区域可见“管内型纤维腺瘤”样结构。部分区肿瘤组织有薄层纤维包膜，与周围乳腺组织分界尚清。肌样细胞稳定表达SMA、MSA、desmin和vimentin，不同程度表达Calponin和Caldesmon。
2、需要做什么鉴别诊断？
纤维上皮性肿瘤、PASH、肌纤维母细胞瘤、平滑肌瘤、纤维瘤病、神经鞘瘤 、梭形细胞型的腺肌上皮瘤、男性乳腺发育样增生等
3、本病预后如何？
MH无局部复发、多灶性和双侧性倾向，行肿块切除术即可。但有文献报道5例MH中2例出现局部复发，提示某些MH具有复发潜能，特别是原发肿瘤境界不清或间质细胞见到核分裂象者。因此，MH需要外科手术完整切除肿瘤并获得阴性切缘以防止术后复发，术后长期随访有助于深入认识乳腺MH的生物学行为。
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本期病例比较少见，结合临床病史、组织学形态，必要时辅以免疫组化和特殊染色不难诊断。尽管其良特性质容易判定，但准确的诊断命名有难度，常规工作中易漏诊。综合回答思路，fusuyong、nwl123321、nwl5566、jessayhome累积半分，cdf123456cdf、rattlebox鲜花鼓励！
希望大家一如既往的支持病理每周一题， | 
发表于 2015-7-13 16:47
乐园
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发表于 2015-7-15 21:46
