急诊医学科临床诊疗指南之过敏性紫疲

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　　【概述】过敏性紫瘫是一种由免疫复合物介导的累及皮肤、胃肠道、关节、肾脏多个系统的全身性中小.血管炎症。好发于儿童和青少年。该病的确切病因仍不清楚，但于发病前常有上呼吸道感染的病史。
　　【临床表现】
　　多数患者发病前1一3周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状。典型临床表现类型有：
　　1.皮肤型又称单纯型或紫瘫型。皮肤紫瘫主要局限于四肢，尤其是下肢及臀部，躯干极少受累及，紫瘫大小不等，可融合成片，常成批反复发生、对称分布，可同时伴发皮肤神经血管性水肿、尊麻疹。通常2周左右逐渐消退。2.腹型除皮肤紫瘫外，因消化道勃膜及腹膜脏层毛细血管受累出现阵发性腹绞痛，可伴有恶心、呕吐、腹泻便血或呕血等。腹痛多位于脐周、下腹或全腹。在儿童可因肠管水肿和蠕动增强导致肠套叠。
　　3.关节型除皮肤紫瘫外，因关节部位血管受累出现关节疼痛、肿胀、压痛及功能障碍，多鉴于膝、躁、肘、腕等四肢关节，呈游走性、反复性发作。经数日而愈，不遗留关节畸形。
　　4.肾型除皮肤紫瘫外，累及肾脏，因肾小球毛细血管拌炎症反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰竭。多发生于紫瘫出现后l周，但亦可延迟出现。多在3一4周内恢复。
　　5.混合型皮肤紫瘫，且合并其他两型或两型以上临床表现。
　　6.少见类型视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿、脑膜出血、胸膜炎、
　　肺出血、心肌炎等。
　　【诊断要点】
　　1.发病前1一3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史，发病年龄常小于20岁。
　　2.典型四肢皮肤紫瘫，可伴腹痛、关节肿痛及血尿。
　　3.血小板计数及功能、凝血相关检查正常，毛细血管脆性试验可阳性，出血时间可能延长。
　　4.排除其他原因所致的紫瘫、血管炎、肾炎、关节炎以及外科急腹症。t治疗方案及原则】
　　1.一般治疗①抗组织胺药物：如氯苯那敏、阿司咪哇(息斯敏)、酮替芬等，也可用抗H：受体阻滞剂如西咪替丁等；②腹痛时用解痉药：如阿托品或山蓑蓉碱(6一542)；③静脉注射钙剂。④稳定毛细血管通透性及脆性的药物：维生素C、曲克芦丁；⑤呕吐严重者可用止吐药；⑥伴发呕血、血便者，可用奥美拉哩等治疗。
　　2.糖皮质激素急性期对腹痛和关节痛可以缓解，有抑制抗原一抗体反应，减轻炎症渗出、改善血管通透性等作用。一般用甲泼尼龙、**口服，重者可用甲泼尼龙、**静脉滴注，症状缓解后即可停药。
　　3.免疫抑制剂重症过敏性紫瘫性肾炎可加用免疫抑制剂如环磷酞胺、硫哇嗦岭、霉酚酸醋(晓悉)、环抱素或雷公藤总贰片。
　　4.抗凝治疗适用于肾型患者，可选用肝素或低分子肝素等。5.消除致病因素防止感染，切断过敏源接触途径，如避免可能致敏的食物、药物以及环境因素等。
　　【处置】
　　1.急性期需卧床休息；伴消化道出血时，原则上应禁食，但如腹痛较轻，仅大便潜血阳性，可用流质饮食。
　　2.严密观察，防止重要脏器出血、急腹症及神经系统损害等并发症。3.一般病例可由专科门诊随访治疗，脏器损害表现明确者，应收住专科病房。
　　【注意事项】
　　1.本病病程一般在2周左右。多数预后良好，少数肾型患者可转为慢性肾炎或肾病综合征。肾脏损害程度直接影响本病的严重性及预后。
　　2.严重关节肿痛和严重腹痛时必须使用激素才能缓解症状。使用前一定要排除肠套叠、肠梗阻和肠穿孔等急腹症。
　　3.疗效参考标准①痊愈：症状、体征消失，一年内无复发；②有效：症状、
　　第九章血液系统急危重病255
　　体征消失或明显改善，但一年内有一次以上复发；③无效：症状、体征无改善。