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八)IgA 肾病(I g A N )
风险评枯
1 . 所有经肾活检证实I g A N均应除外继发性原因导致的I g A N 。
2 . 通过起始及随访过程中的蛋白尿、血压、e G F R,评估肾脏疾病进展风险
3 . 病理改变特征可能有助疾病预后的评估。
IgA肾病的治疗
1 . 蛋白尿> 1 g / d时,推荐长期口服A C E I 或A R B ,并根据血压调整药物剂量。
2 . 蛋白尿在0 . 5 ~1 g/d [儿童介于0.5 ~ 1g/ (d ? 1.7 3 m 2) ]间,建议 A C E I 或 A R B 治疗。
3 . 建议逐渐增加A C E I或A R B 剂量,至可耐受的剂量以使尿蛋白< 1 g / d 。
4 . 蛋白尿< 1 g / d时,I g A N患者的血压控制目目标为< 1 2 5 / 7 5 m m H g 。
5 糖皮质激素经过3 ~6 月优化支持治疗(包括服A C E I / A R B和控制血压)后,如尿蛋白仍持续> 1 g / d且G F R >50 ml/(min-l. 7 3 m 2)的患者,建议使用糖皮质激素治疗6 个月。
6 免疫抑刹剎(C T X 、A Z A 、M M F 和C s A )
1)除新月体性I g A N伴肾功能迅速恶化外,不建议激素联合C T X 或A Z A 治疗。
2)除新月体性I g A N伴肾功能迅速恶化外,G F R < 30 ml/ ( min ? 1 ? 7 3 m 2 )的患者,不建议免疫抑制剂治疗。
3)不建议M M F 治疗I g A N 。
7 其他治疗
1)鱼油治疗:经过3 ~6 个月优化支持治疗(包括A C E I / A R B和控制血压)后,如尿蛋白仍持续g / d,建议鱼油治疗。
2)抗血小板治疗:不建议抗血小板药物治疗I g A N
3)扁桃体切除:不建议I g A N患者实施扁桃体切除术。
-----非典型的I g A N
1. M C D 合并系膜区I g A沉积。对临床表现N S ,病理改变为M C D 伴系膜区IgA沉积者,推荐治疗方案与M C D 相同。
2 . 肉眼血尿合并A K I。
( 1 )如I g A N患者出现A K I 伴肉眼血尿,在肾功能恶化5 d 后仍无改善,应接受重复肾活检。
( 2 )对发生A K I 的I g A N患者,在肉眼血尿发作期肾活检证实为急性肾小管坏死和肾小管内红细胞管型,建议接受一般性支持治疗。
3 . 新月体型I g A N。
( 1 )新月体型I g A N是指肾活检证实> 5 0 % 肾小球有新月体,伴进行性肾功能减退。
( 2 )建议对迅速进展的新月体型I g A N 患者,采用激素+ C T X 治疗,治疗方案同抗中性粒细胞胞质抗体( A N C A )相关性血管炎。
九)过敏性紫癜性肾炎(H S P N )
1 . 儿童H S P N 患者,持续尿蛋白> 0 . 5 ~1g/d,建议 A C E I 或 A R B 治疗。
2 .已予ACEI或ARB治疗、蛋白尿仍持续>1g/d 、GFR >50 ml/min的H S P N 儿童,建议治疗与I g A N相同,采用6 个月糖皮质激素治疗。
-----儿童新月体型HSPN的治疗
对N S 和(或)肾功能持续恶化的新月体型H S P N ,建议治疗方案与新月体型I g A N相同。儿音H S P N 的预防不推荐激素预防H S P N成人H S P N 建议成人H S P N 治疗方案与儿童相同。
十)狼疮性肾炎(L N )
------I 型LN(轻微系膜LN)
I 型L N 应根据肾外的临床表现采使用免疫抑制剂。
------n 型LN(糸膜增生LN)
1 . 蛋白尿< 1 g / d的n 型L N ,根据肾外的临床表现采用免疫抑制剂。
2 . 蛋白尿> 3 g / d的n 型L N 患者,建议糖皮质激素或C N I,方案同M C D 。------m型(局姓LN)和IV型LN( 称漫LN) 的初始治疗
1 . 初始治疗方案推荐糖皮质激素联合C T X 或 M M F 治疗。
2 . 初始治疗的前3 个月,如出现L N 加重(SCr升高、蛋白尿增多),建议更改为替代治疗方案或重复肾活检指导进一步治疗。
-----m型(局姓LN)和IV型LN( 弥漫LN )的维持治^
1. m 型初始治疗完成后,推荐小剂量糖皮质激素(等量<10 mg/d**)联合AZA[1.5 ~2. 5 mg/(kg-d)] ,MMF(1 ~2 g /d )维持治疗。
2 . 不能耐受M M F 、A Z A 者,建议小剂量糖皮质激素联合C N I s维持治疗。
3 . 完全缓解后,建议维持治疗至少持续1 年以上,再考虑减少免疫抑制剂剂量。
4 . 维持治疗1 2个月仍未达到完全缓解,再考虑更换治疗前应先行重复肾活检
-----V 型LN
1 . 正常肾功能,非N S 范围蛋白尿的V 型L N ,推荐予降蛋白尿和降压药物,仅根据系统性红斑狼疮( S L E )肾外临床表现决定糖皮质激素或免疫抑制剂
2 . 对持续存在N S 范围蛋白尿的单纯V 型L N患者,建议糖皮质激素联合以下任意一种免疫抑制剂治疗,CTX(2C)、CNI(2C)、MMF 或 AZA
一般治疔
在无特殊禁忌证情况下,建议所有L N 患者均接受经氯喹(每天最大剂量6 ~6. 5 mg/kg理想体重)治疗。
-----VI型LN(硬化型LN)
推荐VI型L N 仅根据S L E 肾外临床表现决定糖皮质激素和免疫抑制剂
-----LN复发
1 . 对完全或部分缓解后复发的L N 患者,建议用原来治疗有效的初始治疗及维持治疗。
2 . 若重复使用原治疗方案将导致C T X 过量,推荐用不含C T X 的初始治疗方案。
3 . 若怀疑患者的肾脏病理类型发生变化,或不能确定S C r升高、蛋白尿恶化是活动性病变还是慢性病变所致,可考虑重复肾活检。
-----难治性LN
1 . 对经一个疗程的初始方案治疗后S C r和(或)尿蛋白水平仍继续升高者,可考虑重复肾活检,以鉴别活动性病变和慢性病变。
2 . 若仍为活动性L N 导致的S C r升高和(或)尿蛋白增加,建议换用其他初始治疗方案重新治疗。
3 . 经多种推荐方案治疗后仍无效的L N 患者,建议考虑静脉注射丙种球蛋白、利妥昔单抗或CNIs
-----SLE与血栓性微血管病
1. S L E 合并抗磷脂抗体综合征肾损害患者,无论是否合并L N ,建议抗凝治疗(目标I N R 2 ~3)
2. S L E 合并血栓性血小板减少性紫癜( T T P )患者,建议接受血浆置换治疗,方案同原发性T T P
-----SLE与妊娠
1 . 建议妇女推迟妊娠直到L N 达完全缓解
2 . 推荐妊娠期不再用C T X 、M M F 、A C E I
3 . 建议妊娠期可继续用羟氯喹。
4 . 推荐M M F 治疗L N 患者妊娠后切换为A Z A
5 . 妊娠期出现L N 复发,推荐糖皮质激素治疗并根据病情严重程度决定是否加用A Z A 。
6 . 已接受激素或A Z A 治疗者,建议妊娠期不要减少剂量并持续使用至分娩后至少3 个月。
7 . 建议妊娠期加小剂量阿司匹林可减少胎儿死亡或流产。
-----儿童LN
儿童L N 应接受与成人L N 相同的治疗方案,根据体重及G F R 调整药物剂量
十一)免疫复合物局灶阶段坏死性肾小球肾炎
1 . 推荐C T X 及糖皮质激素用于初始治疗
2 . 推荐病情不重或对C T X 禁忌者可选用利妥昔单抗及糖皮质激素作为初始替代治疗
特殊患者的治疗
1 . 推荐需要透析或S C r快速升高的患者联合血浆置换治疗
2 . 建议合并弥漫性肺泡出血患者联合血浆置换治疗
3 . 建议A N C A 相关性血管炎和抗肾小球基膜肾炎重叠的患者联合血浆置换治疗,参考抗肾小球基膜肾炎的标准治疗
4 . 建议未合并肾外表现的患者,C T X 治疗3 个月后仍未摆脱透析,停止C T X 治疗
维持治疗
1 . 推荐达缓解的患者进行维持治疗。
2 . 持续完全缓解的患者,建议继续维持治疗至少1 8个月。
3 . 需要维持血液透析且无肾外表现患者,
---不推荐进行维持治疗维持治疗的药物选择
---推荐
1 以 A Z A 1 ~2 m g / ( k g * d ) 口服作为维持治疗
2 对A Z A 过敏或不能耐受的患者,建议予M M F (最大剂量1 ~2 g / d )维持治疗
3 上呼吸道疾病患者,建议予复方磺胺甲噁唑作为辅助维持治疗药物
4 对A Z A 及M M F 不能耐受,且G F R 不低于60 ml/(min*l. 73 m 2 )的患者,建议予甲氨喋呤(起始0.3 m g / ( k g?周),最大剂量25 m g /周维持治疗
5 不推荐依那西普作为辅助用药
复发治疗.
1. A N C A 相关性血管炎复发(严重威胁生命或器官)患者,推荐根据初始治疗方案治疗
2. A N C A 相关性血管炎非严重复发的患者,建议重新选择免疫抑制剂,或考虑加大激素剂量,联合或不联合M M F 或A Z A (除C T X )
药物抵抗的治疗
对C T X 及激素作为初始治疗抵抗的患者,推荐联合利妥昔单抗,建议使用静脉丙种球蛋白或血浆置换作为替代治疗。肾脏病与透析肾移植不建议单纯依据A N C A 滴度改变治疗方案
移植
1 . 推荐推迟肾移植,直至肾外完全缓解1 2个月
2 . 已达完全缓解但A N C A 仍阳性的患者,不推荐推迟移植
十二)抗肾小球基膜肾炎(G B M)
抗肾小球基膜肾炎的治疔
1 . 推荐所有抗肾小球基膜肾炎予C T X 联合皮质激素加血浆置换作为初始治疗,但不包括已完全依赖透析及肾活检提示1 00% 新月体且不伴肺出血的患者
2. 一旦确诊应立即开始治疗。若高度可疑,在等待确诊前,可先予大剂量皮质激素及血浆置换治疗。
3 . 不推荐抗肾小球基膜肾炎维持免疫抑制治疗
4 . 肾移植需推迟至抗肾小球基膜肾炎抗体阴性至少6 个月 |
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