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63岁男性,间断发热1月,下肢浮肿伴少尿1周。
1月前因感冒而发热,体温达39℃,不伴咳嗽,无腹痛及腹泻,当地医院给予“青霉素”、“先锋必”、“双黄连”等静脉滴注,体温逐渐下降至37℃,近一月曾三次升高到39℃。近1周尿量逐渐减少,下肢轻度浮肿。
发病后体重减轻约5Kg。既往2~3年间断服用安乃近、去痛片,每次2片,每日3次;患慢性支气管炎10余年,间断服用“咳特灵胶囊”。
入院后血压110/70mmHg
血常规:WBC9.92×109/L,Hb71g/L,PLT223×109/L
尿常规:PRO(++), GLU(—),24小蛋白定量暂缺
尿沉渣镜检:RBC0~3/HP,WBC1~3/HP
肾功能:BUN21.33mmol/L,Scr518umol/,UA395 umol/L, Ccr10.1ml/mim
肝功能:TP54.7g/L,ALB21.3g/L
乙肝系列:阴性
免疫球蛋白及补体:正常
自身抗体及ENA谱:阴性
双肾B超检查:左肾10.3×4.5cm2,右肾10.5×4.5cm2
胸片检查提示:双肺纹理增多、紊乱,心影大小形态正常。
病理改变特点:
⒈免疫荧光检查阴性;
⒉镜下所见肾小球均为细胞性新月体,部分小球伴有阶段性纤维素样坏死;
⒊肾小管内可见白细胞管型;
⒋肾间质大量淋巴及单核细胞、少量嗜酸性粒细胞浸润,表现为急性间质性炎症;
⒌小动脉纤维素样坏死。
病理诊断结果:
免疫荧光检查:
IgA - IgG - IgM - C3 - C1Q - FR -
光镜检查:
肾穿组织可见6个肾小球,6个细胞性新月体、2个阶段性纤维素样坏死形成;肾小管上皮细胞空泡及颗粒变性,可见蛋白管型、红细胞管型及白细胞管型;肾间质可见大量中性粒细胞、淋巴及单核细胞、少量嗜酸性粒细胞浸润;小动脉管壁增厚,可见纤维素样坏死。
请考虑临床诊断、推断可能的病理诊断,如何治疗?
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治疗与疗效反应
治疗
⒈立即行血液透析;
⒉甲基强的松龙每日1g静脉点滴,3次为1疗程,间隔5天后行第二疗程,共3个疗程,其间及口服强的松60mg,qd;1月后口服强的松50mg,qd,以后每月减10mg。
⒊同时以CTX100mg,qd,总量定为8g;
⒋潘生丁75mg,qid;
⒌利尿及对症处理。
疗效反应
治疗2个半月后,尿量逐步增多,Scr缓慢下降。治疗2个月(CT***量用至6g)后尿量正常,Hb92g/L,透析前Scr324umol/L,停止透析,行重复肾活检。
重复肾活检病理诊断
免疫荧光
IgA - IgG - IgM - C3 - C1Q - FRA –
光镜检查:
肾穿组织可见6个肾小球,1个球性硬化,4个细胞纤维性新月体形成,另一肾小球系膜细胞及基质轻度增生;肾小管上皮细胞空泡及颗粒变性,部分扁平、部分再生,灶状萎缩,部分代偿扩张,可见蛋白管型;肾间质灶状纤维化伴淋巴及单核细胞浸润;小动脉管壁增厚。
诊断结果:符合新月体性肾炎。
目前状况
强的松口服1年后自行停药。目前(发病后1年半)自行停服所有药物(农民),Hb92~95g/L,24h尿蛋白定量1.2~1.8g,Scr240~280umol/L。 |
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