【优秀病例展示活动】+（转帖）+ANCA相关系统性血管炎肾损害

路*

63岁男性，间断发热1月，下肢浮肿伴少尿1周。

　　1月前因感冒而发热，体温达39℃，不伴咳嗽，无腹痛及腹泻，当地医院给予“青霉素”、“先锋必”、“双黄连”等静脉滴注，体温逐渐下降至37℃，近一月曾三次升高到39℃。近1周尿量逐渐减少，下肢轻度浮肿。

　　发病后体重减轻约5Kg。既往2~3年间断服用安乃近、去痛片，每次2片，每日3次；患慢性支气管炎10余年，间断服用“咳特灵胶囊”。

　　入院后血压110/70mmHg

　　血常规：WBC9.92×109/L，Hb71g/L，PLT223×109/L

　　尿常规：PRO（++）， GLU（—）,24小蛋白定量暂缺

　　尿沉渣镜检：RBC0~3/HP，WBC1~3/HP

　　肾功能：BUN21.33mmol/L，Scr518umol/，UA395 umol/L， Ccr10.1ml/mim

　　肝功能：TP54.7g/L，ALB21.3g/L

　　乙肝系列：阴性

　　免疫球蛋白及补体：正常

　　自身抗体及ENA谱：阴性

　　双肾B超检查：左肾10.3×4.5cm2，右肾10.5×4.5cm2

　　胸片检查提示：双肺纹理增多、紊乱，心影大小形态正常。

　　病理改变特点：

　　⒈免疫荧光检查阴性；

　　⒉镜下所见肾小球均为细胞性新月体，部分小球伴有阶段性纤维素样坏死；

　　⒊肾小管内可见白细胞管型；

　　⒋肾间质大量淋巴及单核细胞、少量嗜酸性粒细胞浸润，表现为急性间质性炎症；

　　⒌小动脉纤维素样坏死。

　　病理诊断结果：

　　免疫荧光检查：

　　IgA - IgG - IgM - C3 - C1Q - FR -

　　光镜检查：

　　肾穿组织可见6个肾小球，6个细胞性新月体、2个阶段性纤维素样坏死形成；肾小管上皮细胞空泡及颗粒变性，可见蛋白管型、红细胞管型及白细胞管型；肾间质可见大量中性粒细胞、淋巴及单核细胞、少量嗜酸性粒细胞浸润；小动脉管壁增厚，可见纤维素样坏死。

　　请考虑临床诊断、推断可能的病理诊断，如何治疗？

　　<hr />

　　治疗与疗效反应

　　治疗

　　⒈立即行血液透析；

　　⒉甲基强的松龙每日1g静脉点滴，3次为1疗程，间隔5天后行第二疗程，共3个疗程，其间及口服强的松60mg，qd；1月后口服强的松50mg，qd，以后每月减10mg。

　　⒊同时以CTX100mg，qd，总量定为8g；

　　⒋潘生丁75mg，qid；

　　⒌利尿及对症处理。

　　疗效反应

　　治疗2个半月后，尿量逐步增多，Scr缓慢下降。治疗2个月（CT***量用至6g）后尿量正常，Hb92g/L，透析前Scr324umol/L，停止透析，行重复肾活检。

　　重复肾活检病理诊断

　　免疫荧光

　　IgA - IgG - IgM - C3 - C1Q - FRA –

　　光镜检查：

　　肾穿组织可见6个肾小球，1个球性硬化，4个细胞纤维性新月体形成，另一肾小球系膜细胞及基质轻度增生；肾小管上皮细胞空泡及颗粒变性，部分扁平、部分再生，灶状萎缩，部分代偿扩张，可见蛋白管型；肾间质灶状纤维化伴淋巴及单核细胞浸润；小动脉管壁增厚。

　　诊断结果：符合新月体性肾炎。

　　目前状况

　　强的松口服1年后自行停药。目前（发病后1年半）自行停服所有药物（农民），Hb92~95g/L，24h尿蛋白定量1.2~1.8g，Scr240~280umol/L。

b****4

请注明转帖出处，然后@我给您加积分！

1. 病例活动在爱爱医***五大专业区同时举行（临床内科区、临床外科区、临床第三区、临床第四区、临床检查区），各个专业区独自进行有奖活动，评选获奖会员给予奖励；
2. 病例要求必须有诊断分析过程和诊断结果（各区版面可以根据需要规定病例分析及结果公布时间）；
3. 病例稿件来源不限，转载的优秀病例，必须注明出处，活动将分为原创病例优秀奖和转帖病例优秀奖分***励；
4. 转载病例应先搜索爱爱医***内是否存在该帖，非首发病例不能参加活动并将删除处理

h****4

非常感谢楼主分享了这么好的病例，并且积极的重复肾活检，学习了：）
患者经过积极治疗后，肾功能较前明显好转，病理改变纤维素样坏死好转，但是肾小球还是有1个硬化，4个细胞纤维性，肾小管灶状萎缩，肾间质灶状纤维化。KDIGO指南中：寡免疫局灶性阶段坏死性肾小球肾炎的初始治疗--对于需要透析或SCR迅速升高的患者，推荐加用血浆置换治疗（1C）。如果血浆置换治疗后，肾脏病理疗效是否会更好，不知高人如何看待，是否还有其他类似血管炎在未使用血浆置换情况下，仅血透+激素+CTX治疗下的重复肾活检病例？学习了。。。