排尿困难、脓血尿、肾功能不全

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患儿，女，14岁，排尿困难1个月，脓血尿伴尿少3天入院。患儿1个月前无诱因出现排尿困难及无力，尿线细小，伴全身乏力消瘦，曾到当场医院就诊，做肾盂静脉造影提示一侧肾萎缩，肾结核，给予异烟肼，利福平治疗十余天后家属自行停药，入院前3天，患儿厌食、乏力加重，出现恶心、呕吐、为非喷射性呕吐，呕吐胃内容物，尿量较前明显减少（150－300ml/d）尿液混浊，可见血丝、血块及絮状物，至入院当天，已24小时无尿，入院前在当地医院检查：尿常规示红细胞（RBC）、白细胞（WBC）满视野，上皮细胞5－10/HP， 蛋白150mg/d，尿素氮（BUN）50.63mmol/L.肌酐（Cr）umol/L，钾5.82，钠126，胸片示多发肺囊肿合并感染，为进一步治疗以“肾功能不全，多发肺囊肿”收入我院。

既往史：1年多前曾有夜尿增多病史，在当地医院治疗后好转（具体治疗不详），近1年来有厌食、消瘦、乏力，未接种卡介苗，否认结核接触史。

入院查体：T36.2，心律125，呼吸24，BP90/75，神志恍惚，略烦躁，精神反应差，皮肤无皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。眼睑及颜面无水肿，咽部略充血，双肺呼吸音粗，未及干湿啰音。心腹检查基本正常，膀胱区叩诊浊音，双肾区叩击痛可疑，双下肢有可凹性水肿。

实验室检查
血常规：WBC：16.8x109，中性粒细胞88.9%，淋巴细胞8.3%，血红蛋白140血小板560X109，尿常规：外观黄色混浊。血性，尿蛋白＋＋，潜血+++，镜检：RBC：15－20/hp，WBC：25-30/HP，血气分析（入院）：Ph：7.173，Pco2：21.4mmHg，HCO3：－7.9mmol/L.二氧化碳结合力（CO2CP）6.3mmol/L，碱剩余（BE）－21mmol/L，血生化（入院）：钾6.48，钠120，氯80，BUN：57.9，Cr911钙2.3，磷4.6，镁1.43，天冬氨酸氨基转移酶17，丙氨酸氨基转移酶9，尿中严重变形红细胞8%，乙肝两对半无阴性，抗核抗体（ANA）阳性1：20，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阴性，血沉（ESR）16，C反应蛋白（CRP）11.5，抗链球菌溶血素“O”（ASO）、补体C3、C4均正常，中段尿培养：无细菌生长，中段尿抗酸染色（多次）阴性，肾小管系列：肾小球及肾小管均受损，5U结核菌素试验（PPD）阴性，凝血功能正常，**（EPO）正常。

影像学检查
泌尿系统静脉肾盂造影（IVP）右肾积水，肾盏形态不规则，破坏？右侧肾影增大，外形不规则，右侧输尿管轻度积水，左肾重度积水，功能不良，左肾输尿管未见明显显影。

排尿性膀胱尿道造影（VCU）：膀胱充盈，膀胱形态可，壁光滑，未负小梁形成，未占位性病变及膀胱输尿管反流，患儿间断排尿，尿线略细，排尿后膀胱内部分造影剂残留。

双肾磁共振成像（MRI）：左肾皮质变薄，肾盂肾盏明显扩张呈囊状，其内可见液平面――积脓？右肾盂肾盏扩张形态不规则，略呈虫蚀状，右上及中下见不规则长T1T2信号，与肾盏相通，右肾内见囊性改变，双侧输尿管扩张，间断显示。

胸片及肺CT：两肺各叶内见多发含气囊泡影，于两上肺叶尖后段及右下肺背段聚集成蜂窝样，纵隔可见钙化灶。

头颅CT：大脑后纵裂右旁实质内点状高密度影――钙化点？脑萎缩样改变。

腹部B超：膀胱充盈胀大，内积存大量尿液，膀胱内壁毛糙不整，呈颗粒样，尿道　内口处可见一黏膜限局型　隆起，左肾肾盂肾盏扩张，皮质厚薄不均匀，右肾盂轻度扩张，实质密度明显增强，该侧肾上级可见一囊腔，两侧输尿管全程扩张，内壁不光滑。腹部可见局部增厚的腹膜，肠系膜上见若干肿大淋巴结，可见强回声钙化，B超诊断：腹腔淋巴结核，结核性腹膜炎。右肾结核，内见结核空洞，左肾积水，积脓，双肾实质损害，膀胱储留大量尿液。

治疗经过：
患儿于入院当天叩诊膀胱区为浊音，给予导尿想出黄色混浊尿液500ML，内可见脓块、血块、随即复查血钾降到正常，尿素氮及肌酐明显下降（血生化值）钾4.78，钠120，氯78，CO2CP6.3，BUN59.1，Cr708，患儿排尿困难持续存在，给予留置尿管，1周后尿素氮和肌酐基本降到正常，患者在入院后有低热，给予头孢曲松（罗氏芬）治疗效果不明显。后加用抗结核（异烟肼、利福平、吡嗪酰胺）治疗，患儿排尿困难有明显缓解，入院2周后因经济原因自动出院。