髓质海绵肾1例

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1 病历摘要

　　患者男，45岁，反复发作腰痛一年余来我院就诊。实验室检查：尿路平片示双肾实质内多发呈簇状排列的钙化和结石。静脉尿路造影示双侧肾盏增宽，杯口扩大突出，部分肾盏增宽，杯口扩大突出，肾实质内见花瓣状造影剂积聚。CT表现双侧肾锥体内见多发斑点状小结石，呈花环状排列。静脉注入造影剂数分钟后，造影剂充填于[根据相关法规进行屏蔽]管，肾锥体呈现条纹状、囊状密度增高，造影剂排空延迟。

　　2 讨论

　　髓质海绵肾(medullary sponge kidney，MSK)是发生于肾髓质的先天性发育异常引起的囊肿性疾病。一般认为有常染色体显性遗传或隐性遗传。其病理特征是一个或多个肾锥体的[根据相关法规进行屏蔽]管呈梭形或囊状扩张。多数呈双肾病变，每个肾脏有一个至数个**受累，单肾单锥体受累者极少见。本病在出生时即有，但无感染，尿常规检查亦正常。MSK发展甚慢，早期无任何临床症状。通常到40～50岁因发生结石和感染合并症才被发现，但常常因为结石和(或)感染症状而被误诊。尿液潴留于扩张的[根据相关法规进行屏蔽]管，加上经常合并的高钙尿症，是发生结石和感染的原因。主要影像表现为肾实质内呈簇状、放射状或粟粒状散在分布的钙化和结石。IVP检查是显示肾盏增宽，杯口饱满，凸出，造影剂在扩张的肾小管内呈扇状、花瓣状或葡萄串状积聚，扩张的囊腔互不相连。环绕于肾盂肾盏的多数囊腔似菜花状。CT可显示KUB无法显示的肾锥体内的阴性细小结石，并准确显示其位置。抓住MSK的病理特征，鉴别诊断不难。主要与以下疾病鉴别：(1)多发性肾结石：结石位于肾盂或肾盏内，分布不具MSK结石特征，多伴有肾盂或肾盏扩张积水。(2)肾钙质沉着症：其钙化较弥漫并累及肾皮质，一般无肾[根据相关法规进行屏蔽]管扩张和**囊腔形成。(3)肾钙乳症：结石位于扩张的囊腔内，形态可随**改变而改变。(4)肾结核：结石形态不规则，多伴有结核的全身症状和尿路**症状。尿路造影示肾盂肾盏破坏，输尿管不规则狭窄或闭锁。尿中找到抗酸杆菌可明确诊断。

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