【少见】回肠末段血管平滑肌脂肪瘤

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病史

患者男性，46岁，因“阵发性右上腹胀痛伴果冻样便1月”住院，疼痛每日发作20余次，可自行缓解，大便呈果冻样，1~2次/天，无发热。体格检查未见明显异常。辅助检查：白细胞（WBC）7.02×109/L，红细胞（RBC）6.08×1012/L，血红蛋白（HGB）132 g/L，癌胚抗原（CEA）0.99 ng/ml。


诊断过程

入院时结肠镜示，横结肠近肝曲见一个5.0 cm×5.0 cm大小球形肿物阻塞肠腔（图1），取病理组织4块。病理回报，两块为肠黏膜慢性炎，上皮呈增生性改变，另两块为炎细胞和渗出的纤维素。CT{MOD}肠镜冠状位重建图像示（图2），末端回肠及系膜套入升结肠至肝曲水平，肝曲处套入肠壁增厚明显。
入院9天后复查结肠镜（图3），进镜达回盲部，回盲瓣显示不清，肠腔可见一巨大肿物，约5.0 cm×8.0cm。下消化道造影示（图4），回盲瓣区可见一略不规则的肿块影，边界较清，移动度较大，从回盲部进入回肠后，在回肠远段形成充盈缺损。


治疗


腹腔镜术中见，回肠末端肿物套叠进入升结肠，肿物位于系膜对侧、带蒂，距回盲瓣约15cm，大小约4.0 cm×3.0 cm×3.0 cm。术后病理示（图6），（回肠末端）切除肿物（6.0 cm×4.0 cm×2.0 cm），镜下见肿物表面被覆肠上皮，部分区域溃疡，上皮下见成熟脂肪、平滑肌、血管团块状增生。


免疫组化染色结果显示，病变符合血管平滑肌脂肪瘤。

专家点评

血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）由血管、脂肪组织和平滑肌三种成分按不同比例混杂，其中脂肪成分可占10%～90%。AML是一种来源于间叶组织的良性肿瘤，主要生在肾脏，发生于消化道的病例较少见。
既往认为，AML 为血管、脂肪组织和平滑肌按不同比例组成的错构瘤。现认为AML起源于血管周围上皮样细胞，其血管和平滑肌成分为单克隆性，而脂肪成分为多克隆性，提示本病为真性肿瘤。
本例病变起源于回肠末端，曾于结肠肝曲部的发嵌顿，借助于CT{MOD}结肠镜技术确定病变部位，成功手术切除。
以空气为介质的CT仿结肠镜不像传统结肠镜那样受到入路的影响，可以从不同角度对病变进行全面观察，并结合矢状位、冠状位图像对病变定位，是电子结肠镜的有益补充。