32岁女性，反复咯血、呼吸困难

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临床资料
患者女，32岁，农民。因“反复咯血、呼吸困难进行性加重1年，伴右胸痛7天”入院。?患者1年前无诱因的轻咳、痰中带血丝，并上楼时胸闷、气急，无发热、盗汗、胸痛，在当地给予抗生素、激素治疗无效。7天前活动中突感右胸痛，胸闷、憋气加重，X线显示右侧液气胸，胸穿抽出1000mL气体及洗肉水样胸水。为进一步诊治收住院。既往史：13年前因右侧卵巢肿瘤行手术切除，术后病理无性细胞瘤，化疗5个疗程，用药不详。有口服避孕药物史及人工流产史。27岁结婚，孕1产0，离异1年。月经正常。其母死于肺心病。入院查体：体温36.7℃，脉搏108/min，呼吸22/min，血压15/10kPa。中年女性，发育正常，神志清，慢性喘憋貌。双股部内侧皮肤可见网状青斑，皮温低，弹性好。浅表淋巴结不大。口唇轻度紫绀，右上肺叩鼓音，右下肺叩实音，右肺呼吸音消失，左肺呼吸音清，无干湿啰音。心音有力，律齐。肝脾不大。杵状指趾明显，雷诺征(+)。实验室检查：??血常规：白细胞7.1×109/L，中性粒0.775，血红蛋白147g/L，血小板100×109/L。?血沉正常，出凝血时间正常，类风湿因子(-)，血狼疮细胞(-)，自身抗体全套(-)，?血补体C3为0.7mg/mL，?结核菌素试验(PPD)(1∶2 000)(-)。
心电图示窦性心动过速。外院肺功能检查示轻度阻塞性通气功能减退。?胸片可见左肺呈磨玻璃样改变，右侧自发性液气胸，肺组织压缩90%。?纤支镜检查：双侧支气管粘膜充血水肿，管腔通畅，于左舌叶、双下叶背段、外基底段取组织10块。?病理报告：肺泡腔变小，肺间质弥漫性纤维细胞增生，胶原化。

问题：1.此病的诊断及鉴别？
　　　2.给出治疗方案？