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52岁男性，浮肿20天入院，无其它症状，既往：高血压病史21年，BP180/120mmHg，吸烟20-30支/天，体检：Bp 215/96mmHg，体重100kg，身高196cm，双下肺呼吸音减低，可问及干、湿性啰音，双下肢明显水肿。余无异常体征。
辅助检查：
尿常规：Pro3+，Glu1+，RBC26.7/uL，RBC32.6/uL，尿蛋白定量：3127mg/24h，尿PH 6.2，SG1.020。
B超：左肾106*46mm，右肾105*48mm，实质回声增强，脾大，肝胆、胰腺、前列腺、腹膜后淋巴结正常。心超高血压改变。
肺CT：双侧胸腔积液，左肺不张。
血常规：HB87g/lL，小细胞低色素，血清铁5.7↓，总铁结合力30.8↓，铁蛋白正常，叶酸↓，维生素B12正常，血糖4.9，糖化ALB5.6，HCV、冷球阴性。肿瘤标志物（除血、尿免疫固定电泳结果未出外）阴性
凝血功能：FDP5.55g/L，余正常。
血生化：Alb28g/L，CHOL6.87mmol/L，TG1.21mmol/L，余肝、肾功能、血尿酸正常。ESR53mm/h。ASO、免疫球蛋白及补体、RF、CRP、自身抗体+NACA +GBM正常，甲状腺功能正常，血、尿小分子蛋白正常，血、尿免疫固定电泳及轻链结果未出。
肾活检：
荧光镜结果：全片见5个小球。
肾小球：IgG沿系膜区和毛细血管袢弥漫性颗粒状沉积，荧光强度（+++）；IgA和C3沿系膜区和毛细血管袢弥漫性颗粒状沉积，荧光强度（++）；IgM和C1q沿系膜区和毛细血管袢弥漫性颗粒状沉积，荧光强度（±）；C4阴性。小管间质：IgA、C3、IgM、IgG、C4和C1q阴性。小血管：IgA、C3、IgM、IgG、C4和C1q阴性。
光镜结果：取材较好，1条肾皮髓质组织，共14个小球，其中2个小球全球硬化。其余小球体积稍大，细胞数约80-120个/小球，系膜细胞2-5个/系膜区，可见弥漫性系膜区结节性硬化。大部分毛细血管袢闭塞，基底膜增厚。可见球囊粘连及囊周纤维化。Masson染色阴性。PASM染色:基底膜未见"链条"状改变，基底膜上皮侧未见"钉突"形成。
小管间质重度病变，肾小管基底膜弥漫性增厚，可见弥漫性小管萎缩，少数小管扩张，可见蛋白管型；间质区弥漫性纤维化，伴有炎细胞浸润。
小动脉壁增厚，内膜增生，动脉壁可见透明样变性，未见血栓形成，管壁未见明显炎细胞浸润。
请大家分析病情，可能的诊断是？
补充检查结果如下，希望大家勇于讨论：
1.肾脏刚果红阴性；
2.血、尿免疫固定电泳阴性；
3.血轻链阴性，尿轻度升高。
OGTT实验、胰岛素释放实验、血糖、糖化血红蛋白均正常，眼底照相：动脉硬化2级。糖尿病肾病不考虑。 |
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发表于 2013-3-20 16:39
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