小孩患了新生儿乳糜胸，我该怎么办？

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       新生儿乳糜胸是新生儿期比较罕见的疾病，但却是新生儿胸腔积液最常见的原因之一。Pisek在1917年首先描述此病。该病是由于胸导管或胸腔内大淋巴管破裂或阻塞导致淋巴液即乳糜在胸腔的异常积聚,并引起严重的呼吸、营养以及免疫障碍的一种疾病。先天性乳糜胸常见发病原因是胸导管闭锁，产伤等。乳糜胸一经发生，将引起一系列的重要病理生理改变。大量乳糜液在胸腔内潴留不但导致呼吸循环功能发生严重紊乱，还会引起代谢、营养和免疫系统功能的严重障碍。蓄积在胸腔内的乳糜液压迫肺使肺活量减少并引起纵隔摆动，患儿出现呼吸短促甚至明显的呼吸窘迫症状。乳糜胸所引起的临床症状一般是逐渐加重的。
       治疗方法首选保守治疗包括①禁食；②或者服用含有中链甘油三酯的制品；③静脉营养；④胸膜腔引流：安装胸腔闭式引流管；⑤使用组织粘合剂等。在进行保守治疗时，要保证有效的胸腔闭式引流及肺完全膨胀，尽可能缩小胸膜腔，使胸膜壁层和脏层发生粘连，以便达到封闭胸导管或其分支瘘口、控制乳糜胸的目的。保守治疗中，关键问题是要维持患儿的营养，保持水和电解质平衡。

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疾病概述

乳糜胸系不同原因导致胸导管破裂或阻塞，使乳糜液溢入胸腔所致。胸导管为体内最大的淋巴管，全长约30～40cm。分两部分，一是原发病表现；一为乳糜胸本身症状。创伤性胸导管破裂，乳糜液溢出迅速，可产生压迫症状，如气促、呼吸困难、纵隔移位等。 疾病描述 乳糜胸系不同原因导致胸导管破裂或阻塞，使乳糜液溢入胸腔所致。胸导管为体内最大的淋巴管，全长约30～40cm。它起原于腹腔内第一腰椎前方的乳糜池，向上经主动脉裂孔穿越横膈而入纵隔。再沿椎体右前方及食管后方上行，于第五胸椎处跨椎体斜向左上。在椎体及食管左侧上行至颈部，经颈动脉鞘后方跨过锁骨下动脉返行并注左静脉角(左颈静脉与左锁骨下静脉汇合处)。胸导管引流横膈以下及膈上左半侧的淋巴液。据研究，人体摄入脂肪的60%～70%，由黏膜绒毛的淋巴管收集而汇入乳糜池。肠源性淋巴液因富含甘油三酯和乳糜微粒而呈乳白色，它们经胸导管注入体循环。胸导管乳糜流量及性状随饮食而变。通常每小时约60～100ml，日总量约1.5～2.5 L。进食含脂肪食物时，流量增多并呈乳糜状，饥饿或禁食时则量少、较亮。

症状体征：

分两部分，一是原发病表现；一为乳糜胸本身症状。创伤性胸导管破裂，乳糜液溢出迅速，可产生压迫症状，如气促、呼吸困难、纵隔移位等。由疾病引起者少有症状。可因脂肪、蛋白、电解质丢失过多而营养不良，或因T 淋巴细胞丢失过多而出现免疫功能缺陷。

疾病病因

乳糜胸可分为先天性和创伤性(医源性、非医源性、自发性)两类，以外伤性和医源性损伤较常见。 病理生理（查看内容） 当胸导管受压或堵塞时，管内压力增高致导管或其在纵隔内分支破裂，乳糜液反流、溢出而进入纵隔，继之穿破纵隔进入胸腔，形成乳糜性胸腔积液。也有可能因胸导管压力高，发生肺内及肋间淋巴管的扩张、反流，乳糜液不经纵隔而直接漏入胸腔，由于解剖上的原因，阻塞或压迫发生在第五胸椎以下时，仅出现右侧乳糜胸，在第五胸椎以上时，则出现双侧乳糜胸。

诊断检查

诊断： 1.病史 (1)有胸部手术史、胸部闭合伤、剧烈咳嗽或呕吐、脊柱过度伸展或骨折等少见原因，也有可能导致胸导管撕裂。 (2)纵隔恶性肿瘤，最多见的是淋巴瘤、淋巴管肌瘤病、胸导管淋巴管炎、结核病、上腔静脉阻塞综合征、结缔组织病(系统性播散性红斑狼疮、白塞病等)、丝虫病、肾病综合征、肝硬化等等。Kaposi 肉瘤常继发于获得性免疫缺陷综合征(AIDS)，可致乳糜胸。 (3)少数先天性者，其原因是胸导管发育畸形，如扩张、缺损、闭锁或瘘管形成等。

             2.临床表现 分两部分，一是原发病表现；一为乳糜胸本身症状。创伤性胸导管破裂，乳糜液溢出迅速，可产生压迫症状，如气促、呼吸困难、纵隔移位等。由疾病引起者少有症状。可因脂肪、蛋白、电解质丢失过多而营养不良，或因T淋巴细胞丢失过多而出现免疫功能缺陷。

             3.诊断 乳糜胸诊断靠胸腔积液检查而确定。乳状胸水具有高度诊断价值，但在鉴别时应注意以下2 点，①在真性乳糜液中，仅有50%呈乳状。一般呈白色混浊，也可呈浅黄色或粉红色，无异味。比重在1.012～1.025 之间，pH 偏碱(7.40～7.80)，蛋白＞30g/L。细胞数较少，主要为淋巴细胞[(0.4～6.8)×109/L]，罕见中性粒细胞，细菌培养为阴性。显微镜下可见脂肪小滴。乳糜液脂肪含量一般＞40g/L，甘油三酯(TG)含量高(当＞1.1g/L 时可诊断，若＜0.5 g/L时可排除)，胆固醇含量较低，胆固醇/甘油三酯＜1.0。②乳状胸水并非都是乳糜胸，而有可能是脓胸或胆固醇性胸膜炎所形成的假性乳糜液。真性乳糜液加**摇荡后因脂肪析出而变清澈，脂肪及甘油三酯含量高，苏丹Ⅲ染色阳性，脂蛋白电泳可见乳糜微粒带。假性乳糜加**摇荡不能变清澈，肉眼或镜下可见析光性强的胆固醇结晶或大量退行性细胞，不含脂肪球及乳糜微粒，胆固醇多高达2.5g/L。进一步行放射性核素淋巴管显像或X 线淋巴管造影术，以观察淋巴管阻塞及淋巴管外溢部位很有必要，可行胸腹部CT 检查，了解胸导管沿途有无肿大淋巴结或其他肿物。这对确定病因是很必要的。 实验室检查： 1. 胸腔积液外观 0.50 呈牛奶状，0.12 呈浆液性或浆液血性，放置后上层有油状薄膜，离心沉淀后仍浑浊。 2.胸腔积液检查 胸液甘油三酯测定常＞2.75mmol/L，且高于血浆含量，胆固醇/甘油三酯＜1。 其他辅助检查：X 线检查：平片多呈现中量、大量积液影像。可通过CT 片观察肺、纵隔、胸膜原发及转移性肿瘤。

鉴别诊断

临床须与脓胸和假性乳糜胸相鉴别。

治疗方案

治疗方案取决于病因。乳糜量的多少及病程持续的长短，通常采用综合治疗。

         1.病因治疗 恶性肿瘤是乳糜胸的主要原因。其中，又以淋巴瘤最多见，此种患者对放疗及化疗反应皆较好，有的患者经治疗后瘤体缩小，上腔静脉或胸导管压迫解除，乳糜胸消失。放疗对Kaposi 肉瘤所致的乳糜胸也有效。结核患者应行抗结核治疗。 2.对症治疗 减少进食量及服用低脂饮食，可减少乳糜液的生成。溢出速度快、量大者可禁食、胃肠减压及实行静脉高营养治疗，以阻断乳糜液形成，有利胸导管损伤的修复。可食用富含中链甘油三酯的棕榈油或椰子油，可防止营养不良的发生，减少乳糜液的形成。因为中链甘油三酯与长链脂肪酸不同，它自肠道吸收后不参与乳糜形成，而经门脉进入肝脏。   

          2.胸腔引流及胸膜粘连术：穿刺抽吸或闭式引流可缓解压迫症状。并可行胸膜粘连术，闭锁胸膜腔以阻止乳糜液的积聚。方法是在尽量引流的基础上，向胸膜腔内注入胸膜粘连剂（如四环素等），穿刺或从闭式引流管注入胸膜腔，嘱患者反复转动**，让药液均匀涂布胸膜，尤其是肺尖。若为引流管则需夹管24h，观察2～3 天，经胸透或摄片证实气胸已吸收治愈，可拔除引流管。亦可用冷沉淀(纤连素、Ⅷ因子、纤维蛋白原和凝血酶)，本品属于人体生理物质，副作用较轻，少数患者出现一过性肝功损害，一般用1～2U 加入5%氯化钙液10ml 和氨甲环酸250mg，分1～5 次喷注于胸腔，成功率较高，复发率为3.7%。自体血10～15ml 胸腔内注射可反复多次。短棒杆菌制剂等，使胸膜腔产生无菌性炎症粘连。

           3.手术 溢出量大的乳糜胸患者，经正规的内科治疗(包括禁食、胃肠减压及静脉高营养等)两周以上无显著效果者，应尽早手术，以防止发生营养不良。手术方法是开胸或通过胸腔镜查找胸导管裂口，行修补缝合或予以结扎。术前可作淋巴管造影，临术前胃管注入亲脂染料等方法有助于在术前或术中确定胸导管破口或阻塞部位。手术路径单侧者经患侧切口，双侧者则经左侧进入。当开胸后难以找到破口，或因肿瘤包埋、纤维粘连难以分离时；可在膈上主动脉裂孔处结扎胸导管，顽固性乳糜胸患者可行胸腹腔转流术。

并发症

严重者并发营养不良。

预后及预防

预后：术前应尽量改善营养状态，积极手术治疗可降低死亡率。 预防：一旦确诊，应及时切除原发肿瘤，减少合并症。

流行病学

乳糜胸于1633 年Bartolet 首次报告。随着胸腔手术的增加，发病率逐年上升。自1980 年至20 世纪90 年代初国内杂志报道130 多例，本病男性多于女性。