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患儿男,生后3天,因“腹胀一天”,前来就诊。G1P1,孕34周,因胎膜早破,行顺产娩出。出生体重2.34千克,APGAR评分9-10。入院后查体,一般情况欠佳,反应尚可,哭声畅,皮肤轻度黄染,心肺查体无特殊。腹胀明显,腹壁静脉显露,肝脾触诊不清,肠鸣音消失。立即给拍腹部平片,发现大量膈下游离气体,考虑空腔脏器穿孔,立即转外科手术治疗。手术中见胃小弯部有2cm大小一先天性胃壁肌缺损。
先天性胃壁肌层缺损(Congenital defects of gastric musculature)较少见,常在发生胃穿孔后才就诊,大多于生后3~5天即发生穿孔,主要见于新生儿早期,且多发生于早产儿。为先天性发育缺陷,与胚胎发育障碍有关。在胚胎发育过程中,胃壁环形肌发育较早,起始于食管下端,渐次向胃底大弯发展。胚胎第9周时,始出现斜形肌,随后出现纵行肌。在发育过程中如有停顿,即可形成胃壁肌层缺损。出生前后窒息而致局部缺血,胃壁血运障碍,使粘膜肌层受损,或因胃酸过度增高,也可能发生。
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