【病理每周一题】No.364（2013.7.15—2013.7.21，答案已公布）

p****y · 发表于 2013-7-15 19:16

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本帖最后由 pathology 于 2013-8-12 13:37 编辑

本周病例（2013.7.15—2013.7.21）

男性，12岁，发现左舌部包块3周。行包块穿刺活检。

1、你考虑什么诊断？
2、需要做什么鉴别诊断？
3、本病预后如何？

r****x · 发表于 2013-7-15 22:16

患者年龄小，病变位于头颈部，肿瘤位于上皮下，是一个小细胞性恶性肿瘤，细胞卵圆形或短梭形，有黏液样背景，根据这个形态，首先应考虑横纹肌肉瘤，但神经母细胞瘤、PNET需要排除。

派*松 · 发表于 2013-7-17 10:03

涎腺型肿瘤也应考虑

p****y · 发表于 2013-7-23 09:48

本帖最后由 pathology 于 2013-8-12 13:51 编辑

本周病例（2013.7.15—2013.7.21）

1、你考虑什么诊断？
（舌部）胚胎性横纹肌肉瘤（Embryonal rhabdomyosarcoma）

本例免疫组化染色：actin（+）、desmin（+）、myogenin（+）、myoD1（+）、CD99（-）、NSE（-）、CD34（-）、PCK（-）、EMA（-）、LCA（-）、MPO（-）、TdT（-）、S-100（-）、p63（-）
actin

desmin

myogenin

myoD1

2、需要做什么鉴别诊断？
PNET、NHL、低分化癌、转移性神经母细胞瘤等

3、本病预后如何？
横纹肌肉瘤的预后由肿瘤分期、组织学分类、年龄和肿瘤生长部位而定。年龄小的患者倾向于预后好，儿童患者的预后和年龄、分期和肿瘤部位无关，由肿瘤的组织学分类而定，胚胎性亚型的预后好于腺泡状肿瘤。梭形细胞和葡萄状亚型的预后很好。但是，成人患者的梭形细胞亚型虽然罕见，但侵袭性强，事实上，发生在成人患者的各组织学亚型的胚胎性横纹肌肉瘤无预后差异。有弥漫间变的胚胎性横纹肌肉瘤比其他类型预后差。发生在脑膜旁和四肢的肿瘤倾向于比其他部位的肿瘤预后差，而眼眶和睾九旁肿瘤倾向于预后较好。有些报道称肿瘤细胞倍体分析可提示预后，超二倍体胚胎性横纹肌肉瘤的预后较好。但是这一观点尚未得到普遍证实，不能作为***的预后因素。

－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－

本期病例形态学非常典型，结合临床病史、组织形态学，选择恰当的免疫组化不难诊断。综合回答思路，rattlebox、zhl7618加一分，wanlingyan2006累积半分，派瑞松、xxmcwm鲜花鼓励！

希望大家一如既往的支持病理每周一题，

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z****8 · 发表于 2013-7-28 14:13

胚横，PNET

x****m · 发表于 2013-7-30 20:57

小细胞恶性肿瘤，免疫组化鉴别诊断

w****6 · 发表于 2013-8-4 17:42

1.年龄小，12岁。
2.肿物位于真皮层
3.细胞短梭形，核深染，呈弥漫、巢状排列
4.核分裂可见
5.考虑为神经内分泌肿瘤（神经母细胞肿瘤），需要与基底细胞腺瘤、PNET等鉴别

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