本帖最后由 pathology 于 2013-7-18 15:39 编辑
本周病例（2013.7.1—2013.7.7）
1、你考虑什么诊断？
（舌根）成人型横纹肌瘤（Adult rhabdomyoma）
横纹肌瘤是一种有骨骼肌分化的间叶组织良性肿瘤，根据部位分为心和心外两种类型。心外横纹肌瘤按照分化程度进一步分为成人型和胎儿型，好发于头颈部。罕见情况下，可发生于生殖道（生殖系统横纹肌瘤）。与心横纹肌瘤不同，心外横纹肌瘤和结节性硬化无相关性。
成人型横纹肌瘤是一种罕见的、有成熟骨骼肌分化的间叶组织良性肿瘤，好发于头颈部。最常见的发病部位是头颈部（90%），主要是上呼吸道、消化道粘膜（咽、口腔和喉）和颈部软组织。平均年龄60岁（33～80岁），男女比例为3：1，临床上有上呼吸道阻塞、黏膜或软组织肿物等症状，病程2周～3年，平均2年，10%为无症状性肿物。成人型横纹肌瘤常为孤立性（70%），但也可在同一解剖部位有多个不连续结节（26%），少数情况为多中心发生（4%）。
肿瘤界限清楚，但无包膜，含有由紧密排列的一致性大多角形细胞和少量间质形成的小叶结构。胞质丰富、嗜酸性、颗粒状或空泡状（蜘蛛细胞——spider cells）、界限清楚，有小的圆形空泡状中位或偏位核，有时核仁明显。局灶可见随意排列的棒状胞质内包含体和横纹。胞质含有丰富的糖原，PAS染色阳性，并对淀粉酶敏感。磷钨酸-苏木精染色、Masson三色和免疫组化染色可显示胞质横纹、晶体和棒状包含体。
本例免疫组化：MSA（+）、SMA（+）、Desmin（-）、myogenin（-）、Vim（-）、CD68（-）、S-100（-）、PCK（-）、EMA（-）、HMB45（-）；特染：PAS（-）、消化PAS（-）
2、需要做什么鉴别诊断？
颗粒细胞瘤、PEComa、冬眠瘤、副节瘤等
3、本病预后如何？
推荐的治疗方式是完整切除。一项随访研究显示，同一解剖部位局部复发率为42%，发生在诊断后2-11年，常因肿物切除不完整所致。成人型横纹肌瘤可在多年之后复发，或多次复发，但无侵袭性行为和恶性潜能。
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本期病例形态学非常典型，在细针穿刺时尤其需要和颗粒细胞瘤鉴别。结合临床病史、组织形态学，选择恰当的免疫组化不难诊断。综合回答思路，rewe、rattlebox、派瑞松累积半分，xhyong鲜花鼓励！
希望大家一如既往的支持病理每周一题， | 
发表于 2013-7-1 21:12
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发表于 2013-7-2 19:20
pathology
