颅骨血管瘤影像学诊断--转

老*驼

颅骨血管瘤是由新生血管构成的良性病变，多发生脊柱和颅骨，长骨较少见。偶呈多发，或与软组织及内脏的血管瘤同时存在。由于生长缓慢，症状轻微，无恶变，任何年龄都可发生。但以成人为多见。临床症状根据病变的范围差异很大。颅骨血管瘤为一种易出血、掺杂于骨小梁间而不易单独分离的肿瘤。可因出血而产生暗红色、黄色的血液凝块。
镜检分为2种：
①毛细血管瘤，主要成分为内皮细胞构成的极度扩张的毛细血管;
②海绵状血管瘤，主要成分为内皮细胞构成的血窦。
        1.颅骨血管瘤的病理及生物力学改变  肿瘤起源于板障，后向外累及外板并向外膨隆，少数影响内板，个别穿破内板累及硬脑膜，通常无包膜，与周围组织分界清楚，偶有恶性变者。肿瘤常为单发性，少数亦有多发。肿瘤外观呈蓝色圆顶状，切面示由多数骨小梁构成的网状支架，内为紫红色血窦，骨小梁表浅者较粗大，与颅板呈垂直排列，深部者呈蜂窝状排列。
镜检可分为两型：
（1）海绵状血管瘤：较常见，多位于额顶部，骨小梁之间有丰富大小不等血窦，窦壁为内皮细胞覆盖；
（2）毛细血管瘤：罕见，瘤内含有较多的软组织成分，能破坏邻近组织及压迫脑组织。
        2.颅骨血管瘤的临床  本病可发生于任何年龄，以中年居多，病变生长缓慢，症状较轻，多表现为无痛性肿块，表皮正常，无痛，少数可有疼痛，小者无任何症状，大者头皮下肿块隆起，压痛不著，周围血管可怒张，因肿瘤影响骨膜可有轻微头痛。少数肿瘤突入颅内可引起颅内压增高症状及局限性神经症状。
        3.颅骨血管瘤的影像学诊断  头颅正侧位X线片：为圆形或类圆形软组织密度骨质缺损区，边缘光滑可有硬化增生改变，内外板膨胀变薄或缺失，外板明显，有数量不等的钙化样高密度斑片、斑点或骨针，后者多自病化中心向四周放射，排列较规则，如车轮状，外板缺失后，可形成向颅骨外突出的软组织肿块。CT扫描见：病灶密度不均匀，以等密度为主，膨胀性颅骨破坏区边缘锐利，外板大部缺失，内板变薄，中心呈蜂窝状，内有高密度斑点和纤维骨分隔。增强扫描示：病灶内的低密度区和软组织肿块明显强化，并有粗大扭曲的颅内血管进入瘤区。CT与X线比较，CT能观察到瘤内软组织结构，观察骨壁更清晰。在条件允许的情况下，可加扫MRI检查，MRI对X线平片或CT难以发现的较小血管瘤和难以鉴别的非典型血管瘤可做出诊断（T1WI呈高信号或低信号，T2WI呈等或高信号）。
        4.颅骨血管瘤的鉴别诊断  与脑膜瘤鉴别，脑膜瘤引起的骨小梁放射状增粗以外板为主及可见骨质破坏。本病在X线平片上难与成骨肉瘤区别，但肉瘤生长迅速，多伴有局部疼痛，以骨质破坏为主。有部分婴儿及儿童有贫血症，亦可产生板障增宽，外板变薄，骨小梁呈放射状排列及内板正常等与颅骨血管瘤类似改变，但贫血症可伴有全身管状骨骨髓腔膨大，且病灶较小及局限，头皮隆起不著。骨纤维异常增生内部密度高低不均，易于其鉴别。、
        5. 病历摘要
        【例1】患者，男，35岁。因患者外伤后来我院就诊被发现。查体：左额部稍隆起，触之无明确疼痛。实验室检查无异常发现。影像学检查：头颅正侧位片，额骨(左侧)圆形或椭圆形骨质缺损区，大小约2.0cm×2.5cm。边缘清晰，可有硬化，病灶内有自中央向周围放射的骨针，排列较规则，如车轮。CT片示病灶密度不均匀，以等密度为主，膨胀性颅骨破坏区边缘锐利，外板大部缺失，内板变薄，内有高密度斑点。手术与病理：在全麻下行颅骨肿瘤切除，术中见肿瘤有完整包膜，剥离摘除一暗红色肿物。病理报告为血管瘤(海绵状)。骨内血管瘤良性者分为海绵状和毛细血管瘤，前者由大的薄壁血管和血窦构成，后者由细小毛细血管构成。海绵状血管瘤常见于颅骨和脊椎，毛细血管瘤多见于其他扁骨及干骺端，颅骨及长骨血管瘤以手术为宜。
        【例2】患者，男，46岁。自诉偶尔头痛，左顶骨压迫感，其他无不适。颅骨X线片示左顶骨前上部可见圆形骨质破坏区，内有骨间隔结构排列呈日光放射状，其周围颅骨有薄层骨硬化增白。诊断为颅骨血管瘤。
        【例3】患者，女性，47岁。主因头顶部肿块两年余渐大***就诊。查体：右顶部见一5．3cm×4．5cm大小肿块，其质较硬，无压痛，局部皮肤无红、肿、热、痛。与皮肤无粘连，皮温不高，肿块无波动及杂音。头颅正侧位X光片示：正位于右顶部见一类圆形透亮区，边界较清晰，其内隐约可见网格状、颗粒状高密度阴影，侧位肿块偏后，临颅骨外板处见呈放射状排列的骨针。头颅CT轴位及失状位平扫示颅骨颅骨呈膨胀性破坏改变，内外板皮质变薄，破坏以外板为显著，放射状骨针显示更清晰。影像诊断为：右顶骨处良性骨肿瘤，考虑为骨血管瘤。后手术病理证实为颅骨海绵状血管瘤。
        6.讨论
        颅骨血管瘤是一种较少见的肿瘤，国内统计约占全部骨肿瘤的1.4%，良性骨肿瘤的2.6%(颅骨血管瘤占全部血管瘤的10%)，可发生于颅骨各部位，以额骨最多见。本病可发生于任何年龄，以中年居多，病变生长缓慢，症状轻，多表现为无痛性肿块，表皮正常，无痛，少数可有疼痛。颅骨血管瘤多为海绵型，起于板障，为圆形或类圆形软组织密度骨质缺损区，边界清晰，内外板膨胀变薄(外板明显)或缺失，见有数量不等的钙化样高密度斑片、斑点或骨针，后者多自病化中心向四周放射，外板缺失后，可形成向颅骨外突出的软组织肿块，边界清；切线位及CT横轴位显示：局部隆突，内有与颅骨垂直之骨针，亦呈放射状，增强扫描示：病灶内的低密度区和软组织肿块明显强化，并有粗大扭曲的颅内血管进入瘤区。MRI对X线平片或CT难以发现的较小血管瘤和难以鉴别的非典型血管瘤可做出诊断(T1WI呈高信号或低信号，T2WI呈等或高信号)。