【原创病例】+40岁女性，淋巴瘤？

b****8

病人女，40岁，考虑淋巴瘤，未搜集到病史资料。

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大家讨论一下淋巴瘤的诊断及治疗，如果您手头也有相关资料，也望分享。

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b****8

回复 1# bai48136258

  鉴别诊断相关资料
    转帖自医影在线的资料：

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男，70岁，自觉腹部包块两个月，无腹痛、腹胀、腹泻。来我院检查。彩超诊断为直肠占位，经过纤维结肠镜检查结肠、直肠未见明显异常。来ct室本人做了查体。腹部平软，无肌紧张、压痛、反跳痛。下腹正中脐下5cm可触及大小约6*8的类圆形包块。质地韧，固定，活动度不良。经过ct检查本人认为占位可能在小肠肠间侵犯小肠肠壁。考虑肉瘤可能性大

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吕军浩发言：
下腹部巨大厚壁占位，腔道通而不畅，临床居然没有任何症状，病史是否属实？
从病变的位置来看，最有可能来自肠道，结肠如此巨大病变，大便改变是肯定的，肠镜已排除。小肠病变可以没腹泻，但应该曾有阵发性腹痛，腹涨。
从病变的形态看也支持是腔道组织的厚壁性肿瘤，而不是实质性肿瘤的坏死而呈的空洞，病灶较弥漫，间质性肉瘤可以首先考虑，淋巴瘤不排除。小肠癌暂不考虑。

张耀森发言：
从肿块的特点看，来自肠壁的可能性大，很像来自小肠的，肠管狭窄，临床上又没有梗阻的症状，这种情况多见于小肠的平滑肌肉瘤或淋巴肉瘤，建议在检查腹部时，特别是有腹部肿块的病人要常规服对比剂，充盈整个胃肠道，必要时还要灌肠，以明确肿块与肠管的关系，有利于定位及定性。

老林发言：
从肿块的特点看，来自肠壁的可能性大，很像来自小肠的，肠管狭窄，临床上又没有梗阻的症状，考虑小肠的淋巴瘤或间质瘤，建议在检查腹部时，特别是有腹部肿块的病人要常规服对比剂，充盈整个胃肠道，必要时还要灌肠，以明确肿块与肠管的关系，有利于定位及定性，还需要行增强扫描

向医生发言：
下腹部可见一形态不规则软组织肿块,呈分叶状,大小约6cmx8cm,其边缘及边界均不够清晰例,密度不均匀,肿块内可以见到低密度坏死囊变区及肠气影。
诊断：小肠恶性间质瘤。


附：小肠间质瘤的ct诊断

胃肠道间质瘤(gastrointestinaltract stromal tumor , gtst)是消化道最常见的间叶源性肿瘤，长期以来一直被诊断为消化道平滑肌（肉）瘤或（恶性）神经鞘瘤。1983年，mazur和clark运用电镜和免疫组织化学技术研究这些肿瘤，认为其是一种与上述疾病性质截然不同的胃肠道肌壁间质肿瘤。
一、gtst的定义
临床长期以来将gtst诊断为消化道平滑肌瘤或平滑肌肉瘤，随着免疫组织学发展，本病被定义为是一种免疫表型上表达c-kit,蛋白(cd117)遗传上存在频发性c-kit基因突变,组织学上以富于梭形和上皮样细胞,呈囊状或弥漫性排列为特征的胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,其可能起源于幼稚间充质细胞向胃肠道cajal间质细胞(interstital cell of cajal, icc)分化的肿瘤.基因突变是其主要发病机理，如抗原ⅱ外显子功能区基因突变及突变数目的增加与本病恶性潜能有关。
二、小肠间质瘤的ct表现及其病理基础
文献报道，ct下小肠良性间质瘤呈圆形或略圆形，直径较小，平均2.4cm, 病灶边界清楚,平扫时密度均匀,增强后肿瘤动脉期显著均匀强化,且静脉期继续强化,肿瘤沿肠腔黏膜下生长,对周围组织结构无推移.小肠恶性间质瘤形态不规则,呈分叶状,直径较大,平均7.6cm,其边缘及边界均不够清晰例,平扫时密度不均匀,肿块内可以见到低密度坏死囊变区，部分肿瘤强化不均匀，肿瘤在动脉期有较明显强化，静脉期强化程度不及良性肿瘤，肿块内见低密度区无强化，肿瘤常推移或侵犯周围组织。小肠间质瘤的ct表现具有一定的特征性，其ct表现与肿瘤的病理有明显的相关：1本病是一种实体肿瘤，绝大多数呈梭形细胞型，大多呈交叉串状和栅栏状排列，良性者通常呈车轮状紧密排列；2肿瘤血窦丰富，无动静脉瘘形成，窦内血流缓慢，以上两点与肿瘤实质部分动脉期明显强化，静脉期持续强化的表现有密切关系；3小肠恶性间质瘤间质中常出现明显的出血、胶原化、黏液样变，常合并坏死、囊变，这是造成肿瘤密度不均匀的主要原因。
三、ct检查对小肠间质瘤的良、恶性诊断价值
准确判断gtst的良、恶性一直是困扰临床工作者的难题之一。上海瑞金医院唐永华以4 cm直径为界判定肿瘤的良、恶性，与病理结果进行对照，良、恶性判定的符合率可达90%，这与emoy等将小肠间质瘤直径＞4 cm定为潜在恶性表现的界限相吻合，亦有文献报道肿块大小对鉴别良、恶性有很高的相关性。kumaresan等报道邻近器官受侵或出现转移（肝脏、网膜、肠系膜）是小肠间质瘤ct诊断中最肯定的恶性征象。因此我们认为根据肿块大小鉴别小肠良、恶性间质瘤的方法虽有一定参考价值，但仍有其局限性，应结合临床病史，综合影像学表现进行全面评估。以饮水法充盈肠腔并作ct增强后双期扫描，既可使小肠肠管充分扩张，增加肿块与肠壁的对比度，又易于区分正常聚集的肠管，从而有益于提高诊断质量。
四、小肠间质瘤的ct鉴别诊断
小肠间质瘤需与小肠癌、小肠淋巴瘤及小肠腺