呼吸版我问你答有奖病例讨论 第二十四期

c****飞

呼吸版我问你答有奖病例讨论 第二十四期：反复发热伴鼻塞2月余，咳嗽半月，咯血一周。 请参与者跟帖作答，不必另行开贴 要求： 1.说出该病例的最后诊断 2.列举出诊断依据 3.本病如何治疗？？ 4.凡参与者帖子统一加密，权限为1000 5一周后公布正确答案 6加密方法请参照：https://bbs.iiyi.com/thread-1879890-1.html九楼

一般情况：患儿，男，13岁。
    主诉：反复发热伴鼻塞2月余，咳嗽半月，咯血一周。

    病史：患儿于2个月前因受凉后出现鼻塞、流涕、咽痛和发热，体温38℃～39℃，为间断性，多出现于午后及夜间，伴鼻塞、流涕、头痛。曾在当地医院诊断为“化脓性扁桃体炎”、“急性副鼻窦炎”，给予青霉素、甲硝唑、磷霉素、红霉素、**、**治疗9天，体温降至正常。患儿入院前半月天又出现发热，伴咳嗽，为阵发性干咳，有痰，痰中带血。尿常规正常。门诊以“发热待查”收入院。患儿孕1产1，足月顺产，既往体健，体格及智力发育正常，预防接种按时进行。

    入院查体： T 38.3℃，呼吸34次/分，血压正常，神志清，双球结膜明显充血，双睑结膜苍白，吸氧下口周微青，未见鼻扇及三凹征，口唇红，杨梅舌，双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿性啰音，心律130次/分，律齐，未闻及杂音，肝肋下1 cm，质软，剑下未及，脾脏未及，双下肢不肿，无杵状指（趾），甲床较苍白，神经系统未见异常。

    辅助检查：血常规：RBC 4.78×1012/L，Hb 74 g/L，WBC 12.3×109/L，N 85.1% ，L 13.9%， PLT 90.5×109/L.血沉>140 mm/h，C反应蛋白245 mg/L.心脏彩超：冠状静脉窦扩张，左右冠状动脉内径轻度增宽。
    腹部B超：肠管阶段性病变，双肾偏大。
    鼻窦CT：副鼻窦炎。

    尿常规：潜血（+++），蛋白 （+）。肝功：ALT 143.8 IU/L　AST 42.7 IU/L.肾功：尿素氮（BUN） 34.0 mmol/L，血肌酐（Scr） 43 mmol/L.心肌酶：乳酸脱氢酶（LDH ）235 IU/L ，磷酸肌酸激酶128 U/L ，肌酸激酶同功酶MB 5 IU/L. 自身抗体（-），抗肾小球基底膜抗体（-），抗狼疮凝集物（+++），抗心磷脂抗体（+），痰涂片：未见含铁血黄素细胞。

    胸片：双肺内可见广泛浸润影，以双肺中外带为着，双肺内带纹理粗多。

    4天后复查胸片：双肺中外带可见大片实变影，双肺内可见透光肺组织影，其内可见点泡样透亮影，上纵隔透光度增高，颈部软组织可见透亮影。印象：肺内病变较前略有进展，纵隔积气，间质积气。
    胸部CT ：右肺实质性浸润，左肺外带影及广泛小结节

请按以上要求逐一回答，

期待您的参与，呼吸版有你更精彩！

l****7

]根据多系统损害考虑 1系统性红斑狼疮？2 韦格纳肉芽肿 ？3 川崎病？ 4结节性多动脉炎 ？
进一步检查抗核抗体 抗双链DNA抗体 ANCA
确诊后给予糖皮质激素治疗[/hide]

a***l

1、诊断
坏死性肉芽肿性血管炎（韦格纳肉芽肿）

2、诊断依据
①反复发热伴鼻塞2月余，咳嗽半月，咯血一周
②辅助检查：鼻窦CT：副鼻窦炎。尿常规：潜血（+++），蛋白 （+）。肾功：尿素氮（BUN） 34.0 mmol/L，血肌酐（Scr） 43 mmol/L。胸部CT ：右肺实质性浸润，左肺外带影及广泛小结节。

患者有典型的上、下呼吸道和肾脏损害三联征。
进一步查c安卡，肺肾活检。

3、治疗
糖皮质激素、免疫抑制剂


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c****飞

欢迎继续跟帖参与

J****8

患儿出现多系统损害病症,高度怀疑
1Kartagener综合征、韦格纳肉芽肿，这两个病都合并有鼻、鼻窦炎
依具有上呼吸道感染前驱症状,有肾小球肾炎表现,有肺部
受侵的临床症状,消化道受累(肠管阶段性病变),心脏受累(冠状
静脉窦扩张，左右冠状动脉内径轻度增宽),眼受累(双球结膜明
显充血),所有表现均为血管炎的临床表现.
2 系统性红斑狼疮
依据多系统损害,抗狼疮凝集物及抗心磷脂抗体（+).
鉴别诊断 1、结节性多动脉炎 (该病多无急进性肾炎,无肺出血)
2 肺出血-肾炎综合征(抗肾小球基底膜抗体阴性，痰涂片：未见
含铁血黄素细胞) 基本可以排除.
治疗 病情发展较快,可以试用免疫抑制剂, 肾上腺皮质激素,静脉丙种球蛋白.
试验室检查 抗中性粒细胞胞浆抗体 肾活检和肺组织活有利于疾病的诊断[/hide]

西**影

韦格纳氏肉芽肿，依据：鼻窦炎，肾脏损害，胸片：双肺中外带可见大片实变影，双肺内可见透光肺组织影，其内可见点泡样透亮影，上纵隔透光度增高，颈部软组织可见透亮影。印象：肺内病变较前略有进展，纵隔积气，间质积气。胸部CT ：右肺实质性浸润，左肺外带影及广泛小结节。
治疗：激素，免疫抑制剂[/hide]

c****飞

回复 5# JCYS2008


  好长时间不见，感谢继续支持呼吸版

J****8

回复 7# cyx4756燕南飞


    看到QQ分享就来试一下了，是好久没来呼吸这个家了

z****z

诊断：1、韦格纳氏肉芽肿；2、全身炎症反应综合征。
诊断依据：1、病史，症状及体征；2、胸部X线急CT检查；3、心、肺、肝、肾受累；4、激素治疗有效。
治疗：1、继续激素治疗；2、抗生素（三代头孢）治疗；3、依据相关补液；4、肺结节活检。[/hide]

D****2

诊断
Wegener肉芽肿
依据
1.反复发热伴鼻塞2月余，咳嗽半月，咯血一周。
2.多种抗生素治疗无。
3.有鼻炎、鼻窦。。
4.有肺部、肾脏、心脏受损表现。
进一步 检查
    检测c-ANCA可明确诊断。
治疗
对于Wegener肉芽肿可用肾上腺皮质激素加用细胞毒药物联合治疗。初期给予**1～2 mg/kg/d，一般足量治疗4～8周后减量，改为1 mg/kg隔日顿服，维持2个月，其后1～2周减量5 mg，直至完全减完，整个疗程不少于半年。对于病情进展迅速者，应用甲泼尼龙冲击治疗，剂量为20～30 mg/kg/d，3天为1疗程，如病情需要1周后可重复。环磷酰胺于激素治疗开始后1～2周加用，剂量为2 mg/kg/d，维持28个月。

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g****9

]诊断：SLE
依据；1，发热，体温38℃～39℃，为间断性，多出现于午后及夜间，
2，血常规：Hb 74 g/L， PLT 90.5×109/L.血沉>140 mm/h，C反应蛋白245 mg/L.心脏彩超：冠状静脉窦扩张，左右冠状动脉内径轻度增宽。
    腹部B超：肠管阶段性病变，双肾偏大。潜血（+++），蛋白 （+）。肝功：ALT 143.8 IU/L　AST 42.7 IU/L.肾功：尿素氮（BUN） 34.0 mmol/L，血肌酐（Scr） 43 mmol/L.心肌酶：乳酸脱氢酶（LDH ）235 IU/L ，磷酸肌酸激酶128 U/L ，肌酸激酶同功酶MB 5 IU/L. 自身抗体（-），抗肾小球基底膜抗体（-），抗狼疮凝集物（+++），抗心磷脂抗体（+），双肺中外带可见大片实变影，双肺内可见透光肺组织影，其内可见点泡样透亮影，上纵隔透光度增高，颈部软组织可见透亮影。印象：肺内病变较前略有进展，纵隔积气，间质积气。
    胸部CT ：右肺实质性浸润，左肺外带影及广泛小结节
治疗：糖皮质激素，免疫抑制剂。[/hide]

j****0

诊断：1.川崎病    2副鼻窦炎 3伤寒型心肌炎
依据；1，发热，体温38℃～39℃，为间断性，多出现于午后及夜间，
        2，血常规：Hb 74 g/L， PLT 90.5×109/L.血沉>140 mm/h，C反应蛋白245 mg/L.心脏彩超：冠状静脉窦扩张，左右冠状动脉内径轻度增宽。
    腹部B超：肠管阶段性病变，双肾偏大。潜血（+++），蛋白 （+）。肝功：ALT 143.8 IU/L　AST 42.7 IU/L.肾功：尿素氮（BUN） 34.0 mmol/L，血肌酐（Scr） 43 mmol/L.心肌酶：乳酸脱氢酶（LDH ）235 IU/L ，磷酸肌酸激酶128 U/L ，肌酸激酶同功酶MB 5 IU/L. 自身抗体（-），抗肾小球基底膜抗体（-），抗狼疮凝集物（+++），抗心磷脂抗体（+），双肺中外带可见大片实变影，双肺内可见透光肺组织影，其内可见点泡样透亮影，上纵隔透光度增高，颈部软组织可见透亮影。印象：肺内病变较前略有进展，纵隔积气，间质积气。
    胸部CT ：右肺实质性浸润，左肺外带影及广泛小结节
治疗：抗生素。
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h****n

肺含铁血黄素沉积综合征
我是第1次使用手机版爱医不太会用
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此消息发自android版爱爱医

奕*

1、诊断：韦格纳肉芽肿
2依据：（1）反复发热伴鼻塞2月余，咳嗽半月，咯血一周（2）鼻窦CT：副鼻窦炎（3）B超示双肾偏大，尿常规示肾脏吧病变
3、治疗：激素及免疫抑制剂，可血浆置换或血透。[/hide]

j**x

患儿反复发热伴鼻塞，咯血以及心肝肾等多系统损害。
考虑: 1 狼疮性肺炎？（无皮肤病变，可能性不大）  抗狼疮凝集物阳性，抗心磷脂抗体阳性。
2 肺出血—肺炎综合症？（痰涂片：未见含铁血黄素细胞，带排除）
有咯血以及肝肾受累表现。
3 川崎病？（无皮肤黏膜病损和淋巴结肿大，可能性不大）
有上呼吸道以及冠脉的病变
4 Ｗｅｇｅｎｅｒ肉芽肿?
上呼吸道、肺和肾肝损害，多系统血管病变。
治疗   尽快确诊，针对病因治疗，不过上面几种病与自身免疫有关，激素以及免疫抑制剂可能需要使用。 [/hide]

c****飞

距离活动结束还有三天，请大家抓紧时间 哦

矽*

诊断：系统性红斑痕疮依据：1、发热2月余，2、患儿于2个月前因受凉后出现鼻塞、流涕、咽痛和发热，体温38℃～39℃，为间断性，多出现于午后及夜间，伴鼻塞、流涕、头痛。咳嗽，咳痰，痰中带血3、**、**治疗有效，4、入院查体： T 38.3℃，呼吸34次/分，双球结膜明显充血，双睑结膜苍白，吸氧下口周微青，双肺呼吸音稍粗，心律130次/分，甲床较苍白。 5、 辅助检查提示多系统损害：血常规：RBC 4.78×1012/L，Hb 74 g/L，WBC 12.3×109/L，N 85.1% ，L 13.9%， PLT 90.5×109/L.血沉>140 mm/h，C反应蛋白245 mg/L.心脏彩超：冠状静脉窦扩张，左右冠状动脉内径轻度增宽。
腹部B超：肠管阶段性病变，双肾偏大。鼻窦CT：副鼻窦炎。尿常规：潜血（+++），蛋白 （+）。肝功：ALT 143.8 IU/L　AST 42.7 IU/L.肾功：尿素氮（BUN） 34.0 mmol/L，血肌酐（Scr） 43 mmol/L.心肌酶：乳酸脱氢酶（LDH ）235 IU/L ，磷酸肌酸激酶128 U/L ，肌酸激酶同功酶MB 5 IU/L. 自身抗体（-），抗肾小球基底膜抗体（-），抗狼疮凝集物（+++），抗心磷脂抗体（+），痰涂片：未见含铁血黄素细胞。
胸片：双肺内可见广泛浸润影，以双肺中外带为着，双肺内带纹理粗多。4天后复查胸片：双肺中外带可见大片实变影，双肺内可见透光肺组织影，其内可见点泡样透亮影，上纵隔透光度增高，颈部软组织可见透亮影。印象：肺内病变较前略有进展，纵隔积气，间质积气。胸部CT ：右肺实质性浸润，左肺外带影及广泛小结节
鉴别诊断：肺结核、急性肾小球肾炎、白血病等。
治疗：激素治疗，免疫抑制，支持治疗，保护肝肾功能及心肺功能

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w****n

回复 1# cyx4756燕南飞


急性肾炎  依据：尿液潜血，[/hide]

云**处

系统性红斑狼疮，风湿热
建议糖皮质激素+APC+细胞毒性药+青霉素[/hide]

c****飞

答案公布：
最后诊断：  Wegener肉芽肿
对于临床上有反复上呼吸道症状，鼻炎和副鼻窦炎，肺部炎症或咯血，经抗生素治疗无效，伴有血尿、蛋白尿等肾脏损害的患者，应高度警惕Wegener肉芽肿的可能，应检测ANCA.诊断可以参照美国风湿病学会1990年制订的诊断标准：①鼻或口腔炎症：痛或无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻分泌物。
    ②胸部X线异常：胸片示结节、固定浸润灶或空洞。
    ③尿沉渣异常：镜下血尿（>5/HP），或红细胞管型。
    ④病理：动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽肿炎症。有2项阳性即可诊断。c-ANCA阳性对诊断意义大。即使缺乏病理学依据，c-ANCA亦可帮助诊断Wegener肉芽肿。在90年代后期，依赖临床表现和高滴度的c-ANCA即可确诊，需活检确诊的比例较前下降。

z****z

很罕见的病例，小日本的这个病的多。