硬皮病( scleroderma)--转

老*驼

硬皮病( scleroderma)是一种以皮肤和各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病，累及内脏器官的硬皮病又称为进行性系统性硬化症( pro-gressive systemic sclerosis，pss)。女性多见，年龄多为20~ 60岁。pss患者胸部受累约为70%~900/0，肺是继皮肤、血管、食管之后的第4位易受累器官。主要临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难。 病理上主要为小动脉管壁增厚、硬化、管腔变窄甚至闭塞引起肺动脉高压。肺主要是纤维性肺泡炎改变，包括肺泡壁增厚、肺泡腔闭塞、肺气肿、纤维性囊腔形成，最终可形成蜂窝肺。
25%~ 45%的pss患者有胸部x线的异常。表现为双侧基底部的网状或网质结节影。可出现蜂窝肺和肺容积缩少。 60%~ 90%的pss患者hrct上可见异常表现。与特发性肺间质纤维化相似，但pss可见肺动脉高压，表现为中心肺动脉扩张。hrct上主要表现为磨玻璃密度影、胸膜下小结节和肺内小结节、蜂窝及小叶间隔增厚、支气管和细支气管扩张等，呈双下肺基底部和胸膜下区分布。随着纤维化进展，以蜂窝、牵拉性支气管扩张、小叶间隔增厚为主要表现，并累及全肺。约1/3的患者有广迂而光滑的胸膜增厚，但胸腔积液罕见。60%。80%有食管扩张，这有助于与其他弥漫间质性疾病鉴别。60%合并有纵隔淋巴结增大。当hrct发现双肺基底、胸膜下区的磨玻璃密度、微结节、蜂窝和胸膜肥厚等伴无症状性食管扩张，应高度疑诊pss。需与寻常型间质性肺炎、石棉肺、类风湿性关节炎、药物性肺炎和结节病等鉴别，主要鉴别点观察有无食管扩张。