疏月讲故事——蹊跷的溶血

疏**月

大年初四，清晨，一个孩子从云南江川县医院转入我科，主诉是“黄疸”。我比较讨厌大过年的转病人，而且主诉居然是黄疸，更是让人气恼。我当时想，黄疸有必要转来吗？于是来到入院窗口接诊病人。当我第一眼看到这个孩子的时候，我惊呆了——我敢说这是我工作以来见过的，最黄的一个孩子。全身皮肤金灿灿的，就像一个金娃娃。**后几乎没有反应，不会哭！我的第一反应就是，胆红素脑病警告期。       见了鬼了，这是一个四天大的新生儿，因为“皮肤黄染三天，加重一天伴反应差”入院的。我用经皮胆红素仪测黄疸，机器几次的提示都是：“hi-erro”。要么就是机器故障，要么，就是黄疸已经高过了机器测量值的上限。我为了验证机器的好坏，接连测了好几个其他的黄疸患儿，都很正常。证明了我可怕的担心：孩子的黄疸已经高到测不出来了！一边紧张细致的做体格检查，一边迅速的询问病情：G2P1，孕38周，瘢痕子宫，足月剖宫产。出生体重3.2千克，羊水清，胎盘，胎膜正常。无脐绕颈，apgar评分9-10。患儿在生后第一天开始出现黄疸，初始不重，以头面部为主，TCB最高在额头，182μmol/l。无发热，无皮疹，无咳喘吐泻。大便色黄，软便，小便清亮无染色。当地医院给予“茵栀黄”口服，并给行蓝光治疗。然而近一天以来，患儿皮肤黄染迅速加重，波及躯干及四肢。入院前夜间开始出现拒乳，嗜睡，不易唤醒。当地医院给人血白蛋白静滴后，于今晨转入我院。当地医院诊断：1、新生儿高胆红素血症2、核黄疸？
      我当时第一考虑就是溶血，于是询问父母血型。结果父母均是O型，RH阳性。给孩子抽血查肝功，定血型。孩子的血型回报亦是O型，RH阳性。但是血清的总胆红素值达到了664μmol/l。其中间接胆红素为623，所以可以确定这个孩子是溶血无疑。
      可是，究竟是什么溶血会让孩子的黄疸如此之高呢？我们知道，引发溶血的原因无外乎四个：1、红细胞膜的问题。比如镰状红细胞。2、红细胞酶的问题，因为红细胞成天在高氧环境下工作，所以必须要有递氢还原酶——葡萄糖六磷酸脱氢酶（G6PD)的保护。而此酶缺乏就会导致红细胞膜被氧化，脆性升高，从而经过脾脏的时候被破坏，比如蚕豆病。3、血红蛋白的问题，比如珠蛋白生成障碍性贫血，又称地中海贫血，就是如此。4、免疫的问题，外来的免疫破坏，比如血型不合的溶血。
       这个四个可能迅速在我脑海里飞快转动，立刻就被排外了两个：血片观察提示患儿的红细胞形态是正常的，第一个可能被排外。血生化回报G6PD酶在正常范围，第二个可能被排外。还剩最后两个。地贫？？？是的，极重型地贫是有的，但是表现的往往是胎儿水肿，在宫内就溶血严重，几乎很难存活。而且这是一个遗传病，然而这家人反复问了，都没有类似的家族史，所以地贫很难支持。而且地贫剩下几型也都不是新生儿期发病的呀。那么还是最后一个可能，血型不合性溶血。
       然而，这个孩子的血型和父母都是一样的，O型，RH阳性。哪儿来的溶血呢？我忽然想到一个极其微小的可能，就是，母亲是RH阴性血的罕见类型！我们知道，一般来说，在RH血型系列中，决定红细胞RH抗原性的抗原共有六种：D、C、E、d、c、e。其中以D抗原最为常见，且抗原性最强。所以一般我们把红细胞膜上缺乏D抗原的人，称之为RH阴性血。这种人如果一旦孕育了一个红细胞膜上有D抗原的新生儿，也就是RH阳性的新生儿，那么母亲很容易被胎儿致敏，导致血液中产生大量的抗D抗体，初生的抗D抗体一般是IGM，大分子五聚体，不能透过胎盘屏障，这就是为什么第一胎豁免的原因。而当IGM降解后，母体将产生永久的，特异的抗D抗体——二聚体小分子IGG。而这种抗体很容易透过胎盘，所以导致第二胎溶血。
       然而，如果这个母亲如果是D抗原存在，而缺乏其他抗原呢？那她就会产生其他抗原的相应抗体，不是一样有可能溶血吗？为了证实这种想法，我立刻给母亲和孩子都抽了血，将血液送到昆明市中心血站——血型参比室做溶血筛查。不到一个小时，电话回报：母亲红细胞膜缺乏E抗原，也就是说，母亲是RH阴性血中更为罕见的类型，RH（E）-！
       换血！我当时头就大了，我们知道，RH血型不合的溶血，如果要给孩子换血，最理想的血源是：RH系同母亲，而ABO系同患儿的红细胞。何其难哉！如果实在不行，只能退而求其次，选用两系都与胎儿相同的洗涤红细胞，慢慢的换。结果，我抱着试一试的心情联系中心血站，答案是，居然有E抗原阴性的RH阴性血！简直是新年行大运啊！我高兴的差点疯掉，立刻申请。之后给这个患儿进行了两次换血治疗，终于将他从死神的边缘挽救回来了。
        随着血中胆红素的下降，患儿的反应也逐渐好转起来，让我最担心的胆红素脑病痉挛期没有出现，谢天谢地！现在这个患儿病愈出院。
        这个病人给我的感悟就是：一切皆有可能，一个好的临床医生，必须要有扎实的专业功底，在紧急情况下不能慌乱，冷静的逐一筛选各种可能性，那么即使是罕见的疾病，也会被一步步的找到真相。

大**猴

回复 1# 疏桐漏月

占沙发，慢慢看

水**铛

版主的故事就好像大海一样让人的心随之波荡起伏，真是太精彩了。

z****8

回复 1# 疏桐漏月


    你好，精彩，祝福你，一位好医生。

多*多

高手，正好我碰到一例，足月时开始黄，中药护肝退黄，头两天有好转，接下来的两天就加重了，其母有轻度地中贫，基层搞不了，转上级医院了。

学会在前进中前进

h****4

进修那阵子收一个病人，换了两次血，不过是ABO不合性溶血~

h****4

RH亚型溶血其实也比较多吧，只是大部分没RH大D那么厉害吧

若*

坐听疏月讲故事！
--------------------
此消息发自android版爱爱医

w****w

哇，听起来激动人心哦！

k****u

听疏月讲故事，仿佛身临其境。学习了

x****9

太厉害了，让我理顺思路，谢谢！

x****龍

回复 1# 疏桐漏月


    请教一下楼主一个问题，为什么换血只能换与母亲同系的血型而与新生儿同系的血型却要小心翼翼？如果采用后者会产生什么样的后果呢？

陈*铭

3月份去新生儿，受教了～～

z***n

非常罕见的病例，非常清晰的思路。{MOD}。
最好把图片稍微处理一下，保护孩子的隐私权。

s****l

很精彩！作为一个年轻的儿科医生，我要学习的还太多太多了！向您学习！

q****7

很好，受益匪浅。期待下一个故事的到来。

瑞****店

拜读！基础理论扎实，生死之间见高低。

y**c

听楼主讲故事，太精彩了，扣人心弦啊！

h****9

楼主的临床专业知识扎实，值得我们学习！！

l****g

从照片上看患儿黄疸很明显，腹部胀满，腹壁静脉显露，应做B超排除肝脏肿瘤

e****n

顶一个·····！  赞！！！！学习~！！！

腰*子

真是太精彩了0

老*闻

很精彩 顶了 我们最近也遇到了2例比较重的黃疸 只是条件有限 无法进一步查下去 只好转出去 听说也考虑少见溶血 真希望像楼主一样亲自查清楚 应该很有成就感吧

老*闻

很精彩 顶了 我们最近也遇到了2例比较重的黃疸 只是条件有限 无法进一步查下去 只好转出去 听说也考虑少见溶血 真希望像楼主一样亲自查清楚 应该很有成就感吧

h****o

发病率很低啊。楼主知识扎实啊。