腹茧症

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腹茧症(abdominal cocoon)是一种少见的腹部疾病，腹茧症的原因不明，术前诊断困难，以小肠全部或部分被茧状包裹在一层异常的纤维膜内为其特征，治疗以手术为主。
    腹茧症临床表现多样，又叫小肠禁锢症，小肠茧状包裹症，原发性硬化性腹膜炎，局限性小肠包绕症，特发性硬化腹膜炎，小肠阶段性纤维包裹症和糖衣肠等。由于包裹的脏器不仅是小肠，有时还有结肠、子宫和附件等，并且是把脏器作为一个整体的腹膜外位器官，故称之腹茧症更为妥当。
    腹茧症的病因还不清楚，一部来说包括1、先天异常。2.腹腔炎症反复发作。3、药物的影响。4、原发性腹膜炎。在肝硬化、外伤、恶性肿瘤及心功能衰竭伴有腹水的病人中腹茧症的发生率较高，其间可能有一定的关系。由于腹腔内的异物**，引起纤维蛋白渗出增多，继而机化形成纤维性包膜。说明腹茧症的发病与腹部损伤**引起的腹腔急慢性炎症有一定关系，可能是腹茧症的发病因素之一。发布]
    病人的腹腔内纤维膜呈茧状，乳白色或淡黄色，表面光滑，起自屈氏韧带、肠系膜根部或小网膜，止于回肠中下段、末端或盆腔脏器，与前腹壁部分粘连，膈下间隙消失。纤维膜厚度多在1-12mm之间，质地坚韧，易于松解，松解后纤维膜肠面可见多个肠管压迹。肠间疏松粘连分离后小肠浆膜光滑,肠壁柔韧如常。纤维膜部分硬化呈玻璃样病变，间质小血管充血扩张，伴淋巴细胞浸润。
    临床表现
   腹茧症的临床表现有以下几点：①青年病人多发，男女发病比例无明显差异；②既往无手术史，有不明原因的肠梗阻或便秘；③反复发作的腹痛、恶心和腹胀病史，但仅有部分病人同时有停止排便排气，即只有部分肠梗阻的临床表现，缺乏典型肠梗阻的四大特征，非手术治疗有效，有时可自行缓解；④部分病人表现为无症状的腹部包块，包块多呈圆形，稍有移动，能被压缩，表面可闻及肠鸣音。腹茧症属外科少见病，无特殊临床表现，可终生无症状，常因肠梗阻、腹部包块或合并其他疾病时被发现。
       诊断
      近年国内外虽屡有报道，但因临床缺乏规范的诊断标准，因此本病诊断困难，尤其术前确诊者甚少。 至少要符合以下几点：①部分或全部小肠被纤维膜包裹；②纤维膜是连续完整的；③纤维膜是***的结构，与被包裹的小肠间存在可分离的平面；④包膜的病理组织类型为纤维组织；⑤大网膜是否缺如应作为辅助性而不是必要的诊断依据。
       腹茧症的诊断除了主要依据临床表现外，辅助检查依据如下：①X线检查主要显示部分肠梗阻征象，如小肠集聚，并伴有阶梯状液气平面，有时可见扩张的肠袢；②消化道钡餐检查可发现包块内为蜷曲或往返盘绕的除十二指肠以外的部分或全部小肠，活动度受限，加压后肠管不易分离，推动包块，该段小肠随之移动 ；③超声提示包块为粘连成团的肠管及厚度不一的纤维膜形成的混杂回声；④CT诊断的敏感性大于81﹪，表现为圆或卵圆形团块灶，边缘有包膜，外缘光滑，与壁层腹膜多无粘连，有肠管入出的部位，包块的上后方可见纠集的肠系膜血管断面像。其内可见蜷曲排列的小肠呈“串珠”样改变，因肠腔内有食物及气体而呈等低混杂密度。无肠梗阻者口服阳性对比剂能充盈茧状包裹内肠腔，合并肠梗阻时对比剂沿肠管只能到达茧状包裹的外缘；⑤MRI的多参数、多方位成像可以直接显示肥厚迂曲的肠管，肠腔内气体、液体以及与大网膜粘连的情况；⑥病理检查显示包膜为致密的纤维素样膜状组织，部分呈玻璃样变性，无上皮细胞，纤维呈非特异性炎症，有少量白细胞和淋巴细胞浸润。
       腹茧症的症状和体征均无特异性，在一般情况下没有症状，但当某些因素，如腹腔脏器炎症、进食难消化食物、饱餐后**变化等，可使肠管炎性水肿增粗，肠管内容物增加，相互挤压，肠袢折叠过度而包膜又限制肠管活动时，诱发急性肠梗阻等外科急腹症，术前诊断困难。术中诊断可发现本病的特殊性，纤维膜多透明均匀，广泛的包绕腹内脏器，肠管自然排列清晰可见，与腹脏内由于炎症、手术、外伤和穿孔等病因引起的腹内粘连明显不同，易于鉴别。

     治疗
       腹茧症的治疗以手术为主，原则上彻底切除包膜，松解粘连，切除囊带。近来学者又主张无须刻意追求包膜完全切除和广泛分离。虽然有学者主张腹茧症应尽量行非手术治疗，但此病常无明显症状，多合并其他疾病呈急性起病，入院时不能明确诊断，又多行手术处理。
      腹茧症的治疗原则分析如下：①术前已确诊或疑有腹茧症者，要尽量非手术治疗。因为手术松解粘连次数越多，粘连越不易松解，手术难度也越大，损伤腹内脏器及出现并发症的机会也越多，②对症状明显，保守治疗效差的病人应积极手术治疗，术中要尽力找到引起梗阻的粘连部位予以松解，不引起梗阻的粘连可以不处理，如果不能肯定梗阻解除就予以彻底松解；③因包膜与肠管多融合，很难分离切除，易再次粘连梗阻，故仅作包膜松解，解除梗阻即可。④肠管如无病变则不作肠切除术，切忌将包裹内小肠当作肿瘤全部切除，以免引起短肠综合征；⑤小肠包裹松解后是否作小肠排列术还有争议，小肠排列术后反而可能会造成小肠粘连成团，包裹重新生成；⑥即使无阑尾病变，如病人情况允许，在不增加手术难度的情况下可同时将阑尾切除，以免病人再发生阑尾病变以及由此引起的肠梗阻，而增加手术机会 ；⑦在关腹前可向腹腔内注入适量的预防或减少肠粘连的物质，如中分子右旋糖酐、透明质酸钠、几丁质和无菌石蜡等，以预防包膜的再次形成。术后病人早下床活动，促使肠蠕动能尽早恢复，防止肠粘连发生；⑧术后病人切忌暴饮暴食，忌食生冷难消化食物，避免剧烈活动，以防诱发肠梗阻。⑨术后建议中西医结合治疗，可加快术后病情的恢复及降低日后复发的概率。

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2012-8-13 13:04 上传

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