先天性左右肺静脉罕见畸形在宁手术成功

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　　近日，江苏省人民医院胸心外科成功为一罕见的先天性心脏病—特殊类型的完全性肺静脉异位引流(TAPVD
)的幼儿成功实施了Warden根治术，挽救了患儿的生命。该患儿病症罕见，国内尚未见到相关报道。
　　来自连云港的患儿宁宁快三岁了，出生后不久口唇稍显青紫色，患儿父母并未在意。待宁宁长到两岁多的时候，稍微跑动一下就会变得呼吸困难，紫绀加重。送到当地医院进行检查发现心脏有杂音，考虑为先天性心脏病，心脏彩超显示其右心房右心室增大，房间隔上有一缺损，当地医院诊断为先天性心脏病—房间隔缺损。
　　患儿家长多方打听，江苏省人民医院开展小儿心脏手术，就带孩子前来就诊。小儿心胸外科顾海涛主任接诊了病人，体检发现宁宁的口唇和四肢末梢轻度紫绀，左前胸壁明显隆起，即请小儿心脏超声医师用心脏彩超检查心脏，发现患儿不仅房间隔上有个小缺损，更为复杂的畸形是左、右肺静脉完全错位，本应开口在左心房的左、右4根肺静脉分别开口在上腔静脉与右心房交界处，血液全部拥堵在右心房，造成了右心房巨大而左心房因没有得到足够的血液而发育不良，也使得本无接触的低氧的体静脉血和高氧的肺静脉血混合在一起，小部分通过房间隔缺损输向全身，大大降低了血液含氧量，从而导致口唇发紫、呼吸困难等症状，而大部分血液流向肺动脉，造成严重肺动脉高压。
　　胸心外科顾海涛主任医师组织相关人员会诊，明确诊断这是一例罕见的特殊类型的完全性肺静脉异位引流。手术方式不同于以往的肺静脉异位引流。常见的完全性肺静脉异位引流都是左右肺静脉汇合在一起形成一个共同干，手术很容易将共同干与左心房吻合。而这个病人的左右肺静脉没有汇合而是分别开口。通过查阅国外文献，发现Warden医师报道过特殊类型的部分性肺静脉异位引流的手术方式完全适合这个病人的畸形矫治。最终采用了Warden方法矫治了患儿心脏畸形，使流向异常的血流恢复正常。术后心脏超声检查患儿左右心房恢复正常。
　　胸心外科顾海涛主任医师介绍道：一般情况下，先天性心脏病患儿在很小的时候就会出现症状，小宁宁之所以2岁多才会出现，完全是因为他的左右心房中间有个5mm的小孔，这个至关重要的“漏洞”——先天性房间隔缺损，使得错误流入右心房的血液有一部分流入到正常的左心房中，才使其生命维持至今。但是随着小宁宁的逐渐长大，运动量增加，血容量增加，5mm的小孔供血已经完全不能满足成长需要。如不及时治疗，将会导致肺动脉高压，失去手术机会。
　　小儿先天性罕见特殊类型的完全性肺静脉异位引流在江苏省人民医院手术获得成功，宁宁恢复良好，不需再服用其他药物，已于日前回到家乡。