新生儿外科常见疾病

别**料

先天性肥厚性幽门狭窄

足月儿男孩多见，生后哺乳正常。多在生后2-4周发病，发病早者生后3-4天,晚者生后2-3个月。呕吐多呈进行性加重，非胆汁性，喷射性，吐后强烈求食。开始为溢奶，可为奶块豆腐脑状，可吐隔顿食，呈酸臭，逐渐呈喷射状。严重者可吐咖啡样物物质。可伴有消瘦或体重不增，由于呕吐导致营养不良严重可出现小老头儿外貌、贫血，二便减少，脱水离子紊乱，低钠低氯低钙性碱中毒，碱中毒可导致血中游离钙下降，可发生喉痉挛和手足搐搦，晚期可出现酸中毒。

典型体征：上腹膨隆，轻叩或奶后可见胃型及胃蠕动波由左向右推进，下腹低平或凹陷。右上腹或剑突下可及一橄榄型指头大小，软骨样硬，稍移动、无触痛的包块。

辅助检查：超声检查：纵面：幽门管变细变长，幽门管肌层增厚，外形似长圆形。

横面：靶环征，中心强回声四周低回声为肥厚肌层回声。

肌层厚：>3mm，幽门管长>15mm，幽门包块直径>11mm。

胃肠透视：可见到胃扩大，胃排空延长，幽门不易通过钡剂，幽门管变细变长，幽门管向头侧弯曲，可出现单轨征，双轨征；幽门前区呈鸟嘴样改变,十二指肠球底蕈状压迫。

治疗：需手术治疗，手术方法为幽门肌切开术，术后效果较好。

新生儿巨结肠

先天性巨结肠是因为肠管缺乏神经节细胞而导致肠不能正常蠕动而致的肠梗阻，累及肠管从直肠起长短不一，从而在临床上表现的则不同，在新生儿期可出现排胎便延迟，可伴有急性及亚急性低位肠梗阻症状：腹胀、呕吐。若为全结肠型无神经节细胞症者则生后出现腹胀，不排便，呕吐症状。

该病的体征可有腹胀、可见肠型，穿孔者有腹膜炎体征。肛诊直肠壶腹空虚，直肠呈痉挛裹手感。肠管病变长度不太长时肛诊后排气排便，可出现腹胀减轻。若肠管病变长度较长者，肛诊后可能不排便不排气，腹胀不缓解。

常规检查有钡灌肠检查：典型的巨结肠可显示病变肠管呈狭窄段，其上方可见移行段，扩张段。

本病需手术治疗，依病理类型采用的手术方法不同，有的类型还需分期手术。

先天性**闭锁

生后肛穴处无**，可合并有异常瘘孔，可出现腹胀呕吐，不能排便或排便困难。本病需手术治疗，因病理类型不同而采用手术方法及手术时间而不同。

手术种类较多，有的类型还需采用分期手术根治。根治术有从**处一次性**成形，还有骶会阴**成形，腹会阴**成形。分期手术包括结肠造瘘术，**成形术，闭瘘术。术后还需扩肛，因病变不同扩肛的时间亦不同。

先天性肠旋转不良

肠旋转不良是因为胚胎期肠道以肠系膜上动脉轴心的旋转运动不完全或异常使肠道位置发生变异和肠系膜的附着不全面引起的肠梗阻。

临床表现为生后开始吃奶正常，排胎便正常，多于生后3-5天时出现呕吐，吐物含胆汁，多为碧绿色，量较多，吐次频繁，可呈黄色。有肠扭转者呕吐剧烈，停止排便排气。无肠扭转者可间歇排便，当有肠坏死时出现吐血性物质及便血。

该病可通过钡餐胃肠透视明确诊断，可示胃、十二指肠近端扩张，十二指肠降段完全或不完全梗阻，钡剂通过缓慢或潴留。十二指肠空肠袢于右侧腹部垂直下行，若合并中肠扭转者且未发生完全梗阻者，可见空肠始段呈螺旋下降。若中肠扭转致肠完全肠梗阻者可示十二指肠降段完全梗阻。

该病一旦出现肠梗阻症状则必须通过手术治疗方能治愈，手术方法是行Ladd's手术。

食管闭锁及气管食管瘘

先天性食管闭锁病理类型有多种多样，临床表现不尽相同，最常见的病理类型为ⅢB型，其典型病史有：

孕母羊水过多，生后当天或次日开始出现带泡沫的唾液不断从口、鼻溢出，不时发生气急、青紫。可有正常排便史。

开奶呛咳：伴呼吸困难、青紫、发绀。

伴有肺炎，多为双侧肺炎，肺不胀。

其体征有：

1.流涎征：从口腔不断地吐沬，流口水，并间断伴发呼吸困难，青紫，发绀。

2.无食管气管瘘者腹部瘪陷状，有食管气管瘘者腹部可伴有腹胀，但无急腹症体征。

3.多伴有肺炎体征，双肺底可有广泛水泡音。该种畸形可多合并其它畸形如肠闭锁，**闭锁等。

其检查确诊需要行食管造影：检查的目的是明确是否食管有闭锁及食管气管瘘以及其病理类型。

治疗除了对症性治疗外，手术是唯一能挽救患儿生命的治疗方法。若闭锁的食管上下两端相距较远，无法一期吻合，则需行分期手术。能一期吻合者则行吻合，有气管食管瘘者还需行闭瘘。

先天性肠闭锁、肠狭窄

肠闭锁及肠狭窄是指肠道的连续性中断或肠腔狭窄致使肠梗阻。

临床表现有孕母多有羊水过多史，患儿生后一直无正常胎便排出，出现呕吐。而症状出现的早晚和轻重则取决于梗阻的部位和程度。病变位置越高出现呕吐越发早，肠闭锁比肠狭窄梗阻严重因而呕吐较重。肠狭窄可有胎便排出。呕吐物依肠闭锁位置不同而不同，十二指肠壶腹**以上肠闭锁呕吐物不含胆汁。低位肠闭锁可吐胆汁及粪样物。

典型体征：

腹胀是肠闭锁的常见体征，腹部膨胀的程度与闭锁的位置和就诊时间有关。一般闭锁的位置越高就诊时间越早，腹胀程度就越轻，反之则越重。高位闭锁的病例，腹胀仅限于上腹部，多不严重，在大量呕吐之后或置胃管抽出胃内容后，腹胀可消失或明显减轻。低位肠闭锁的病例，全腹呈一致性膨胀，进行性加重。大量呕吐或抽出胃内容后，腹胀仍无明显改变。高位肠闭锁时偶尔在上腹部可见胃型或胃蠕动波，低位肠闭锁时往往可见到扩张的肠袢。肛诊无正常胎便。

治疗：

该病需手术治疗才能换救患儿生命，依病变类型不同采用的术式亦不尽相同，依病变类型的不同预后有一定不同。术后在肠管功能未恢复之前需静脉营养支持。