本帖最后由 pathology 于 2015-2-17 11:36 编辑
本周病例（10.9.6-9.12）
1、你考虑什么诊断？
1型自身免疫性胰腺炎（Type 1 Autoimmune Pancreatitis--IgG4 sclerosing disease）
自身免疫性胰腺炎（AIP）是一种特殊类型的慢性胰腺炎。其发病率低，仅占慢性胰腺炎的4%一6%左右，与一般的慢性胰腺炎在影像学表现有很大不同，而与胰腺癌无论在临床表现还是在影像学表现上有一定相似之处，故早期误诊率较高。Sarles首先报道了1例伴有高γ球蛋白血症的胰腺炎并称之为胰腺早期硬化，该病又被称之为硬化性胰腺炎、淋巴细胞性胰腺炎、伴有胰管狭窄的慢性胰腺炎等；1995年Yoshida首先提出了自身免疫性胰腺炎的概念；1997年Ito加以总结，提出了自身免疫性胰腺炎的临床特征；在2001年“TIGAR-O”慢性胰腺炎危险因素分类系统中，AIP已作为一种***分型而存在，但AIP的病因及发病机制仍不甚明确。镜下表现为导管周的淋巴浆细胞浸润、导管周纤维化和血管炎，导管周纤维化常伴有小叶间和小叶内纤维化，免疫组化IgG4阳性细胞10个/HPF可作为诊断AIP的组织学标准之一。
AIP的诊断标准：
按照Kim标准及修正的日本标准，具体为：特征性CT表现（胰腺弥漫性或局限性肿大），并包括以下标准(>=1)：
①组织病理学标准：淋巴浆细胞浸润及纤维化；
②血清学标准：IgG/γ球蛋白水平增高或自身抗体出现；
③对激素治疗有反应。
目前认为，AIP至少可分为两种亚型，即Lymphoplasmacytic Sclerosing Pancreatitis（LPSP，Type 1 AIP）和Idiopathic Duct-centric chronic PancreatitisIDCP（IDCP，Type 2 AIP）。
LPSP(Type 1 AIP) is associated with a dense periductal lymphoplasmacytic infiltrate, obliterative venulitis, a swirling or storiform fibrosis, elevated serum IgG4 levels with IgG4-positive immunohistochemical staining of plasma cells(10/HPF) in the pancreatic tissue, and frequent systemic involvement. IDCP(Type 2 AIP), on the other hand, tends to have normal IgG4 levels in the serum with histologically insignificant IgG4 staining of the pancreas. In addition, IDCP is more likely to be associated with a lobule-centric inflammatory infiltrate that includes neutrophils, granulocytic epithelial lesions(GEL) which are lesions characterized by focal detachment and destruction of the duct epithelium due to infiltrating neutrophils and eosinophils, patchy venulitis, and inflammatory bowel disease(ulcerative colitis and Crohn's disease). Due to these distinct histologic variants, AIP can be considered a heterogeneous disease process and the possibility of histologic variants should be considered when making the diagnosis.
2、需要做什么鉴别诊断？
慢性胰腺炎、胰腺癌、炎性肌纤维母细胞瘤
3、本病预后如何？
自身免疫性胰腺炎多采用激素治疗，预后一般认为优于非自身免疫性胰腺炎。
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本期病例比较少见，形态学非常有特点，结合病史、临床影像学和病理改变，必要时借助免疫组化和特殊染色不难诊断。综合回答思路，rattlebox加一分，xxmcwm、jessayhome、初学病理鲜花鼓励！
希望大家一如既往的支持病理每周一题， | 
发表于 2010-8-28 19:01
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发表于 2010-9-6 19:16
pathology
