咳嗽1周，呕吐伴血尿少尿3天

y****g

【主诉】咳嗽1周，呕吐伴血尿少尿3天
【病史】患儿1周前五明显诱因出现咳嗽，阵发性干咳，伴有发热、头痛，体温最高达39.5℃，无头晕，无恶心、呕吐，给予“安痛定、阿莫西林”等治疗后体温降至正常，头痛减轻，但仍有咳嗽。3天前上学期间出现频繁呕吐，非喷射性，呕吐物为胆汁及胃内容物，无鲜血及咖啡样物质，伴有中上腹痛，为阵发性钝痛，可耐受，同时出现肉眼血尿，呈洗肉水样，尿量明显减少，无头痛、头晕，无水肿及呼吸困难，当地医院查血BUN 24.5，CR 420，尿蛋白3+,给予抗感染利尿治疗（具体不详）仍少尿，每天尿量不足50ML。
【既往史】既往健康
【体格检查】T36.8℃ P84次/分 R22次/分 BP115/84mmHg,体重30KG，神志清,精神欠佳，双眼睑轻度水肿，咽部充血，双肺呼吸音粗，未闻及啰音，心律84次/分，律齐，心音有力，各瓣膜未及杂音，腹软，脐上轻压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢无水肿。
【辅助检查】血常规：WBC13.1  HGB115g/L。N74.2%,CRP8.8
生化：BUN29.9,  CR577.7,  K4.7 ，CO2cp 18.1.
尿常规：蛋白3+，镜检红细胞3+。
腹部超声示双肾弥漫性病变
主要讨论：初步诊断及鉴别诊断，治疗方案

y****g

顶一下，别让它沉了。

s****0

考虑为、安卡相关性肾炎（一种全身性小动脉炎，免疫系统疾病）：有肺、肾功能损害。查中性粒细胞胞浆抗体有助于诊断。
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y****g

怎么没有年龄发病时间季节，及患者所在地区？

y****g

考虑诊断“1、急性肾功能衰竭(尿毒症期)：急进型肾小球肾炎2：上呼吸道感染”

二、依据：
1、1周前有呼吸道感染的前驱史。
2、病情进展急剧，表现为进行性肾功能衰竭（BUN29.9mmol/L，CR577.7μmol/L），持续性少尿无尿、肉眼血尿；尿常规：蛋白3+，经检红细胞3+。伴呕吐、但血压无明显上升。
3、腹部超声示双肾弥漫性病变。
急性肾衰常见原因分为肾前性·肾性·肾后性三类，肾前性肾衰主要见于大量失血·腹泻·呕吐等，该患儿有频繁呕吐史存在肾前性病因可先给予患儿充分补液，观察尿量及肾功能情况，患儿来后及时补液未见明显好转，排除肾前性原因。肾后性主要见于尿路梗阻 肾结核 先天尿路畸形等，患儿B超声示双肾弥漫性损害，输尿管膀胱未见异常，患儿第二天再次行双肾输尿管膀胱B超声未见异常可排除肾后性。肾性肾衰可见于肾小球，肾小管，肾间质等肾实质病变，肾小球疾病常见于急性肾炎急进型肾炎肾病综合征等，肾间质疾病常见IGA肾病。
鉴别诊断：
1.急性链球菌感染后肾小球肾炎：有前驱感染史，临床表现为血尿、水肿、蛋白尿、高血压、少尿等，严重可致循环充血、高血压脑病、急性肾衰竭。急性肾炎致肾衰多较轻，预后多良好，查ASO往往增加，血清C3下降，可予鉴别.
2。急进型肾小球肾炎：多有上呼吸道感染时，急性起病，数天至2-3各月内出现少尿无尿蛋白尿血尿，血尿持续多为本病特点，补体C3可降低或者正常，肾活检肾小球有新月体形成。患儿入院建议家长坐活检后示50%有新月体形成。
3;肾病综合征：四大特点大量蛋白尿低蛋白血症高脂血症明显水肿。
大量蛋白尿及低蛋白血症为必备条件，本病急起时可有暂时性轻度氮质血症偶可发生急性肾衰，辅助检查示24小时尿蛋白定量升高白蛋白降低，胆固醇升高和血脂升高，患儿可进行24小时尿蛋白定量及胆固醇血脂协助诊断。
4.狼疮性肾炎：多见于20-40岁女性，有全身多系统损害表现，几乎均有肾脏病变，查抗核抗体、血清免疫学检查，排除原发性肾小球肾炎、ITP等疾病后可考虑。
5.药物性肾损伤：患儿曾用安痛定降温治疗，其副作用有骨髓移植、肝肾功能损害等，需进一步排除是否由药物引起急性肾衰竭。患儿仔细询问病史安痛定后无明显不适，可排除。
治疗：1：绝对卧床休息控制水纳摄入，给予高糖低蛋白富含维生素的食物，必要时输血浆和白蛋白，控制感染勤测血压，记24小时尿量
2：完善辅助检查， 肝功生化心肌酶，抗0血沉血脂补体免疫球蛋白，类风湿因子，膀胱输尿管双肾B超
3：尽早透析
4;建议家长做肾穿刺检查

做了肾穿刺 为3型寡免疫型肾小球肾炎，即ANCA相关性肾小球肾炎。

y****g

在《儿科学》里没有对本病单独列出讲过，在此跟大家共同温习下——

急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis，**N)，简称急进性肾炎，不是单独一种病，是由多种因素造成的肾小球受损，具有一些共性的临床特征和病理改变，属一种综合征。急性起病，病情急剧发展，肾功能进行性恶化，多在数月内死亡，病理所见为肾小球囊内有广泛新月体形成，也称为新月体肾炎或毛细血管外肾炎。

【病因】
1原发性
病因不明，无其他系统组织病变者。已知者有下列3种：
①抗肾抗体型肾炎：在患者的血液及肾洗脱液中可检出抗肾抗体，并与基膜结合，致使基膜损伤，免疫荧光检查基膜内皮细胞处有IgG或IgM、IgA及备解素沉积，多数患儿有补体C3沉积。
有关抗肾抗体的产生，有几种可能与自身免疫有关：自身产生抗肾抗体；基膜样物质在某些条件影响下具有了抗原性，体内产生抗体，发生自身免疫，引起抗基膜肾炎；体内非***性抗原。肺泡基膜与肾基膜有交叉抗原性，肺泡基膜受某些因素影响，抗原发生改变，产生相应抗体。因为交叉抗原性的关系，抗体使肾膜受损；某些微生物与肾基膜有交叉抗原性；某些因素使肾基膜化学结构改变，产生抗原性。
②免疫复合物型肾炎：血中可测出免疫复合物，免疫荧光检查沿肾小球基膜上皮细胞侧呈颗粒状沉积，有IgG、IgM及C3。
③荧光抗体阴性或仅有微弱沉积，病人血中无抗肾抗体及免疫复合物，血中发现抗中性粒细胞浆抗体，可能是自身抗体。

2继发性
一类为感染病伴肾小球肾炎，如链球菌感染后肾炎、细菌性心内膜炎、乙肝相关肾炎等。
一类为系统性疾病伴肾炎，如全身性红斑狼疮、过敏性紫癜，Wegemer肉芽肿、肺出血肾炎综合征、结节性多动脉炎、冷球蛋白血症等。

【病理改变】
本病预后不良与肾病变严重有关，肾脏肿大，见多数出血点，新月状病变弥散，约60％～80％肾小球有新月状形成，病理变化发展迅速，可在数周内发生严重肾硬化，使肾小球功能丧失，新月体内上皮细胞增生，尚有纤维素和红细胞，毛细血管袢屈曲萎缩。

【临床表现】
本病见于年长儿，5岁以下儿童发病者少，男多于女。
病前2～3周内有发热、疲乏、无力、关节痛等。半数患儿有上呼吸道感染前驱病史，起病与急性肾小球肾炎相似，继而病后数日至2—3个月内病情进行性加重：
少尿(每日尿量少于400ml)，无尿(每日尿量少于50m1)，少尿出现早晚与预后无关。持续少尿、无尿，反复加重提示肾实质损害严重。
多数病人有血尿，约半数病人为肉眼血尿，持续血尿为其特征。
均见中度蛋白尿，有大量蛋白尿者类似肾病，浮肿也明显，可伴浆膜腔积液。
高血压可在病初或病程中出现，由于水钠潴留可发生心功能不全。
氮质血症、酸中毒为常见。
血小板减少，贫血见于多数病人。

【诊断】
目前公认的诊断标准为：
发病3个月内肾功能急剧恶化；少尿或无尿；血尿、蛋白尿；既往无肾脏病史；肾脏大小正常或增大；肾活检50％以上肾小球有新月体形成，共6条。
做肾穿刺应掌握禁忌证和适应证，出血的危险性大。
需进行鉴别的是继发性急进性肾炎。

【治疗】
本病无特异治疗。
可采取对症处理，降血压，利尿剂，维持水电解质平衡。
甲基强的松龙冲击疗法(可参见肾病综合征)。早期应用MP冲击：30mg/kg/次，连用3天。
也有提出同时用环磷酰胺冲击疗法，剂量为0．5～lg／m2，每月1次，连用3—6次。在冲击疗法后口服**1—1．5mg／(kg·d)，维持病情稳定后减量。在病变局限于肾脏，同时肾脏病变无望恢复的病例则不提倡应用CTX冲击。
近年主张早期透析疗法，其指征：①严重水钠潴留，有肺水肿、脑水肿的倾向；②严重氮质血症，血浆尿素氮>28．6mmol／L；③血钾>6.5mmol/L或心电图有高钾表现；④严重酸中毒。
肾移植是努力方向。

【预后】
本病预后严重，多数病人在数月至1年内因严重肾功能衰竭而死亡。近年来经上述各种治疗，特别是透析疗法后，预后有所改观。有下列情况者预后不良：①非链球菌感染后类型；②少尿持续3—4周以上；③肾功能严重受损，尿素氮>36．3mmol／L(150mg/dl)；④肾组织早期有明显栓塞和坏死病变；⑤肾小球新月体形成数超过70％以上。

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链感后第一，急性肾炎. 过敏性紫癜排