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[病例讨论] 新生儿成骨不全

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1# 楼主
发表于 2010-8-10 16:03 | 只看该作者 回帖奖励 |倒序浏览 |阅读模式

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患者:男,26天,出生后即行X线示:全身多发性骨折,考虑成骨不全症。接诊医生说等骨头稍成熟再来手术。请问各位专家应该怎么治疗啊。哪个医院对这种病比较有研究,帮忙推荐下。拿个医生做的比较好啊。上海有那家医院更好啊?谢谢了!
2# 沙发
发表于 2010-8-10 16:14 | 只看该作者
没听说过
3# 板凳
发表于 2010-8-10 17:18 | 只看该作者
成骨不全症又称脆骨症。其特征为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛,是一种由于间充质组织发育不全,胶原形成障碍而造成的。病因不明,为先天性发育障碍。男、女发病相等。可分为先天型及迟发型两种。先天型指在子宫内起病,又可以再分为胎儿型及婴儿型,病情严重,大多为死亡,或产后短期内死亡,是常染色体隐性遗传;迟发型者病情较轻,又可分为儿童型及成人型,大多数病人可以长期存活,是常染色体显性遗传。15%以上的病人有家族史。先天型者在出生时即有多处骨折。骨折大多为青枝型,移位少,疼痛轻,愈合快,依靠骨膜下成骨完成,因而常不被注意而造成畸形连接。长骨及肋骨为好发部位。多次骨折所造成的畸形又进一步减少了骨的长度。青春期过后,骨折趋势逐渐减少。  本病无特殊治疗。主要是预防骨折,要严格的保护患儿,一直到骨折趋减少为止,但又要防止长期卧床的并发症。对骨折的治疗同正常人。但骨折愈合迅速,固定期可短。在矫正畸形方面,近年来有人将畸形的长骨多处截断,穿以长的髓内针,纠正对线,并留在骨内以防止再骨折。如皮质太薄,手术有困难时,可用异体骨移植。

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