直肠恶性间质瘤一例

q****z

今天收了一例直肠平滑肌瘤，向各位报告如下：
女，38岁，以“直肠平滑肌瘤术后复发4个月”为主诉入院。患者4年前因排便困难、便条变细、便不尽感、**坠胀感、便血就诊于河北省邯郸市×医院××科，行“直肠内肿物经**摘除术”，术后病理示：直肠平滑肌瘤。术后2个月，发现肛缘肿物突起，前述症状复发，再次就诊于邯郸市×医院，行“直肠内肿物经**摘除术”，术后病理示：直肠平滑肌瘤；2年后，又发现肛缘肿物突起，前述症状复发，就诊于馆陶县××医院，行“直肠内肿物经**摘除术”，术后病理示：直肠平滑肌瘤。4个月前，又发现肛缘肿物突起，排便困难、便条变细、便不尽感、**坠胀感、便血。为求彻底治疗，求诊于我院。入院时症见：大便2-3日一行，常有便意感而解出困难，便条细，便不尽感，**坠胀感，便血，量少，色鲜红，无**疼痛。专科检查（截石位）：4-5点肛缘3cm处见陈旧性手术瘢痕，一约2.5×2.5cm肿物从肛管向外突起；指诊：**狭小，直肠下端、肛管可触及肿物，质硬，表面光滑，呈分叶状，边缘清楚，基地较大，无压痛，指套染少许鲜血；镜下见：5点齿线上1cm可见一出血点，3点齿线上下处可见一约2×3cm手术瘢痕（凹陷），直肠粘膜未见明显异常。入院后于行盆腔MRI、直肠腔内B超及肿瘤标志物检查。



待续。

q****z

直肠平滑肌瘤回顾：
1、直肠内平滑肌瘤临床上甚为少见，检索CNKI及万方数据库仅见7例相应报告，虽然可能出现检索偏倚，但至少说明本病临床少见。资料表明直肠平滑肌瘤仅占直肠肿瘤的0.1%。
2、常见症状有排便困难，便不尽感，便条变细，**坠胀感，便血，**疼痛，以及压迫周围器官产生排尿不畅等。指诊时可触及粘膜下球形或半球形肿物，表面光滑、基地大，质硬，边界清楚，向肠腔突起。
3、鉴别诊断：本病须与痔疮和直肠癌鉴别。指诊对初步诊断很有意义。痔疮多为柔软肿物，直肠癌多为菜花状，边界不清。本病的最终确诊必须有病理检查支持。
4、手术时注意：将包膜完整切除，以免复发。



待续。
请各位老师和同道结合一些自己的经验讨论一下本病。

w****5

非常感谢提供病例，学习了

q****z

入院检查回报：肿瘤标志物、血常规、血凝：均正常；前三次手术病理检查：镜下见：平滑肌组织增生，排列紧密，部分区域生长活跃。腹部B超、盆腔MRI、直肠腔内B超如图。
患者5月17日上午在腰麻下行“直肠肿物经**摘除术”。患者取左侧卧位，常规消毒铺巾，腰麻成功后，碘伏消毒肠腔。专科检查（截石位）：4-6点肛缘3cm处见陈旧性手术瘢痕，一约2.5×2.5cm肿物从肛管向外突起；指诊：**狭小，直肠下端可触及肿物，质硬，表面光滑，呈分叶状，指套染少许鲜血；镜下见：5点齿线上1cm可见一出血点，3点齿线上下处可见一约2×3cm手术瘢痕（凹陷），直肠粘膜未见明显异常。具体手术步骤如下：
利多卡因、副肾混合液注射于肿物周边，组织钳夹起突起肿物表面，组织剪呈V形切开肿物周围皮肤，弯钳钝性分离，将肿物下部从周围组织中剥离至齿线附近，包膜剥离完整，组织剪切除下部肿物，并送病理检查。右手食指深入肛内，将剩余直肠后壁上部肿物托起，弯钳继续逐步分离至齿线上约1.5cm处。弯钳楔形夹闭肿物周边直肠粘膜，电刀电凝切割，将肿物完整切除，送病理检查。可吸收线逐层缝合创腔，将直肠粘膜与肛缘皮肤缝合。
查无活动性出血，以消炎痛栓、油纱、可吸收止血纱布塞肛，干纱布塔形加压包扎压迫止血，术毕。




没有把术前、术中、术后所见拍下来，甚为遗憾。因为相机是今天才买的

q****z

术后予1、禁食；2、静滴0.9%生理盐水250ml+优伦0.5 ivgtt Bid预防感染；3、5%葡萄糖250ml+维生素C粉针2.0+速乐涓1u ivgtt Qd 止血；3、10%葡萄糖500ml +10%氯化钾30ml ivgtt Qd，5%葡萄糖盐水500ml ivgtt Qd补液；4、乐凡命250ml ivgtt Qd ,力能MCT250mlivgtt Qd补充必需氨基酸等营养物质。按以上处理五天（包括手术当天），术后第五天改半流食。术后第四天下午查房时，患者诉：小便时稀便从肛内溢出，嘱其用院内中药制剂坐浴20min。换药见：手术切口处少许渗血、渗液，无分泌物。指诊见**松弛。嘱其加强提肛锻炼。

q****z

今早，术后病理回报：（直肠复发肿瘤体及切口下肿物）直肠恶性间质瘤，侵及周围纤维脂肪结缔组织、平滑肌组织、横纹肌组织及皮肤组织。免疫组化结果：CD117（+），CD34（+），SMA局灶（+），S100（-）。

q****z

直肠间质瘤的外科治疗

中国医学科学院肿瘤医院腹部外科  刘　骞
直肠间质瘤是最常见的直肠间叶来源肿瘤, 约占直肠间叶来源肿瘤的80% , 在胃肠道间质瘤(G IST ) 中发病率列于胃、小肠之后居第三位。自1983 年胃肠道间质瘤的概念提出以来, 经过20 余年的发展, 人们对直肠间质瘤起源、基因表达和突变、免疫组化检测、组织学诊断、恶性程度的界定、外科治疗方法以及甲磺酸伊马替尼(格列卫) 的应用已有了一定程度的认识。
1　直肠间质瘤的临床诊断
直肠间质瘤多见于老年人, 男性发病率高于女性, 多数统计认为男性约占直肠间质瘤患者的70% [ 122 ]。直肠间质瘤早期可无任何症状, 达到一定体积时会有一系列表现: 便血, 排便、排尿困难, 直肠肿物, 腹部肿物, 肠梗阻, 侵犯周围组织时会引起疼痛。直肠间质瘤的诊断方法很多, 约80%～ 90% 的直肠间质瘤位于距肛缘7 cm 以内[ 324 ] , 可通过直肠指诊发现。直肠间质瘤可通过影像学检查如纤维内镜、钡剂灌肠、腹部CT、MR I、超声、超声内镜、PET、血管造影来诊断。笔者认为经直肠腔内超声在直肠间质瘤的诊断上有一定优势, 直肠间质瘤的超声表现为位于直肠肌层边界光整的低回声肿物, 往往伴有瘤内坏死液化形成的液性暗区。
2　直肠间质瘤的临床病理
直肠间质瘤具有自身的形态学特点、特定表型和遗传学特征。在光镜下呈梭形细胞结构, 有时伴上皮样细胞。直肠间质瘤的诊断依赖于免疫组化染色,
CD117 (酪氨酸激酶受体)、CD34 (造血干细胞抗原)、S-100 蛋白(可溶性酸性蛋白)、V im en t in (波形蛋白)、Desm in (结蛋白)、SMA (平滑肌动蛋白) 都是常用的检测指标。最具诊断价值的是CD117 表达阳性, 直肠间质瘤的CD117 表达阳性率很高, 多数报道在95%～100%之间, 中国医学科学院肿瘤医院的统计数据是96%。同时其具有很好的特异性, 目前已很少有CD117 表达阴性而诊断为直肠间质瘤的病例。CD34 作为CD117 应用之前间质瘤诊断的主要依据, 在直肠间质瘤中同样有很高的阳性表达率, 多数报道为80% 以上[ 526 ]。在CD117 表达阴性时其表达阳性对直肠间质瘤的诊断具有重要意义。作为排除组织上皮来源的V im en t in, 在直肠间质瘤中有近100% 的阳性表达率, 如其阴性基本排除直肠间质瘤的诊断。而S-100 蛋白在直肠间质瘤基本是阴性表达。综合上述免疫组化染色特点和光镜下形态学特征, 目前直肠间质瘤已有很高的诊断准确率。
3　直肠间质瘤的恶性程度界定
同其他部位间质瘤一样, 直肠间质瘤也一度广泛使用Emo ry 标准来界定良、恶性。指标有: (1) 肿瘤具有浸润性, 出现局部黏膜及肌层浸润或邻近脏
器的侵犯; (2) 远处脏器的转移; (3) 肿瘤直径≥4cm; (4) 核分裂像≥1/50HPF; (5) 肿瘤出现坏死;(6) 肿瘤细胞有明显异形性; (7) 肿瘤细胞生长活跃,
排列密集。当肿瘤具备前2 项中任1 项或后5 项中任2 项判定为恶性直肠间质瘤, 具备后5 项中任1 项为交界性直肠间质瘤, 不具备上述7 项中任1 项者为良性直肠间质瘤。随着研究的深入, 研究者逐渐发现并不存在所谓的良性间质瘤, 所有间质瘤都有复发转移的潜在恶性倾向。现阶段被广泛接受的是美国**卫生研究院(N IH) 提出的根据肿瘤大小和核分裂像的多少来界定恶性程度。具体分为: 极低度: 肿瘤直径< 2 cm , 核分裂数< 5/50HPF; 低度: 肿瘤直径2～ 5 cm , 核分裂数< 5/50HPF; 中度: 肿瘤直径< 5cm , 核分裂数6～ 10/50HPF; 肿瘤直径6～10 cm , 核分裂数< 5/50HPF; 高度: 肿瘤直径> 10 cm 或核分裂数> 10/50HPF。

4　直肠间质瘤的外科治疗

手术一直是直肠间质瘤最有效的治疗方法。手术方式主要有肿瘤局部切除、肿瘤所在器官切除(直肠完全或大部切除)、在肿瘤所在器官切除基础上进
行淋巴结清扫等扩大切除等几种术式。根据N IH 提出的间质瘤恶性危险分级采取不同手术方式是非常合理的选择, 但术前对肿瘤进行准确分级并不容易。作者认为手术方式的选择应视具体情况而定, 术前通过肿瘤活检尽量取得病理诊断, 根据间质瘤的大小、距肛缘距离、与邻近脏器的关系、核分裂相数量、患者的年龄、对生活质量的要求综合考虑。具体来说可总结为以下几点: (1) 根治性切除。直肠间质瘤易局部复发, 一旦出现复发则不可能治愈, 而且其对放疗、化疗不敏感, 所以应尽量保证3cm 以上的完整切缘切除肿瘤, 切缘阳性者中位生存时间仅6～ 12 月,邻近肿瘤切缘即使病理切缘为阴性, 其复发率也远高于直肠部分切除。所以应避免甚或杜绝肿瘤剔除、肿瘤部分切除等手术方式, 最大程度保证手术的根治性, 以降低局部复发的危险。(2) 根治性与生活质量并重。直肠间质瘤近80% 位于距肛缘7 cm 以内,切除肿瘤时经常涉及到**保留与否的问题。直肠间质瘤生物学行为与直肠癌存在显著差异, 切除**宜慎重。中国医科院肿瘤医院推荐, 如无特殊情况, 肿瘤下缘距肛缘5 cm 以上肿瘤宜行D ixon 手术。距肛缘5 cm 以内, 如肿瘤直径≤2 cm 可行局部切除; 肿瘤直径> 2 cm 取得病理诊断后行M iles 手术。(3) 积极手术。因直肠间质瘤对放疗、化疗不敏感, 甲磺酸伊马替尼(格列卫) 疗效还有待观察, 肿瘤诊断后应积极考虑手术。肿瘤侵犯邻近脏器应行联合脏器切除, 甚至全盆腔脏器切除。肿瘤无法切除者, 应用格列卫后如肿瘤缩小至可切除范围应争取手术,因已证实, 此时直肠间质瘤细胞仍具活性。直肠间质瘤远处转移以肝脏最为多见, 出现肝转移并不是手术禁忌, 手术应争取同时切除肝转移灶, 肝多发转移也应争取行肝多段多叶联合切除。直肠间质瘤出现局部复发后, 也应再次手术切除。虽然二次手术后,再次复发已不可避免, 但能否切除肿瘤, 患者的预后仍有显著差异。(4) 不盲目扩大手术范围, 直肠间质瘤的淋巴结清扫已被证实并无必要, 也不强求全
直肠系膜切除。
5　直肠间质瘤的预后
可完整切除的直肠间质瘤预后较好, 多数报道5年生存率在40%～ 60% 之间。中国医学科学院腹部外科的统计数据5 年生存率为62% , 中位生存时间55 月。不能切除和切缘阳性患者中位生存时间不到1 年, 这种局面在格列卫应用后可望好转, 但还有待大宗病例的临床检验。影响直肠间质瘤预后的主要因素已经得到公认: 即肿瘤大小和核分裂相的多少, 美国**卫生研究院(N IH ) 的恶性危险度分级是预示预后的良好指标。

q****z

将术后病理告知上级医师乙之后，决定采用甲磺酸伊马替尼治疗。跟患者丈夫谈话，其丈夫表示放弃治疗，要求尽快办理出院。理由：1、即使采用上述治疗，生存率也不高；2、1年前其10岁女儿因左股骨骨肉瘤在国内某知名医院行手术及化疗，2个月前不治身亡，家中负债累累，已无法再承担高额治疗费用。

q****z

反思：手术做得太仓促。入院时原本想先取组织做病理检查再行手术。因患者曾经在其家乡三甲、三乙医院各手术两次、一次，术后病理均显示：直肠平滑肌瘤，而且患者家庭贫困，在我院治疗属于自费医疗，所以最终没有先做病理检查就进行手术，术中亦未做快速冰冻；因担心**失禁，切除范围太小，病理检查显示切缘有瘤细胞浸润。

q****z

  ，没人理我。

碧***天

病例全面，有始有终，全程剖析，学习了，好病例。同情患者，我国的社会保障体系还不够完善，需要时间以及经济的进一步发展。医疗是个大问题，日常临床工作中常能见到因经济问题而治不起病的人，社会贫富差距存在，等医生不用考虑经济因素，而只考虑治疗时，我想那时从医会是很恰意的。期待这一天早点到来。

q****z

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s****f

临床上直肠间质瘤并不少见，但是容易误诊，现在术后提的最火的还是格列卫，只是这个药太贵了，治疗时间长，疗效不确切，比较讨厌。

q****z

回复 13# sunzhf
是的。我所说的甲磺酸伊马替尼就是格列卫

靳*领

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qianziz 发表于 2010-5-22 22:52

给大家一点建议，以后凡发帖有敏感内容的最好加密2个积分，防止授人以柄祸及***。在09年9月份已经被维护过一次了，我们医生已及我们所上的***是最经不起折腾的。

q****z

术后第7天

q****z

多传了两张，如何删掉？教教我

l****8

我妈也是间质瘤