请教：家族遗传性溶血性贫血行脾切除术

散**风

患者男，60多岁，家族遗传性溶血性贫血，拟行脾切除术。患者曾出现三系减少，目前经输血已初步恢复到正常水平，骨髓象示：稀释骨髓。请教各位，麻醉过程中的注意事项及可能发生的并发症。谢谢

散**风

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找了一些资料，发出来供大家一起学习下吧。






    这样的病人对**及术前用药的耐受性显著下降，因贫血常致携氧能力降低，对缺氧耐受性也差，严重贫血者，即使缺氧也不会出现紫绀。因此麻醉前应尽量改善全身情况，纠正贫血、血液病人常因病情严重需长期卧床、长期应用激素，或接受放疗和化疗，而致体质虚弱，营养不良和免疫功能降低，因此抵抗力极差，容易并发各种感染。
另一特点是异常出血

主要与下述因素有关：

（一）血液pH

高碳酸血症可引起血管扩张、循环迟滞和渗血增多、酸中毒或碱中毒可显著延长纤维蛋白原转变为纤维蛋白所需的时间，若pH7.5时，凝血酶原时间为100％，当pH降至6.5时，凝血酶原时间延长50％，pH8.8时延长60％，由此可出现异常出血。

（二）麻醉因素

深麻醉易致血管扩张而渗血增多；低温可延长出血时间，使手术区渗血增多。

（三）大量输血

大量输血的量超过总血容量时，可引起凝血障碍，其原因可能为：①库血凝血因子Ⅴ、Ⅶ和血小板均减少；②枸椽酸钠降低毛细血管张力，改变血管壁的通透性；③枸椽酸与钙离子结合，导致参与凝血全过程所需的Ca+2下降；④大量失血的同时，也丢失大量凝血因子；⑤因失血性休克导致组织灌注不足、缺氧和酸中毒，可加重凝血障碍。

（四）弥漫性血管内凝血（DIC）

术中如出现异常渗血，同时伴血小板明显减少及严重休克时，应想到DIC，纤溶抑制时可使用促纤溶药，如尿激酶，链激酶；继发纤溶时可用抗纤溶药如纤维蛋白溶酶抑制剂6-氨基己酸（EACA）5～10g。对羧基苄胺（PAMBA）
100～200mg，凝血酸（Trons-AMCHA）250mg等，同时应补充新鲜血小板、冷沉淀物或新鲜冷冻血浆。

（五）肝损害

凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ（PTC）、Ⅻ（HF）、XIII（FSF）都在肝内合成，肝功能异常，凝血因子的合成障碍，引起异常渗血不止。因此手术前应准备新鲜血、冷沉淀物或新鲜冰冻血浆，并补充维生素K、EACA等。

（六）原发性纤维蛋白溶解

易见于严重创伤或某些外科手术如肺、胰腺或前列腺等手术，这与大量组织激活因子进入循环，促使纤维蛋白溶酶原转变为纤维蛋白溶酶而发生纤溶有关。肝功能正常的病人、也可因内源性纤维蛋白溶酶原活化素灭活，而出现原发性纤溶。

（七）凝血因子缺乏

先无性凝血因子缺乏常见于血友病甲，为术中异常渗血的主要原因之一。血友病为遗传性疾病因血浆凝血因子Ⅷ活力缺陷所致，其中血友病甲约占70％～80％，血友病人手术中常因出血不止而死亡，治疗极困难，主要靠替代疗法，手术前、后输注凝血因子Ⅷ及冷沉淀。这些凝血因子都从3日内的新鲜冰冻血浆提取，每ml含Ⅷ因子3～5μ/ml，一般术前应输Ⅷ因子1000μ（即20μ/kg），同时静注氢化考地松100mg。大多数凝血因子缺乏是后天获得性，且多呈多因子综合性缺乏。在手术中均可能出现异常广泛渗血，且常因通气不足及高碳酸血症而加重，可试用加强通气和皮质激素、维生素C及K、钙剂等治疗、渗血面局部可采用冷、热敷或血管收缩剂湿敷以减少渗血。对凝血因子缺乏的病人，术前都应作补充疗法，以使凝血因子恢复达到止血所需的水平。各种凝血因子的补充量各异，取决于出血程度及凝血因子性质。

（八）血小板减少性功能缺陷

一般认为，血小板在50×109/L或以下时，术中和术后不可避免地会发生创面渗血过多，因此将血小板≤50×109/L视为手术的禁忌。血小板在20×109/L以下时，不进行手术即可致自发性出血。如病人手术前长期服用潘生丁、阿斯匹林、苯海拉明、吲哚美辛类药物，可能发生因血小板功能异常所致的出血。药物对骨髓功能的抑制和各种恶性肿瘤骨髓转移可引起生成障碍性血小板减少；而脾功能亢进和某些药物过敏则通过血小板破坏消耗导致血小板减少。对此类病人术前必须积极地治疗血小板减少的原因，除脾功能亢进及原发性血小板减少性紫癜可作脾切除术外，可输注新鲜血液、血浆和富含血小板血浆，亦可输给浓缩血小板，保证术前24小时、术中和术后72小时血小板在止血水平[（70～80）×109／L]以上。

某些患有真性血小板增多症：慢性粒细胞性白血病、原发性血小板增多症、骨髓纤维化的病人常有血小板增多，且伴有血小板粘附、聚集功能异常、释放反应障碍、PF3有效性减弱和出血时间延长，易发生术中出血，对此类病人外科手术前须使血小板降至200～400× 109／L，且使血小板功能恢复正常。先天性血小板功能缺陷疾病有血小板无力症、血小板第3因子缺乏症等，而获得性血小板功能缺陷性疾病多见于骨髓增生综合征、尿毒症、肝硬化、异常蛋白血症和，DIC等，术前唯一有效的防止措施是输注新鲜血小板和应用血小板单采和置换。

（九）术中大量快速输液，使血浆中凝血因子、血小板稀释，凝血功能下降。右旋糖酐使红细胞和血小板产生凝集，引起凝血功能障碍。

有出凝血障碍者不宜选用局部麻醉或神经阻滞麻醉，椎管内麻醉虽然有引起组织损伤出血危险，临床实践证明经术前充分准备，输新鲜血或凝血因子，一般均可安全进行手术麻醉，如常见的血液病某些治疗性的脾切除以及骨髓移植术大量采髓的麻醉，选用连续硬膜外阻滞仍属安全易行。小儿在基础麻醉下行硬膜外阻滞可减少术后呼吸道合并症及口咽部粘膜出血的危险，但应严格无菌术，选用细穿刺针操作轻柔，避免反复多次穿刺，因多孔穿刺损伤后有造成感染、局部渗血血肿形成之患。如选用全身麻醉气管内插管时注意保护口咽部粘膜，有因气管粘膜出血、血块阻塞窒息死亡的报道，不可不慎。
某些血液病除全血细胞减少外，可有不同程度低血容量，因贫血血浆假性胆碱酯酶浓度低，静脉大量快速用药后易发生低血压影响心输出量。全身麻醉用药可选用**、**、或羟丁酸钠诱导，间或小剂量非去极化肌松药阿曲库铵以助插管及维持麻醉的稳定性。

神经安定镇痛药，吩噻嗪类药对凝血机制有影响，应防止过量。有报道氟哌利多对个别患者有发生白细胞减少粒细胞缺乏症，吩噻嗪类药物对血液病患者的降压作用也较正常人明显；小剂量**（10μg／kg）可延缓纤溶，有明显镇静镇痛作用，减轻牵拉反应。血液病脾切除术选用连续硬膜外小剂量分次注入局麻药，静脉内分次辅助少量哌替啶、异丙嗪合剂对减少牵拉反应较为满意。对成人体健者全身麻醉快速诱导，硫喷妥钠4～8mg／kg或异丙酚1.5～2.5mg/kg、**2～6μg/kg、***0.8～1.0mg/kg，气管内插管，术中静注小剂量**、异丙酚或安氟醚、异氟醚吸入加非去极化肌松药维持麻醉。长时间**、氟烷、甲氧氟烷可增加纤溶活性现已废弃不用。避免任何原因所致的缺氧、酸中毒，以免使血管扩张，微循环郁血增加创面渗血，对血液病患者一切用药均应少于一般外科手术用药。

长期严重贫血的病人手术麻醉时易产生肾上腺皮质功能不全，麻醉前应补充肾上腺皮质激素，可防止肾上腺皮质功能不全及**物的变态反应，以增强对麻醉的耐受性和安全性。术前氢化可的松100～400mg与丙酸睾丸酮50～100mg合并应用，麻醉期间用**10～20mg或氢化可的松100～200mg溶于生理盐水：100～200ml静脉滴注。避免经输血管道内注药，更不可混合在血瓶或储血袋内用药，免遭药物破坏血细胞产生溶血，皮质激素对维持血压防止休克有效。低血压时在扩容的同时1次缓慢静脉注射氢化可的松100mg或氟美松10～20mg。患血小板减少性紫癜用肾上腺皮质激素后可改善毛细血管功能状态，使毛细血管脆性由阳性转变为阴性，出血倾向好转，并可抑制血小板抗体生成，减少血管通透性，提高手术麻醉的安全性。

小儿血液病病人麻醉期间管理

血液病患儿血红蛋白量降低，携氧能力低下，凝血时间延长粘膜易出血，给麻醉管理增加一定的困难，部分患儿有间歇热，肝脾肿大或有黄疸，循环代偿功能差，心脏扩大易缺氧，为了减轻心脏负荷预防术后出现高凝状态，麻醉期间可输平衡盐液或5％～10％葡萄糖盐水，血液病婴幼儿发育迟缓、胸廓发育不全、胸腔狭小，肋间肌及呼吸肌发育不完全，隔肌高，腹大，肺顺应性易受累下降，主要靠腹式呼吸，对肌松药及中枢抑制药耐量小，易产生呼吸抑制。术中应加强呼吸管理保持每分钟20～30次呼吸。由于肺容量小，潮气量约6.6ml/kg，应注意通气量，减少无效腔，以弥补血红蛋白量过低携氧不足，麻醉期间应进行血流动力学、心电图、气道压力、氧饱和度及呼未CO2监测，随时观察循环与呼吸变化。

成人血液病病人麻醉期间管理

成人经过术前少量多次输血准备，一般情况改进、血红蛋白量有所提高后，对手术麻醉的耐受力及麻醉期的管理无更多困难，如血液病脾切除术选用连续硬膜外分次注药，阻滞范围以切口为中心，阻滞平面勿过高，麻醉之始即保持良好的静脉输液，术中辅助给氧。手术切皮之前应输进200～300ml液体以保持稳定的血容量，为避免探查腹腔时的牵拉反应，可在切腹膜时静脉给神经安定镇痛剂以减少反应，一般均取得良好的效果。随着手术切口的改进一般手术均无困难，且术后合并症少镇痛效果好。四肢手术选用神经阻滞或椎管内麻醉便于管理，无任何困难。胸部手术气管内全身麻醉选用低压套囊一次性塑料导管，避免经环甲膜表面麻醉注药、喉镜暴露声门时一定要轻柔减少口腔及会厌部粘膜损伤，避免多次粗暴性插管保护气管粘膜，防止造成呼吸道出血窒息的危险。血液病人抵抗力低易感染，一切麻醉用具与操作均应在严格无菌条件下进行。有主张操作前麻醉工作者应洗手减少交叉感染。气管导管妥加固定以免脱出，牙垫勿过硬注意牙齿及齿龈的保护。麻醉勿过深，控制肌松药用量，术中注意呼吸交换，合理选用呼吸机，如具有电脑程序功能完善的、能监测呼吸道阻力、PetCO2、进行指令分钟通气、间歇正压-同步正压通气（iPPV一assist）及 PEEP通气，具有安全报警装置的呼吸机。无设备条件时仍以手控保持自主呼吸，间歇进行辅助呼吸，以确保良好的气体交换。良好的呼吸管理应无缺氧及CO2蓄积，术终使病人早醒，呼吸循环恢复正常后拔管送恢复室或血液病空气层流无菌具有ICU条件的专用病室为妥，24小时后观察确无问题后方可转回小病室，有专护进行术后护理。围术期应有心电图及SpO2监测，严格无菌防止术后感染均严于一般手术病人。

急救气管插管

血液病人常因口咽腔粘膜下出血、形成血泡经感染后易破溃出血继发呼吸道阻塞窒息，可采用清醒表面麻醉下气管插管，选用低压套囊充气压迫，气管导管可保留1周，如仍需压迫止血者，在清理口咽部后更换无菌导管，再次置管应注意无菌术及口腔护理。

输血、输液的管理

手术期应按失血量输新鲜血或成分输血，因48小时内的新鲜血含有大量血小板及因子Ⅴ（易变因子）、Ⅷ（AHG）形成凝血质可加速凝血，库存血缺乏活性血小板，当血小板＜2×109易出现自发性出血。塑料输血用具管壁光滑减少血小板粘附破坏，血小板对维持血管功能及抵抗力具有重要作用，有良好止血功能。Hi1gard（1979）报道输库血，虽经交叉配血仍有3％变态反应，反复输血后有产生血小板抗体，故需输血者可输用少血浆红细胞悬液成分输血，以减少供血者血清抗体或蛋白质所致输血变态反应。

小儿失血量不超过10％可不输血，失血量10％～20％者可视具体情况少量输成分血，但以补液为主，同时应监测血红蛋白、红细胞比容，分别保持在100g/L及30％以上，如失血量>20％应等量输血。

血液病人围术期处理

1．围手术期尽量减少出血，输血量一般应超过失血量，与一般正常人手术期输血原则不同，不能在手术开始时单纯输用晶体溶液，至少与成分输血交叉输注，或先输新鲜血以减少手术野失血量。

2．争取手术能去除产生失血性贫血的根源，如某些慢性失血性贫血是由于消化道肿瘤、溃疡，当去除病灶，或溶血性贫血脾切除后，明显减少红细胞破坏，使贫血好转。又如原发性血小板减少性紫癜或部分再生障碍性贫血，当脾切除后，再结合其他综合性治疗可使贫血好转。

3．术后对贫血病人的处理

（1）
继续对贫血进行综合性治疗，包括用药及术后输血以加快术后恢复。

（2）
严重贫血的病人，已有心血管或肾脏等合并症，术后应对心肾功能监测，维持正常生理功能以利迅速恢复。

（3）全血细胞（红、白细胞、血小板）有重要免疫功能，贫血病人易发生感染，防止感染可选用广谱抗生素。

（4）血液病病人术后应住无菌隔离室，室内定期消毒，医护人员应严格隔离室制度，无菌操作，加强病人口腔、呼吸道、皮肤消毒，行细菌培养，体温监测，选用有效的抗生素，在防止感染下可并用肾上腺皮质激素，如氢化可的松每日200mg。

4．对出血性疾病的围术期处理

（1）查清出血性疾患的原因。如为毛细血管病变所致的出血，血管脆性试验为阳性，出血时间延长。血小板计数如<50×109／L有可能出血。血小板功能异常可用病人血小板进行凝血活酶生成试验，结果多不佳。在凝血机能障碍中凝血时间延长，以第一阶段因子缺乏最为显著，其中血友病较为常见。凝血酶原时间测定、对凝血酶形成障碍、各种凝血因子缺乏（包括凝血酶原、因子V、Ⅶ稳定因子、X stuart power因子）的诊断确有帮助。

（2）维生素K对一些缺乏VK引起的出血性疾患有效；抗纤维蛋白溶解药物对因纤维蛋白溶解而致的出血有效。血小板缺乏造成的出血可输血小板或冷沉淀物。血友病主要为Ⅷ因子缺乏可直接输Ⅷ因子、大量新鲜血浆（一般输入1,000ml新鲜血浆，可提高血浆Ⅷ因子含量至正常的20％～25％）。

（3）肾上腺皮质激素的应用大多数出血性疾患对肾上腺皮质激素的应用均有良好的反应，包括血管脆性疾病、血小板减少性紫癜、血友病等都可采用激素治疗，每日用量氢化可的松300～400mg。

（4）术中彻底止血、放置引流，术终前仔细检查有无出血点，术后观察有无继发出血。应用止血药，根据情况适量补充新鲜血或新鲜血浆。引流通畅避免组织间积血，少量细菌可致感染，预防性用抗生素不可缺。放置於病人体内的一切导管，包括引流管、鼻饲管、导尿管甚至氧气管，均要采用质软的消毒塑料管或硅胶管，避免压迫溃疡而增加出血机会。

（5）术后观察与疗效  血液病患者因原发性血小板减少或出现脑出血征而行脾切除术后，血小板上升较快，一般可由术前10×109/L上升至50×109／L，如血小板减少性紫癜脾切除后24～48小时2／3病人血小板明显上升，出血趋势好转，有助于延缓病情的发展，术后情况多有改善。

脾脏是产生B淋巴细胞及少量T淋巴细胞并合成大量抗体的场所，脾切除后细胞免疫及体液免疫功能下降，术后易发烧、感染，甚者并发脓毒血症之憾。年龄愈小细胞吞噬作用及免疫功能愈差，病死率也愈高，应严格无菌隔离制度，减少交叉感染，有人定期给注射人血丙种球蛋白以增强抗感染力及免疫力。

血液病病人麻醉并发症的预防与处理

血液病病人麻醉的并发症多因贫血、出凝血障碍、血容量不足而加重出血，应采取小量多次输新鲜成分血以提高血红蛋白量及血容量，以增加细胞携氧及释放氧所需。2，3-二磷酸甘油酯（2，3-DPG）、巨母细胞贫血多见于恶性贫血和叶酸缺乏。镰状细胞（Sickle Ce11）贫血易合并肺栓塞，可并发缺氧酸中毒，镰状细胞增多症可进行适量血液稀释，输液（平衡盐液、低分子右旋糖酐）可减缓细胞堆集，但应依据血液流变学测定为指标以指导输液。同时宜观察血小板计数；当血小板（Pt）＜3×109/L或Pt功能减退时易出现皮肤粘膜出血，伤口渗血，凝血障碍。特发性血小板减少性紫癜（ITP）术后因尿毒症使血小板进一步减少，可给皮质激素同时输注新鲜血小板，如70k体重输浓缩Pt 2～5μ，即可提高0.4×109／L至2×109/L，Pt半存活期约8小时，仍可并发呼吸道粘膜出血，恶性白血病、淋巴瘤或骨髓瘤病人麻醉期可渗血不止或血栓形成。但经过治疗处于缓解期的手术病人危险性并非想象的严重。急性白血病如白细胞总数增高不甚严重，Hb 10g／L虽无明显出血征除急救手术外不宜进行手术麻醉，因一般术后合并症较多。但当出现贫血和Pt明显下降时，为减少出血，围术期应准备新鲜血小板或冷沉淀物，以缓解症状提高手术麻醉的耐受性。血液病人术中因输大量库血、血温过低，且含枸椽酸量过多而导致血钙缺乏，甚至因大量输注血浆代用品使血液过度稀释，影响凝血机制发生出血倾向，大手术创面大广泛毛细血管内凝血，造成各种凝血因子的破坏及大量消耗，进而增加凝血机制紊乱。对慢性粒细胞白血病，虽然Pt超过百万、白细胞超过100×109/L亦可进行手术。真性红细胞增多症术中易出血、栓塞，当红细胞比容增至60％可出现凝血酶原减少，部分凝血酶时间显著延长和纤维蛋白下降，需放血治疗，血液稀释，以预防或进行放射、化疗，待红细胞总数下降后再选择手术麻醉，以减少合并症的发生。

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简单介绍下遗传性溶血性贫血的发生特征及种类


在我国，贫血是一类相当常见的疾病，通常大多数的贫血是营养性(如缺铁性)贫血。然而经常会碰到补充铁剂后仍无法纠正的贫血，这类所谓的不明原因的难治性贫血中，遗传性溶血性贫血占了相当大的一部分。

　　遗传性溶血性贫血一般在幼年时就开始发病，通常是渐渐发病，时轻时重，除了面色苍白，乏力、胃口不好、头晕等一般贫血常见的症状外，皮肤、眼球发黄(如黄疸)是比较特征性的表现(并非每个病人都存在)。有黄疸时，小便的颜色也常变黄并加深，严重时尿色可深如酱油。根据病因的不同一般将遗传性溶血性贫血分为三大类：

　　第一类是由于血液中红细胞膜发生了异常的改变而导致的溶血性贫血。正常的红细胞看上去像个汽车轮子(双凹碟形)，当红细胞膜发生改变后红细胞就会变成球形或椭圆形。这种红细胞在通过很细的毛细血管时就有可能被挤破，过多的红细胞被破坏，贫血就发生了。遗传性球形红细胞增多症就属于这一类贫血。

　　第二类是由于红细胞中血红蛋白的合成发生了障碍而致的溶血性贫血。华南、西南地区很常见的地中海贫血就是其中的一种，该病在广东的发生率为5～6%。地中海贫血主要分为两大类，由血红蛋白的α链合成减少而引起的贫血称为甲型地中海贫血，由血红蛋白β链合成减少而引起的贫血称为乙型地中海贫血。根据病情的轻重不同各自又分为轻型和重型。重型甲型地中海贫血患者一般为死胎或出生后即死亡，死胎全身水肿、肚大、胎盘特别大，故又称为水肿胎儿综合征。而重型乙型地中海贫血患者在出生时往往看不出异常，数月后则慢慢出现面色苍白，痴呆型面容，发育不良，并且贫血不断加重，常需间断的输血来维持生命。就目前的医疗水平，即使竭尽全力治疗，病孩也难以活到成年，这给家庭和社会都造成了极其沉重的经济和精神负担。与重型地中海贫血截然不同的是，轻型患者病情很轻，常没有症状或只有轻度贫血，他们的体力、智力、寿命均不受影响。如果两个患同类的轻型地中海贫血的青年结婚，则有1／4的机会生出一个重型的患儿，这就是为何广东这样的地中海贫血高发区不断有重型患儿出生的原因。目前对地中海贫血最有效的办法是进行产前诊断，以防止重症患儿的出生。

　　第三类遗传性贫血是由于红细胞中酶的缺乏所引起的。在红细胞中含有许多酶，这些酶对于维持正常红细胞的生命活动十分重要。如果红细胞内缺乏正常量的酶，正常的代谢就会发生障碍，红细胞也就容易被破坏。在这类酶缺乏所致的贫血中，最常见的是遗传性葡萄糖6磷酸脱氢酶(英文缩写成G6PD)缺乏症。广东省是该病的高发区，约有5～10%的人患有此玻患有这种病的人平时是健康的，但在服用了某些退热止痛药、磺胺药或进食新鲜的蚕豆之后，大量的缺乏G6PD的红细胞就会被破坏，而出现面色苍黄、发热、小便呈酱油色等急性溶血的症状。由于吃蚕豆会引起发作，因此又将它称为蚕豆病。其它还有很多种酶缺乏可引起溶血性贫血，但一般比较少见。

　　遗传性溶血性贫血的病因错综复杂，常规的化验常不能明确诊断，许多特殊的实验室检查，目前仅有一些医学院校及大医院才能开展，一时还难以普及到基层医院。各级临床医生应重视这类贫血，对难以诊治的不明原因贫血应考虑到该类贫血的可能，设法做些特殊检查以明确诊断，只有确诊之后才能进行正确的预防和治疗。

散**风

谢谢斑竹

叶*

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    做切睥手术对身体的影响大吗