【病理每周一题】No.217（09.12.21－12.27，答案已公布）

p****y · 发表于 2009-9-16 01:50

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本帖最后由 pathology 于 2010-1-7 09:24 编辑

本周病例（09.12.21－12.27）

男性，15岁，鼻塞4+月。

1、你考虑什么诊断？
2、需要做什么鉴别诊断？
3、本病预后如何？

x****g · 发表于 2009-12-21 07:30

一般男性专有，青年男性好发，多量薄壁血管，纤维胶原性间质
所以这是典型的血管纤维瘤

c****j · 发表于 2009-12-21 11:55

1、你考虑什么诊断？
考虑鼻咽血管纤维瘤（angiofibroma of naspharynx）
本病常发生于10～25岁青年男性。可原发于鼻咽顶、鼻咽后壁咽腱膜和蝶骨翼板骨外膜等处。肿瘤由纤维组织及血管构成。瘤体血管丰富，血管壁薄，缺乏弹性，容易受损发生严重大出血。发病原因不明。
2、需要做什么鉴别诊断？
A、海绵状血管瘤：当间质纤维成分较少时，注意鉴别此病，必要时可作雄激素受体检测；
B、纤维性或血管性鼻息肉：典型的息肉结构，炎性水肿更明显，各种慢性炎细胞浸润。
C、粘液瘤；多取材，找不到鼻咽血管纤维瘤的典型结构。
3、本病预后如何？
鼻腔顶后侧壁为常见的发生部位，向前扩张至鼻腔，引起鼻塞，似原发于鼻内或鼻窦内的肿瘤；向后达鼻咽、口咽和软腭，引起软腭移位变形；可通过筛腭孔侵犯翼突上颌筋膜和颞下筋膜，导致面部变形，如果浸润破坏翼突，则可扩展至颅中筋膜，出现颅神经症状。手术切除后可复发，复发率取决于手术切除范围。

a***z · 发表于 2009-12-21 20:17

同意诊断：鼻咽血管纤维瘤。楼上分析的好好呀！

j****e · 发表于 2009-12-21 22:32

应该是鼻咽血管纤维瘤，青年男性好发。肿瘤由纤维组织及血管构成。瘤体血管丰富，血管壁薄，缺乏弹性，容易受损发生严重大出血。并且切除后容易复发！

r****x · 发表于 2009-12-22 16:43

肿瘤大体上表明光滑，息肉状，镜下肿瘤主要由血管和间质组成，血管随意排列，为薄壁血管，血管周围为纤维性间质。根据大体、镜下诊断血管纤维瘤。
鉴别诊断：1）化脓性肉芽肿：为血管性肿瘤，呈小叶状排列，病变中央为大的血管，周围为小的毛细血管；
2)血管外皮细胞瘤：罕见，富于细胞的肿瘤，鹿角状不规则血管，血管壁透明变性，免疫组化SMA阳性，CD34阴性；
3）孤立性纤维性肿瘤：透明变性的间质、胶原纤维、梭形细胞和血管组成，CD34、BCL-2阳性；
4）卡波氏肉瘤和血管肉瘤。

小**活 · 发表于 2009-12-23 12:57

同意：鼻咽血管纤维瘤，看过高手的分析又长了不不少见识，呵呵

w****5 · 发表于 2009-12-23 18:56

鼻咽血管纤维瘤,学习了。临床需注意：损伤后易引起大出血，切除后易复发。

y****e · 发表于 2009-12-24 21:00

应该是鼻咽血管纤维瘤，15岁青年男性，好发年龄。青春期后，尤其是不完全手术切除或放射治疗后，可能消退；自行消退者极为少见。早期病变的治疗选择手术切除，有报告放射治疗后极少数病例发生肉瘤。

y****2 · 发表于 2009-12-24 21:26

良性肿瘤，鼻咽血管纤维瘤，鉴别：鼻咽癌，脊索瘤等。

初**理 · 发表于 2009-12-27 11:53

同意鼻咽血管纤维瘤,好发于男性,10-20岁为高峰,瘤体表面覆盖有完整的呼吸道上皮,肿瘤内有大小不等的血管,血管壁大多很薄,肌层可以缺如、灶状或环状；内皮细胞可以饱满，但一般单薄；纤维间质内见数量不等的胶原纤维；除了肥大细胞以外，炎细胞常常缺乏。
鉴别诊断包括化脓性肉芽肿，鼻的炎**肉伴纤维化。
该肿瘤是以局部浸润性生长为特征的良性肿瘤，大约20%的病人复发。

p****y · 发表于 2009-12-28 11:53

本帖最后由 pathology 于 2013-4-1 14:48 编辑

本周病例（09.12.21－12.27）

1、你考虑什么诊断？
鼻咽部血管纤维瘤（nasopharyngeal angiofibroma）

鼻咽部血管纤维瘤又称为幼年性血管纤维瘤，全部发生在年轻的男性，年龄在20岁之前，可能与激素水平有关。其病因发病机制不很清楚，Beranek提出鼻咽部血管纤维瘤是由既能分化为血管内皮细胞又能分化为间质纤维细胞的未分化间叶细胞发生的，内皮细胞游走到血管外的间质内，再成熟和纤维化。镜下肿瘤由血管和纤维组织组成，纤维组织丰富，纤维呈波纹状，血管散在于纤维组织内，血管壁薄，血管腔隙衬覆内皮细胞，缺乏弹力纤维。间质常有黏液水肿，偶尔可见星芒状细胞。
Masson三色染色可见胶原纤维呈蓝色；纤维蛋白呈红色至粉红色；细胞核呈黑色

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2、需要做什么鉴别诊断？
血管瘤、血管外皮细胞瘤、纤维性或血管性鼻息肉、粘液瘤、化脓性肉芽肿、SFT等

3、本病预后如何？
鼻咽部血管纤维瘤是一种良性肿瘤，但呈局部浸润性生长，可以浸润生长到附近结构，如向同侧甚至对侧浸润。最常侵犯上颌窦，其次是眼眶、筛窦和蝶窦，还可侵犯鼻腔、翼颚窝、颞下窝、颊黏膜，并可直接侵入颅内，因此手术不易彻底切除，导致术后复发。CT和MRI检查有利于确定肿瘤的范围，而便于手术治疗。对于晚期、扩展范围大和复发病例，放疗可以做为一种治疗方法，也可采用血管硬化剂或激素治疗。
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本例病变比较少见，但结合病史、影像学和组织形态不难诊断。综合回答思路，xhyong、chinarj、ayydz、jessayhome、rattlebox、yhj1972、初学病理加一分，小**活、wangjw855、yinweijie累积半分！

希望大家一如既往的支持病理每周一题，{:1_170:}

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