[转贴]多汗病例讨论，有趣的病例

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患儿，女，12岁。因“阵发性右侧肢体疼痛伴双手双足出汗4个月”入院。
  患儿于4个月前无明显诱因出现阵发性右侧踝关节肿胀、疼痛，局部皮温升高，伴双足出汗，每次持续数分钟至数小时不等，每天发作数次，可自行缓解。随后出现右下肢肌肉疼痛，为持续性隐痛，缓解期患儿右下肢局部无红、热，无骨痛，无皮疹、红斑及皮下结节，无咽痛、咳嗽，无口腔溃疡，无脱发，无晨僵，无视物模糊，无胸痛、胸闷，无腹痛、腹泻等不适。曾于当地医院门诊就诊，查尿潜血2-3+（3次），尿微球蛋白（-），抗核抗体、抗dsDNA、RF、ASO均为阴性，CRP、C3正常，拟风湿性疾病给予激素等治疗，（具体药物及剂量不详），效果欠佳。症状反复发作。近20余天出现阵发性右上肢肌肉疼痛，双手出汗性质同前，伴右侧肢体乏力，活动后疼痛明显，左下肢稍有不适。现为进一步治疗于我院门诊就诊而收入院。自起病以来右侧肢体乏力，疼痛，胃纳、睡眠尚好，大便正常，门诊尿常规有红细胞（月经）。体重无明显下降。月经不规律。

  过去史：无特殊
  家族史：舅舅患低钾性周期性麻痹
  过敏史：阿莫西林过敏
  预防接种史：按计划
月经史：2008年8月初潮，一直不规则。
  体检：T 36.5 R 22bpm P 82bpm BP 95/59mmHg全身皮肤黏膜无黄染、皮疹，无皮下出血点及皮下结节，浅表淋巴结无肿大。口腔无溃疡，咽部无红肿，扁桃体不大。颈软，无抵抗。双侧呼吸音清，未及干湿性啰音，心音有力，未及杂音，腹软，无压痛、反跳痛等。右下肢跛行。双下肢无水肿，右下肢腓肠肌压痛（+）。右上肢肌力4+级，右下肢肌力4+级。髌下8cm，右小腿周长23.5cm，左24cm。肌张力正常。双侧腱反射存在，病理反射未引出。
09-7-2
**:WBC 5.7*10^9 RBC 4.2*10^9 HGB 127*10^9 PLT 302*10^9 NEUT% 0.52 LYMPH% 0.375
  CREA56umol/L AST 18U/L LDH 165U/L CK 55U/L HBDH 155U/L CKMB 4.3U/L
  Urine **ysis：PH 6.5 PRO (-) RBC 157.1/UL (月经)，患儿入院后一直月经未赶紧。
  尿红细胞位相检查畸形红细胞占71.4%9（月经期）
  TP 59.3g/L ALB 35.7g/L ALT 6U/L BUN 2.8mmol/L TBIL 9.2 DBIL 3.9
  NA 138.2 K 4.02 CL 104.5 CA 2.28 MG 1.15
  HBsAb 阳性 ， HBsAg阴性。
  Anti-HIV 阴性
  优生三项 阴性
  MPAB 阴性
  抗dsDNA 5.6U/ML ANA (-) 抗-SSA (-)抗-SSB (-)
  IgA1.79g/L IgG g/L11.2g/L IgM 2.78 g/LC3 1160mg/L C4 122mg/L CRP2.08 mg/L ASO 25IU/ML
  铁蛋白 19.6 ng/ML
  神经特异性烯醇化酶 14.93ng/ML
  ESR 11mm/H
  甲状腺五项：T3 1.63nmol/L T4 107.2 nmol/L FT34.96pmol/L FT4 12.3 pmol/LTSH 2.941uIU/ML
香草扁桃酸：患儿一直月经未赶紧，未能送检
  09-7-15 早晨血气分析 PH 7.3 LAC 1.9 PCO2 7.5 PO2 2.8 HCO3- 27.6 BE1.2
  09-7-16 早晨血气分析PH 7.31 LAC 1.9 PCO2 6.3 PO2 6.9 HCO3- 23.7 BE-2.6
  09-7-16 中午血气分析PH 7.37 LAC 1.97PCO2 5.2 PO2 5.3HCO3- 22.5 BE-2.8
09-7-20 中午血气分析PH 7.32 LAC 2.0 PCO2 6.7PO2 2.7 HCO3- 25.8 BE-0.3
  09-7-3胸片：心肺未见明显异常
  心电图为大致正常心电图
  09-7-6肝胆胰脾双肾膀胱B超未见明显异常
  09-7-7头颅MR+MRA +颈、胸、腰骶椎增强扫描均未见明显异常
  09-7-9双侧肾上腺B超未见明显异常
   右下肢肌电图检查神经肌肉未见异常
  09-7-15胸部CT未见异常
   HLA-B27 negative sample
09-7-10脑电图：两次大致正常脑电图
09-7-20头颅PET:双额叶代谢增高

讨论目的：进一步诊治

q****3

红斑性肢痛症　　红斑性肢痛症（erythromelalgia）系以肢体远端阵发性血管扩张，皮温升高、肤色潮红和剧烈烧灼样疼痛为主征的一种植物神经系统疾病。
　　[病因及发病机制]
　　本病病因未明。可能与寒冷导致肢端毛细血管舒缩功能障碍有关。由于肢端小动脉扩张，血液流量显著增加，局部充血，血管内张力增高，压迫或**动脉及邻近神经末梢而产生剧烈疼前。常因气温骤降受寒或长途行军等诱发。
　　[临床表现]
　　本病多见于20～40岁青壮年，男性多于女性。起病可急可缓，多同时累及两侧肢端，以双足更为多见。表现为足趾、足底、手指和手掌发红、动脉搏动增强，皮肤温度升高，伴有难以忍爱的烧灼样疼痛。多在夜间发作或加重，通常持续数小时。受热、环境温度升高，运动、行立、足下垂或对患肢的抚摸均可导致临床发作或症状加剧；静卧休息、抬高患肢，患肢暴露于冷空气中或浸泡于冷水中可使疼痛减轻或缓解。患者不愿穿着鞋、袜及将四肢放于被内，惧怕医生检查。肢端可有客观感觉减退，指（趾）甲增厚，肌肉萎缩，但少有肢端溃疡、坏疽。病程长及（或）病情重者症状不仅限于肢端，可扩及整个下肢及累及上肢。
　　[诊断和鉴别诊断]
　　在一定诱因下，阵发性出现双足红、肿、热、痛等特点，常可作出诊断。但须与冻疮、闭塞性脉管炎、真性红细胞增多症、雷诺现象、糖尿病性神经病、脊髓痨及中毒性末梢神经炎等相鉴别。
　　[病程和预后]
　　本病常有缓解、复发、可呈慢性病程。大多预后良好，可自然康复。
　　[防止]
　　寒冷季节，注意肢端保温，鞋袜保持干燥；长时间乘车、站立、哨卫、步行时，宜及时更换姿势，定期下车活动，可预防或减少发作，或减轻症状。以对症治疗为主，发作时可给予局部冷敷或冷水浸泡患肢，以减轻症状；抬高患肢、避免过热或抚摸等不良**；口服利血平、氯丙嗪、利福平等可能改善症状。骶管内神经阻滞及腰交感神经阻滞有较好疗效。