为什么患儿的代谢性酸中毒这么难引正，肾功能持续异常意味着什么？

从**发

患儿新生儿，女，15天，因咳嗽，溢乳4天，加重伴气促，精神差1天入院。查：T37，R75，HR160，WT2.5千克，急性危重病容，面色苍白，口唇发绀，神志清楚，精神极差，前囟门张力无异常，呼吸动动急促，可见明显三凹征，双肺呼吸音粗燥，可闻及明显干湿性啰音，心律160次每分，律齐，无杂音，腹平软，肠鸣音活跃。四肢呈松弛状态，无自主活动，弹足底两下有哭声，哭声较弱。
患儿系G4P4，足月妊娠，在家中由接生员接生，出生时情况不详，出生后以米糊喂养为主。近一周来，吃奶下降，大便稀，无血液及粘液，一天七到八次，小便无异常。
入院后查血常规：WBC13，N0.46，L0.44，HB147，PLT437，血E4A，CO2CP，BS，肾功能，心肌酶，肝功能：K3.17mmol,Na127mmol,CO2CP4.5mmol/l,bun13mmol,cr304mmol,uA237umol,余无异常，大便常规：脂肪球+，小便常规还没做，头颅CT未发现异常。
入院后诊断：1，新生儿重症肺炎
                      2，多器官功能衰竭《心肺肾》
                      3，电解质紊乱，代谢性酸中毒
                      4，营养不良
入院后给予了吸氧，头孢塞肟和美洛西林抗炎，细辛脑解痉平喘止咳，氨茶碱平喘，西地兰强心，酚托拉明+阿拉明降低肺动脉高压，多巴胺抗休克，碳酸氢纳引正酸中毒，速尿减轻心脏容量负荷等，输液按每天60至80m补给，《患儿不能进食》。今天是患儿入院第四天，患儿症状明显减轻，精神明显好转，患儿能吃奶，哭声洪亮，大便仍然稀。查：T37.4，R50，HR120，面色较红润，口唇无发绀，肺部罗音明显减少，心律120次每分，律齐，无杂音，腹软，肠鸣音4至6次每分。四肢屈曲，有活动。
现在的问题目是患儿复查了两次血E4A，CO2CP，BUN，CR，UA ，第一次报告为钾为2.57，钠127，CO2CP6.8，BUN12，CR304，UA224，第二次复查，钾2.46，钠169，CO2CP12，BUN13，CR294，UA220。为什么患儿代谢性酸中毒这么难纠正，肾功能这么难以恢复正常，我们主任说，要考虑肾小管性酸中毒，请问肾小管性酸中毒有什么临床表现，应做什么检查，该怎么治疗呢：请问我的诊断和治疗还有什么欠缺吗。

从**发

第二次复查，钾2.46，钠129，CO2CP12，BUN13，CR294，UA220

y****g

肾小管性酸中毒有什么临床表现  
  肾小管性酸中毒有四个类型，其临床表现明显不同。
  1.原发性远端肾小管性酸中毒(Ⅰ型)   远端肾小管分泌H+功能障碍致使尿液不能酸化而呈高氯性代谢性酸中毒。为常染色体显性遗传，女孩多见(约70%)，生长发育落后，顽固性佝偻病，可表现骨痛及鸭步态，肾钙化，肾结石，肾绞痛，烦渴，多尿，脱水，低钾血症，高氯血性代谢性酸中毒伴碱性尿或弱酸性尿，氯化铵负荷试验尿pH不能降至5.5以下。
  2，原发性近端肾小管性酸中毒(Ⅱ型)   近端肾小管对碳酸氢盐再吸收缺陷。多见于男孩，生长缓慢，酸中毒症状，低钠血症症状，患儿食欲不振常有恶心，呕吐，乏力，便秘，脱水等症状，碳酸氢盐的肾阈值约为18～20mmol/L以下，氯化铵负荷试验时可排出pH<5.5的酸性尿。为与远端肾小管性酸中毒(Ⅰ型)重要不同之点。
  3.混合型(Ⅲ型)   兼有Ⅰ型及Ⅱ型的特征，见于婴儿，症状出现早可在生后1个月即出现症状，多尿明显。
  4.Ⅳ型 其特点为持续性高血钾及***性高氯血性酸中毒，多有某种程度的慢性肾功能不全及伴有肾小管及间质疾病，肾素分泌减少，醛固酮分泌缺陷，肾酸化功能失调同Ⅱ型，尿碳酸氢盐排泄常为2%～3%，且无其他近端肾小管功能异常，小儿患者可随年龄增长而酸中毒减轻。

应做什么检查
  1.生化检查 五低两高特征,即低血磷,低血钾。低二氧化碳结合力,低血清pH值,低血钙(或正常),高血氯,高血清碱性磷酸酶。
   2.测定血钾  若为高血钾症可诊断Ⅳ型RTA。若血钾低或正常应测定尿pH并进一步作碳酸氢钠试验。中性磷酸盐试验及硫酸钠试验加以鉴别。
    3.测定尿铵  目的在于排除近端肾小管酸中毒和非肾性高氯性酸中毒。如尿铵＜50mmol/d。应考虑远病肾小管酸中毒。
  4.X线检查    骨骼X线摄片显示活动性佝偻病。骨质疏松。骨龄延迟。或伴有伴病理性骨折。股骨头无菌坏死。泌尿系结石及肾钙化。
   5.B超检查    肾脏B超可存在双肾皮质弥漫性损伤。肾发育不良。双肾积水。双肾输尿管扩张或双肾钙盐沉着。
   6.超声检查   I型患儿的肾髓质回声显著增高,高回声锥体围绕肾窦呈放射状排列,与皮质分界清晰,内部呈光亮的细点状回声,后方无声影或淡声影。皮质区和[根据相关法规进行屏蔽]系统回声正常。彩色多普勒显示:早期肾血管树仍可较规则地显示至肾小叶间动静脉。随着病程的延长,肾髓质内沉积物的聚集,逐渐形成了对血管的压迫,主要受累的是段动脉和叶间动脉,弓形动脉以下血流减少重者皮质区血供呈星点状。II 型患肾无一例出现肾钙积。
   小儿肾小管性酸中毒：治疗
　　1。碱性药物 由于远端肾小管排H+减少在体内潴留。引起代谢性酸中毒。而近端肾小管酸中毒时。HCO3-重吸收功能障碍。患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17～20mmol/L以下（正常为25～26mmol/L。小婴儿为22mmol/L）。即使血浆HCO3-正常时。由于肾阈降低。滤液中的HCO3-大量从尿中排出。引起酸中毒。碱性药物的应用在于纠正酸中毒。早期使用能使临床症状得以改善或完全消失。常用制剂有2种：①碳酸氢钠和枸橼酸盐混合液。碳酸氢钠可直接发挥作用。急性或慢性酸中毒时均可采用。Ⅰ型患儿碳酸氢盐丢失甚少。只需中和体内酸性产物。一般给予1～5mmol/(kg·d)；Ⅱ型肾小管酸中毒用碱性药物治疗除要中和体内潴留的酸性产物外。还须补偿尿中丢失的碳酸氢盐。故需较大剂量。开始可用5～10mmol/(kg·d）。静脉注射或口服。治疗过程中需根据血碳酸氢盐或二氧化碳结合力及24h尿钙排出量调整剂量。其中尿钙排泄量是指导治疗较敏感的指标。应调整剂量使24h尿钙排泄量在2mg/kg以下。炭酸氢钠剂量过大。可产生腹胀。嗳气等副作用。②枸橼酸盐混合液：有2种制剂。一种为枸橼酸钠。枸橼酸钾各100g。加水至1000ml。每毫升含碱基2mmol。另一种为枸橼酸钠100g。枸橼酸140g加水至1000ml。每毫升含钠1mmol。剂量为1mmol/(kg·d)。分4～5次口服。

　　2。钾盐补充　肾小管酸中毒除高氯性酸中毒外。由于远端肾小管肾单位H+排泌障碍。H+-Na+交换减少。竞争性的K+-Na+交换增加。致使排钾过多。造成低钾血症；近端肾小管由于NaHCO3的大量丢失。血浆容量减少。引起继发性醛固酮增多。结果是NaCl重吸收增加。代替丢失的NaHCO3而产生高氯血症酸中毒；吸钠排钾引起明显的低钾血症。因此钾的补充十分重要。当有明显低钾血症时。应先补钾盐再纠正酸中毒。以免诱发低力争上游危相。常含有钾盐的枸橼酸盐合剂。开始剂量2～4mmol/(kg·d)。分3～4次口服。患有近端肾小酸中毒者最大剂量为4～10mmol/(kg·d)方能维持正常血钾浓度。治疗过程中根据病情及血钾浓度调整用量。因氯化钾含有氯离子应慎用。

　　3。钙制剂应用　慢性酸中毒可导致尿钙排出增加。妨碍25（OH）D转变为1.25（OH）2D。此外。有些病人胃酸缺乏。影响肠道对钙的吸收。使血钙偏低。低血钙可引起继发性甲状旁腺功能亢进。增加磷廓清。血中磷酸盐与钙离子降低则使骨质不能矿化。形成枸偻病；在纠正酸中毒过程中也可出现低钙血症。甚至惊厥。均需要补充钙剂。严重低钙血症可静脉滴入10%葡萄糖酸钙。每次0.5～1.0mg/kg或5～10mg/次加倍稀释后缓慢输注。同时进行心脏监护。心律低于60次/分时则停止注射。以防发生心跳骤停。必要时可间隔6～8h重复使用。一般低钙可口服钙剂。按15mg/kg钙离子补充。

　　4。维生素D治疗 慢性酸中毒可影响维生素D及钙代谢。特别在无端肾小管酸中毒并有明显佝偻病时需补充维生素D。它可促进胃肠粘膜和肾小管对钙的吸收。提高血钙浓度。有利于骨的矿化。可选用以下维生素D制剂；①普通维生素D2或D3。剂量可自5000～10000U开始。渐加量。个别可高达10万U/d。②25（OH）D。50μg/d。或双氢速变固醇0.1～0.2mg/d。③1.25（OH）2D。剂量为0.5～1.0μg/d。可收到良好疗效。治疗过程中必须密切监测血钙。开始每周查1次。以后可每月1次。当血钙恢复正常。佝偻病症状减轻时。应减量。以防发生高钙血症及维生素D中毒。

　　5。利尿剂对Ⅰ。Ⅲ型病例可减少肾脏钙盐沉积；对重症Ⅱ型病例需大量使用碳酸氢盐时。不仅可以提高碳酸氢盐的肾阈。减少尿中丢失。还可以减少碱性药物的用量；对Ⅳ型肾小管酸中毒同时使用利尿剂有助于纠正酸中毒和降低血钾浓度。

　　6。Ⅳ型肾小管酸中毒的治疗　除按原则纠正酸中毒外。由于其病理改变缺乏醛固酮或远端肾小管及[根据相关法规进行屏蔽]管对醛固酮反应低下。肾小管对NaHCO3的重吸收减少。NaHCO3排出增多。尿排酸。排钾。排铵减少。致使H+及K+在体内潴留。引起代谢性酸中毒和高钾血症。故Ⅳ型患儿禁忌补钾。Ⅳ型肾小管酸中毒常见于Addison病。先天性肾上腺皮质增生症（又称肾上腺生殖器综合征）及肾发育不良等。须补充糖皮质激素或盐皮质激素。目前常用的糖皮质激素为氢化可的松。剂量10～20mg/m2,盐皮质激素多应用氟氢可的松。剂量0.15mg/m2。

　　如肾小管酸中毒并有肾浓缩功能受损。必须供给充分的水分。每日大约2～5l/m2。

穷**坚

最多是继发性，原发病是什么，Torch查了没？